• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제25권1호
• /
• pp.70-78
• /
• 2022

Purpose: Cholestasis resulting from cytomegalovirus (CMV)-induced hepatitis manifests in 40% of patients with a CMV infection. Ganciclovir treatment in children with CMV infections has proven to be highly effective. Until now, there are very few studies have identified predictive factors for liver biochemistry improvement after ganciclovir therapy. This study aimed to identify the predictors of liver biochemistry improvement in patients with CMV cholestasis after ganciclovir treatment. Methods: A retrospective cohort study was conducted using medical records from Dr. Sardjito General Hospital Yogyakarta, Indonesia from 2013 to 2018. CMV cholestasis was confirmed based on serum CMV IgG and IgM positivity and/or blood and urine CMV antigenemia positivity. Incomplete medical records and other etiologies for cholestasis, such as biliary atresia, choledochal cyst, metabolic diseases, and Alagille syndrome, were excluded. Patient age at cholestasis diagnosis and ganciclovir treatment, duration of CMV cholestasis, history of prematurity, central nervous system involvement, and nutritional status were analyzed and presented as an odds ratio (OR) with a 95% confidence interval (95% CI). Results: CMV cholestasis with ganciclovir therapy was found in 41 of 54 patients. Multivariate analysis showed that a shorter duration of CMV cholestasis (OR: 4.6, 95% CI: 1.00-21.07, p=0.04) was statistically significant for liver biochemistry improvement after 1 month of ganciclovir treatment. The remaining factors that were analyzed were not significant predictors of liver biochemistry improvement in patients with CMV cholestasis after ganciclovir treatment. Conclusion: A shorter duration of CMV cholestasis is the predictor of liver biochemistry improvement after 1 month gancyclovir treatment.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
• /
• 제27권1호
• /
• pp.39-48
• /
• 2023

Spinal nerve injury causes mechanical allodynia and structural imbalance of neurotransmission, which were typically associated with calcium overload. Storeoperated calcium entry (SOCE) is considered crucial elements-mediating intracellular calcium homeostasis, ion channel activity, and synaptic plasticity. However, the underlying mechanism of SOCE in mediating neuronal transmitter release and synaptic transmission remains ambiguous in neuropathic pain. Neuropathic rats were operated by spinal nerve ligations. Neurotransmissions were assessed by whole-cell recording in substantia gelatinosa. Immunofluorescence staining of STIM1 with neuronal and glial biomarkers in the spinal dorsal horn. The endoplasmic reticulum stress level was estimated from qRT-PCR. Intrathecal injection of SOCE antagonist SKF96365 dose-dependently alleviated mechanical allodynia in ipsilateral hind paws of neuropathic rats with ED₅₀ of 18 ㎍. Immunofluorescence staining demonstrated that STIM1 was specifically and significantly expressed in neurons but not astrocytes and microglia in the spinal dorsal horn. Bath application of SKF96365 inhibited enhanced miniature excitatory postsynaptic currents in a dosage-dependent manner without affecting miniature inhibitory postsynaptic currents. Mal-adaption of SOCE was commonly related to endoplasmic reticulum (ER) stress in the central nervous system. SKF96365 markedly suppressed ER stress levels by alleviating mRNA expression of C/ EBP homologous protein and heat shock protein 70 in neuropathic rats. Our findings suggested that nerve injury might promote SOCE-mediated calcium levels, resulting in long-term imbalance of spinal synaptic transmission and behavioral sensitization, SKF96365 produces antinociception by alleviating glutamatergic transmission and ER stress. This work demonstrated the involvement of SOCE in neuropathic pain, implying that SOCE might be a potential target for pain management.

• 정신신체의학
• /
• 제5권1호
• /
• pp.89-96
• /
• 1997

SLE 환자들에서 인지기능의 장애가 있는지를 알아보기 위해서 신경정신과적 병력이 없는 내과 외래 SLE 환자 20명과 정상 대조군 20명을 대상으로 전산화 신경인지기능 검사인 Vienna test system을 시행하고 이를 인지기능에 영향을 미칠 수 있는 임상 변인들과의 연관성을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) SLE 환자군과 정상 대조군의 신경인지기능 검사의 각 항목 비교 인식력 검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었으며 '예'와 '아니오' 중 '아니오'를 정확하게 반응한 수도 적었다. 또한 '예'와 '아니오'에 대해 각각 정확한 반응을 하는 평균 반응시간이 길었으며 검사소요 시간도 길었다. 주의력 검사항목에서는 SLE 환자군이 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었고, 평균 반응시간이 길었다. 그러나, corsi단기 기억력 검사항목에서는 시각적 단기 기억력 범위와 정확하게 맞춘 총 응답수에서 두군 간에 유의한 차이가 없었다. 표준도형 지능검사항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 정확하게 응답한 반응수가 적었다. 신경행동학적 인지상태 검사중 기억력 항목에서 SLE 환자군은 정상 대조군에 비해 유의하게 낮은 점수를 보였다. 2) 신경인지기능의 각 항목과 환자군의 연령, 교육연한, SLE 질환 활성도(SLE Disease Activity Index), 우울 증상의 정도, 항 ds-DNA항체. 보체 C3/C4, 스테로이드의 용량 등의 임상 변인들과의 상관관계를 비교하였을 때 통계적으로 유의하지 않았다. 이상의 결과에서 질환 활성도가 낮은 SLE환자들은 과거 신경정신과적 증상의 병력이 없고 병의 이환 기간이 비교적 짧음에도 불구하고 인지기능의 장애를 나타내었다. 그리고 이는 기타 장기의 침범으로 인한 비특이적 영향이 아닌 중추신경계의 침범에 의한 것으로 보이며 우울정도나 스테로이드 용량에 영향을 받지 않는 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제43권5호
• /
• pp.763-773
• /
• 1996

연구배경: Behçet 증후군은 전신적인 장기에 혈관염에 의한 다양한 병변을 일으키는 원인미상의 질환이다. Behçet 증후군에서 폐침범은 약 5%에서 발생하고, 주로 폐동맥염에 의한 폐동맥류, 혈전증, 폐출혈 등으로 나타나며, 이는 예후에 영향을 미치는 중요한 인자가 된다. 이에 저자 등은 Behçet 증후군 환자에서 폐침범의 유병율, 임상적 소견, 방사선 소견, 치료경과 및 예후 등에 관한 전반적인 고찰을 시행해 보고자 한다. 방법: 1986년부터 1995년까지 본원에 입원한 Behçet 증후군 환자 총 487예중 폐침범의 소견을 보인 10예를 대상으로 하였으며, 폐침범의 진단은 중상 및 이학적 소견을 토대로 하여 단순 흉부방사선, 흉부 전산화단층촬영, 폐환기-관류주사 및 폐동맥조영술 등에 의거하였다. 결과: 1) 전체 Behçet 증후군 환자에서 폐침범의 유병률은 2%(10/487) 였다. 평균연령은 34세, 남녀비는 8 : 2 였다. 객혈은 5 예에서 나타났고, 이중 대량객혈은 2예에서 관찰되었다. 다른 호흡기 증상으로는 기침이 6예, 호홉곤란이 4예, 흉통이 2예에서 나타났다. 구강궤양은 전예, 외음부궤양은 9예, 피부병변은 7예, 안병변은 6예에서 나타났다. 2) 검사실 소견상 특이한 것은 없었고, 단순 흉부방사선 소견상 다발성 경화가 6예, 원형 결절 또는 종괴양 음영이 4예에서 발견되었고 2 예는 정상소견이었다. 흉부 전산화단층촬영은 8예에서 시행하였는데 이중 6예에서 다발성 경화의 소견을 보였고, 4예에서 폐동맥류를 관찰할 수 있었다. 폐관류 또는 환기-관류주사는 8예에서 시행하여 7예에서 다발성 결손 및 불일치를 보였고, 특히 정상 흉부 단순방사선소견을 보인 2 예에서 다발성 환기-관류 불일치의 소견을 보였다. 폐동맥조영술은 3예에서 시행하여, 2예에서 폐동맥류를 관찰할 수 있었다. 3) 치료는 colchicine, 스테로이드, cyclophosphamide, 항응고제 등을 사용하였고, 1예에서 폐동맥류의 절제술을 시행하였다. 4) 10예 중 9예를 추적관찰한 결과, 3예가 호전되어 외래 경과관찰 중이며, 2예는 악화되어 가료중이고, 4예가 대량객혈, 대량 폐색 전증 및 패혈증 등으로 사망하였다. 결론: Behçet 증후군의 폐침범은 주로 혈관염에 의한 출혈, 동맥류의 형성, 및 혈전증 등으로 나타나며, 그 발병율은 낮지만 대량객혈 및 호흡부전증 등을 초래하여, 질환의 경과를 악화시키고 사망을 초래할 수 있는 주원인이 되므로, 이의 조기진단이 필요하며 적극적인 치료로서 예후의 향상을 기대할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권4호
• /
• pp.376-380
• /
• 2007

목 적 : 중추 신경계를 제외한 기타 경미한 감염의 경우에 유발성 경련 및 열성 경련과의 연관성에 대해 조사하였고, 또한 이러한 경련 환아들을 추적해 보았을 때 비유발성 경련으로의 발현과는 어떠한 관련성을 보이는가에 관해 통계적으로 분석하고자 하였다. 방 법 : 첫 경련을 주소로 내원한 환아 중에서 중추 신경계에 관련된 감염을 제외한 경미한 감염을 원인으로 하는 경우를 대상으로 하였고, 이를 유발성 경련과 열성 경련으로 구분하여 이에 따른 원인별 비교 및 역학적 조사를 실시하였다. 또한 이러한 유발성 경련과 열성 경련 환아를 대상으로 1년 이상의 추적 관찰을 시행하여 비유발성 경련으로의 이행 여부를 조사하고 통계 분석을 실시하였다. 결 과 : 총 120명의 환아들 중에서 유발성 경련은 36명, 열성 경련은 84명이었고, 여러 원인들 가운데 위장관염과 호흡기계 감염이 대부분을 차지하여 두 원인 군에 따른 비교 분석을 시행하였다. 유발성 경련의 경우는 위장관염이 가장 많은 원인을 차지하였고, 열성 경련의 경우는 호흡기계 감염이 많은 원인을 차지하였으며 이러한 경미한 감염원인 인자들과 경련과의 분포 차이는 통계적으로 유의하게 나타났다. 그러나 경련에 따른 비유발성 경련으로의 이행의 차이는 통계적으로 유의하지 않은 것으로 나타나 향후 보다 장기적인 추적관찰이 시행되어져야 할 것으로 사료된다. 결 론 : 소아에서 감염에 관련된 이러한 경련의 경우는 중추 신경계에 관련된 경우보다 경련에 대한 주의와 신속한 대처가 상대적으로 미흡했다고 볼 수 있다. 그러나 앞으로는 이러한 경미한 감염이 있는 경우에도 세심한 관찰과 주의가 필요하다고 보여지며 향후 비유발성 경련 발현에 대한 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.

• Radiation Oncology Journal
• /
• 제19권1호
• /
• pp.10-15
• /
• 2001

목적 : 비인강암 환자의 방사선치료 성적을 후향적으로 분석하여 방사선치료의 효과와 예후인자를 분석하고자 하였다. 대사 및 방법 : 1989년 9월부터 1996년 10월까지 비인강암으로 진단받고 방사선치료를 받은 19명을 대상으로 하였다. 병기별로 보면 I 병기가 2명, II 병기가 6명, III 병기가 2명, IV 병기가 9명이었다. 병리조직학적으로 편평세포암이 5명, 미분화세포암이 14명이었다. 14명은 방사선치료만을 받았다. 5명은 항암제치료를 받았다. 추적 기간은 5개월에서 115개월이였으며 중앙값은 33개월이었다. 모든 환자에게서 추적이 가능하였다. 결과 : 방사선치료 후 15명$(79\%)$에서 완전관해를 보였고 2명$(10.5\%)$에서 부분관해를 보였으며 2명$(10.5\%)$에서는 무반응을 보였다. 치료실패 양상은 국소 실패가 6명이었으며 원격전이가 4명에서 나타났다. 원격전이는 뼈, 간, 폐 등에서 관찰되었다. 전체 환자의 5년 생존율은 $47.4\%$이었고 5년 무병 생존율은 $48.1\%$였다. 병기, T 병기, N 병기, 뇌신경침윤 여부, 병리학적 유형, 활동지수, 반응도, 방사선량, 항암제 치료여부 등에 의한 생존율의 의미 있는 통계적 차이는 없었다. 결론 : 전체 환자의 5년 생존율은 $47.4\%$이었고 5년 무병 생존율은 $48.1\%$이었다. 치료 효과를 증가시키기 위하여 방사선치료 방법의 개선 및 항암제치료 방법에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 생명과학회지
• /
• 제30권11호
• /
• pp.939-946
• /
• 2020

뇌졸중은 전 세계적으로 신경계 장애를 일으키는 주요 원인 중 하나이며, 뇌졸중 환자는 다양한 운동, 인지 및 정신 장애를 나타낸다. GPR88은 orphan G protein coupled receptor이며 striatal medium spiny neurons에서 높게 발현이 되며, GPR88이 결손이 된 경우 motor coordination과 motor learning에 문제가 발생하게 된다. 본 연구에서는 Western blot 및 real-time PCR을 사용하여 허혈성 마우스 모델에서 GPR88 발현이 감소함을 발견 하였다. 또한, 뇌에서 유래한 세 가지 유형의 세포들, 뇌혈관내피세포(brain microvascular endothelial cells), 미세 아교세포(microglial cells) 및 신경 세포들에서 GPR88의 발현정도를 확인한 결과, HT22 신경 세포에서 GPR88의 발현이 가장 높음을 관찰하였고, 뇌졸중과 유사한 실험조건인 oxygen glucose deprivation (OGD) 조건에 배양한 HT22 신경세포에서 GPR88의 발현이 감소하였다. 또한 GPR88 효현제인 RTI-13951-33 (10 mg/kg)을 전처리후에 뇌허혈을 유발하였을 때, infarct volume의 감소, vestibular-motor function 및 neurological score의 개선효과를 관찰할 수 있었다. 이러한 결과는 GPR88이 허혈성 뇌졸중을 포함한 CNS 질환의 치료를 위한 잠재적인 약물표적이 될 수 있음을 제시한다.

• Journal of Genetic Medicine
• /
• 제4권1호
• /
• pp.22-37
• /
• 2007

The autosomal dominant spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases, clinically and genetically heterogeneous, characterized by degeneration of spinocerebellar pathways with variable involvement of other neural systems. At present, 27 distinct genetic forms of SCAs are known: SCA1-8, SCA10-21, SCA23, SCA25-28, DRPLA (dentatorubral-pallidoluysian atrophy), and 16q-liked ADCA (autosomal dominant cerebellar ataxia). Epidemiological data about the prevalence of SCAs are restricted to a few studies of isolated geographical regions, and most do not reflect the real occurrence of the disease. In general a prevalence of about 0.3-2 cases per 100,000 people is assumed. As SCA are highly heterogeneous, the prevalence of specific subtypes varies between different ethnic and continental populations. Most recent data suggest that SCA3 is the commonest subtype worldwide; SCA1, SCA2, SCA6, SCA7, and SCA8 have a prevalence of over 2%, and the remaining SCAs are thought to be rare (prevalence <1%). In this review, we highlight and discuss the SCA7. The hallmark of SCA7 is the association of hereditary ataxia and visual loss caused by pigmentary macular degeneration. Visual failure is progressive, bilateral and symmetrical, and leads irreversibly to blindness. This association represents a distinct disease entity classified as autosomal dominant cerebellar ataxia (ADCA) type II by Harding. The disease affectsprimarily the cerebellum and the retina by the moderate to severe neuronal loss and gliosis, but also many other central nervous system structures as the disease progresses. SCA7 is caused by expansion of an unstable trinucleotide CAG repeat in the ATXN7 gene encoding a polyglutamine (polyQ) tract in the corresponding protein, ataxin-7. Normal ATXN7 alleles contain 4-35 CAG repeats, whereas pathological alleles contain from 36->450 CAG repeats. Immunoblott analysis demonstrated that ataxin-7 is widely expressed but that expression levels vary among tissues. Instability of expanded repeats is more pronounced in SCA7 than in other SCA subtypes and can cause substantial lowering of age at onset in successive generations termed ‘anticipation’ so that children may become diseased even before their parents develop symptoms. The strong anticipation in SCA7 and the rarity of contractions should have led to its extinction within a few generations. There is no specific drug therapy for this neurodegenerative disorder. Currently, therapy remains purely symptomatic. Cellular models and SCA7 transgenic mice have been generated which constitute valuable resources for studying the disease mechanism. Understanding the pathogenetic mechanisms of neurodegeneration in SCAs should lead to the identification of potential therapeutic targets and ultimately facilitate drug discovery. Here we summarize the clinical, pathological, and genetic aspects of SCA7, and review the current understanding of the pathogenesis of this disorder. Further, we also review the potential therapeutic strategies that are currently being explored in polyglutamine diseases.

• Korean Journal of Radiology
• /
• 제22권11호
• /
• pp.1875-1885
• /
• 2021

Objective: Central nervous system involvement in coronavirus disease 2019 (COVID-19) has been increasingly reported. We performed a systematic review and meta-analysis to evaluate the incidence of radiologically demonstrated neurologic complications and detailed neuroimaging findings associated with COVID-19. Materials and Methods: A systematic literature search of MEDLINE/PubMed and EMBASE databases was performed up to September 17, 2020, and studies evaluating neuroimaging findings of COVID-19 using brain CT or MRI were included. Several cohort-based outcomes, including the proportion of patients with abnormal neuroimaging findings related to COVID-19 were evaluated. The proportion of patients showing specific neuroimaging findings was also assessed. Subgroup analyses were also conducted focusing on critically ill COVID-19 patients and results from studies that used MRI as the only imaging modality. Results: A total of 1394 COVID-19 patients who underwent neuroimaging from 17 studies were included; among them, 3.4% of the patients demonstrated COVID-19-related neuroimaging findings. Olfactory bulb abnormalities were the most commonly observed (23.1%). The predominant cerebral neuroimaging finding was white matter abnormality (17.6%), followed by acute/subacute ischemic infarction (16.0%), and encephalopathy (13.0%). Significantly more critically ill patients had COVID-19-related neuroimaging findings than other patients (9.1% vs. 1.6%; p = 0.029). The type of imaging modality used did not significantly affect the proportion of COVID-19-related neuroimaging findings. Conclusion: Abnormal neuroimaging findings were occasionally observed in COVID-19 patients. Olfactory bulb abnormalities were the most commonly observed finding. Critically ill patients showed abnormal neuroimaging findings more frequently than the other patient groups. White matter abnormalities, ischemic infarctions, and encephalopathies were the common cerebral neuroimaging findings.

• Radiation Oncology Journal
• /
• 제11권1호
• /
• pp.79-82
• /
• 1993

본 연구는 1989년 10월부터 1992년 3월까지 아산재단 서울중앙병원에서 원발성 중추신경계 림프종으로 진단 받은 10명의 환자를 대상으로 하였다. 병리적 진단을 위한 조직은 5명에서 개두술에 의한 종양절제술로 얻어졌으며 나머지는 정위적 조직생검에 의해 얻어졌다. 성별분포는 남녀가 각 5명이었고 연령분포는 28세부터 72세로 평균연령은 45세로 나타났다. Working Formulation에 의한 세포아형은 7명에서 diffuse large cell type이었고 3명은 diffuse mixed cell type이었다. 전산화 단층촬영 결과 6명은 단일병소로 나타났으며 4명은 다발성병소로 나타났다. 치료는 전 환자가 전뇌방사선 조사를 4000 cGy/20 fx을 받은 후 원발병소에 2000 cGy/10 fx을 조사하여 총 6000 cGy를 시행하였다. 척수액 검사상 양성인 6명은 전뇌조사와 척수강내 항암제 투여를 받았으며 그중 1명은 척수강내 항암제 투여 3회 실시후 척수방사선 조사를 받았다. 척수액 검사상 음성인 4명중 3명은 전뇌조사만 실시했고 나머지 1명은 방사선 조사전 전신 항암제 투여를 받았다. 추적관찰기간은 7개월에서 26개월이었으며 평균 추적기간은 8개월 이었다. 1년 생존율은 86%이었고 2년 생존율은 69%로 나타났다. 현재까지 2명이 척수강내 재발 후 뇌실질내 재발로 사망했으며, 반면 7명의 환자는 방사선 치료후 병소가 완전히 없어졌다. 위의 결과로 볼때 원발성 중추신경계 림프종의 방사선 치료에 대한 월등한 초기반응과 원격 전이 가 적은 것을 고려하여 원발병소에 분할치료 방법들을 통한 전체 조사량을 증가시키는 것이 효과적이라고 생각되며 척수액 검사상 양성인 경우는 척수 방사선 조사와 척수강내 항암제를 함께 쓰는 좀더 적극적 치료가 필요하리라 생각된다.