Hereditary syndromes cause approximately 5 to 10% of overall cancer cases. Cancer related with genetic syndromes are found elsewhere, including stomach, breast, colorectum, ovary, brain and so on. Because hereditary cancers are due to germline mutations, these patients have unique clinical features distinct from sporadic cancer. Generally these features include (i) early age-of onset of cancer, (ii) frequent association with synchronous or metachronous tumors, (iii) frequent bilateral involvement in paired organs (iv) frequent association with other site tumors or characteristic clinical manifestation specific to each genetic syndrome. Due to these differences, the management strategy for patients with hereditary cancer is quite different from that for sporadic cancer. Additionally, there are important screening and surveillance implications for family members. Genetic counselling is prerequisite to these families for risk assessment by pedigree analysis, and guidance to clinical or genetic testing. The genes responsible for these syndromes has recently identified, as a result, genetic testing has become important determining factor in clinical decisions.
The authors report a 42-year-old woman presented with a falx meningioma with disproportionately severe peritumoral edema. Histological examination including immunohistochemical staining resulted in the diagnosis of secretory meningioma. In addition to tumor size, edema could not be explained by location, growth rate, vascular involvement, or other factors. We conclude that secretory meningiomas may possess an innate ability to cause brain edema.
GLB1-related disorders comprise two phenotypically unique disorders: GM1 gangliosidosis and Morquio B disease. These autosomal recessive disorders are caused by b-galactosidase deficiency. A hallmark of GM1 gangliosidosis is central nervous system degeneration where ganglioside synthesis is highest. The accumulation of keratan sulfate is the suspected cause of the bone findings in Morquio B disease. GM1 gangliosidosis is clinically characterized by a neurodegenerative disorder associated with dysostosis multiplex, while Morquio B disease is characterized by severe skeletal manifestations and the preservation of intelligence. Morquio B disease and GM1 gangliosidosis may be on a continuum of skeletal involvement. There is currently no effective treatment for GLB1-related disorders. Recently, multiple interventions have been developed and there are several ongoing clinical trials.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a heterogeneous group of chronic, autoimmune subepithelial blistering diseases, predominantly involving oral mucosal membrane. Because of its pathophysiology of autoimmune reaction, MMP-related gingivitis would not respond to conventional periodontal treatments. We present a case of a 65-year-old female with a chief complaint of chronic generalized buccal gingivitis, unimproved after periodontal treatment for four months. Based on the clinical findings, histological examination, and direct immunofluorescence microscopy, it was diagnosed as MMP. The symptoms were relieved with immunomodulatory therapy using corticosteroids and the supportive management of professional plaque control. MMP can cause pathological involvement throughout the oral and other mucosae of the body, thus leading to functional impairment through repeated inflammatory cascades. Therefore, accurate diagnosis is essential to properly manage local and possible systemic complications of MMP.
Bone marrow failure, such as aplastic or myelophthisic anemia, can occur due to an underlying lymphoid malignancy and cause life-threatening events. A 58-year-old man diagnosed with angioimmunoblastic T-cell lymphoma had recently visited the emergency department because of an altered level of consciousness caused by acute severe anemia. The laboratory findings were strongly suggestive of bone marrow failure syndrome. Bone marrow examination was immediately performed and, subsequently, dexamethasone was initiated to control the underlying lymphoma. Intravenous immunoglobulin was also administered in combination due to combined immune hemolytic anemia and thrombocytopenia. Bone marrow examination revealed a packed marrow with marked fibrosis and lymphoma involvement. A diagnosis of secondary myelofibrosis related to the underlying lymphoma was made, and sequential combination chemotherapy was introduced despite the presence of severe anemia and thrombocytopenia. After combination chemotherapy, his hematologic profile and underlying lymphoma improved. Better understanding of various hematologic manifestations and knowledge of the rare condition of lymphoma are essential for appropriate diagnostic approaches and treatment.
The 3th International Conference on Construction Engineering and Project Management
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pp.1307-1312
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2009
Design is an act based on multidisciplinary information. The involvement of various stakeholders makes it difficult to process, plan, and integrate. Iteration is frequent in most of the engineering design and development projects including construction. Design iterations cause rework, and extra efforts are required to get the optimal sequence and to manage the projects. The simple project management techniques are insufficient to fulfill the requirements of integrated design. This paper entails two things: design structure matrix and design parameters' information based model. The emphasis has been given to optimal sequence and crucial iteration using design structure matrix analysis technique. The design projects have been studied using survey data from industry. The optimal sequence and crucial iterations results have been utilized for proposed model. Model integrates two things: information about produced- required key design parameters and information of design changes during the design process. It will help to get familiar with Design management in order to fulfill contemporary needs.
Primary Sjögren's syndrome (pSS) is an autoimmune progressive disease characterized by dysfunction and inflammation of the salivary glands. The underlying mechanisms of salivary gland involvement in pSS remain unclear, and researchers have primarily focused on immunological phenomena, making it difficult to distinguish between the cause and effect of the disease. Consequently, our research aims to directly investigate changes in homeostasis occurring in acinar cells, specifically in the context of muscarinic signaling, mucins, aquaporins, and forkhead box protein O1, to elucidate the initial step of pSS. We compare the disease-related phenomena observed in salivary gland acinar cells in pSS with the overall process of salivary secretion.
The fast development of vaccines against the novel coronavirus disease is among the most critical steps taken to control this potentially fatal viral disease. Like other vaccines, the coronavirus disease 2019 (COVID-19) vaccines can also cause unwanted reactions. Erythema multiforme (EM) is among the oral mucocutaneous side effects of COVID-19 vaccines. This study aimed to comprehensively review the reported cases of EM since the global onset of COVID-19 vaccination. Data from 31 relevant studies regarding the type and dose of COVID-19 vaccines administered, time of initiation of symptoms, age, and gender of patients, site of involvement, patients' medical history, and treatment options were extracted. In total, 90 patients were identified with EM as a side effect of COVID-19 vaccination across studies. EM had the highest frequency after receiving the first dose of mRNA vaccines in older individuals. The first symptoms of EM appeared in less than 3 days in 45% and after 3 days in 55% of patients. EM is not a common side effect of COVID-19 vaccination, and fear of its occurrence should not impede vaccination.
Breast cancer is the most common cancer and the leading cause of cancer death among women in Malaysia. Despite the campaigns undertaken to raise the awareness of the public regarding breast cancer, breast cancer screening rates are still low in the country. The community pharmacist, as one of the most accessible healthcare practitioners, could play a role in the provision of breast cancer health promotion services to the community. However, there are no documented data regarding the community pharmacists' involvement in breast cancer related health promotion activities. Hence, this study was conducted to examine self-reported knowledge, practice and perception of community pharmacists on provision of breast cancer health promotion services and to investigate the barriers that limit their involvement. This cross-sectional survey conducted between May to September 2010, included a sample of 35 community pharmacists working in the districts of Hulu Langat and Sepang in state of Selangor. A 22-item validated questionnaire that included both closed and Lickert scale questions was used to interview those pharmacists who gave their informed consent to participate in the study. The data was analysed using SPSS. Only 11.3% of the community pharmacists answered all the questions on the knowledge section correctly. The mean overall knowledge of the community pharmacists on risk factors of breast cancer and screening recommendations is 56%. None of the respondents was currently involved in breast cancer health promotion activities. Lack of time (80%), lack of breast cancer educational materials (77.1%) and lack of training (62.9%) were the top three mentioned barriers. Despite these barriers, 94.3% (33) of the community pharmacists agreed that they should be involved in breast cancer health promotion activities. Hence, there is need to equip community pharmacists with necessary training and knowledge to enable them to contribute their share towards prevention and screening of breast cancer.
본 연구는 웹 미디어 이용에 대한 성찰성을 강조하기 위한 것이다. 미디어 매개적 경험의 확산은 인간의 경험을 축소하고 상실케 함으로써 개인의 자아정체성 인식에 부정적으로 작용할 수 있다는 문제가 제기되고 있다. 특히 최근 증가하고 있는 웹 미디어의 중독적 이용경향은 심각한 우려를 자아내고 있다. 이러한 논의를 규명하기 위해, 본 연구는 웹 미디어의 중독적 이용경험과 자아정체성의 관계를 살펴보았다. 조사대상자를 이용량과 중독적 몰입도를 중심으로 9개 집단으로 구분했고, 이들의 자아정체성을 비교했다. 연구결과, 웹 미디어 중독적 이용경험과 자아정체성간에는 높은 유의미적 상관성이 제시되었다. 특히 웹 미디어 중독적 이용경험의 정도가 높은 집단이 낮은 집단에 비해 자아정체성이 상대적으로 낮게 나타남으로써 웹 미디어의 중독적 이용경험에 대한 우려를 실증해 주었다. 또한 웹 미디어에 대한 단순한 이용량보다는 중독적 몰입정도에 따라 자아정체성의 차이에 더 큰 유의미성이 나타났다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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