원발성 지방육종은 종격동에서 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로 수술적 절제가 가장 효과적인 치료로 알려져 있다. 24세 남자 환자가 1개월 전부터 시작된 호흡곤란과 흉부 불편감으로 타 병원에서 좌측 혈흉을 의심하여 좌측 흉관삽관술을 시행받았다. 본원 입원 후 흉부 단순촬영에서 종격동 편위소견을 보였고 빈맥이 진행하였으며, 중심정맥압이 상승하는 양상보여 진단 및 혈괴제거를 위해 응급으로 좌측 개흉술을 시행하여 다량의 점액성의 혈성 흉수를 제거하였고, 조직검사 결과 골격계외 점액성 연골육종으로 진단되었다. 2주 후 좌측 개흉술로 횡격막 및 심낭의 일부를 포함하는 흉막외 좌측 전폐적출술과 함께 종격동 종양을 절제하였다. 조직검사에서 점액성/원형세포 지방육종으로 진단되었으며, 입원 54일만에 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 2개월째 1회의 항암화학요법(Ifosfamide+Adriamycin: IA) 후 종격동, 좌측 견갑골 부위 및 종격동 임파선에 재발하여, 약제를 바꾸어 (Etoposide+Ifosfamide+Cisplatin: VIP) 항암화학요법을 시행하였으나 복강전이로 술 후 10개월째 사망하였다. 종격동에 발생하는 원발성 지방육종은 매우 드문 질환으로 수술적 절제 및 항암요법 후 추적관찰한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.
본 인제대학교 의과대학 서을 백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 9월 부터 1995년 12월까지 원발성 종격동 종양의 진단하에 수술을 시행한 40례를 대상으로 하여 임상적 고찰을 하였다. 관찰 대상은 남자 18례와 여자 22례로 연령은 Vll에서 68세까지 였으며 평균 )4.1세였다. 종양의 진단시 증상은 흉통(12.5%), 기침(12.5%), 호흡곤란(7.5%) 경부종괴(7.5%), 흉부불쾌감(5.0%) 등이었다. 진단은 모든 예에서 단순 흉부엑스선 사진과 흉부 전산화단층촬영을 실시하였고 5례 에서는 자기공명영상을 시행하였다. 경피적 침생검은 22례에서 시행하여 16례에서 조직학적 진단을 얻었다(민감도 72.7%). 종양의 위치별 분포는 전상부 종격동 24례(60.0%), 후부 종격동 14례(35.0%), 중부 종격동 2례(5.0%)였다. 종양의 종류는 흉선종 11례(27.5%), 신경성종양 10례(25.0%), 배아세포종 7례(17.5%), 낭종 8례(20.0%), 거대 림프 절비대(Castleman's disease) 2례(5.0%), 방추세포육종 1례(2.5%) 그리고 림프종 1례(2.5%), 였다. 악성 종양은 5례로 침습성 흉선종 3례, 방추세포육종 1례, 림프종 1례였다. 치료는 양성의 모든 예와 악성종양 3례에서 완전절제하였고, 2례는 수술이 불가능하였다. 수술후 사망은 없었고 합병증은 창상피열, 성대마비, 어깨강직이 각각 1례씩 있었다.
Choi, Yeun Seoung;Lim, Jung Soo;Kwon, Woocheol;Jung, Soon-Hee;Park, Il Hwan;Lee, Myoung Kyu;Lee, Won Yeon;Yong, Suk Joong;Lee, Seok Jeong;Jung, Ye-Ryung;Choi, Jiwon;Choi, Ji Sun;Jeong, Joon Taek;Yoo, Jin Sae;Kim, Sang-Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제78권4호
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pp.463-468
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2015
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.
노인들에서 근감소증은 의료-간호비용 증가의 주요 원인 중 하나가 되고 있다. 한국에서는 근감소증 예방 대책이 일반적으로 특정 질병이 없는 노인들을 대상으로 하지만, 요양원-요양병원에서 집단 거주하는 노인들의 근감소증 대책도 필요하다. 근감소증은 운동량 감소, 단백질 및 영양분(미네랄, 비타민 포함) 섭취 감소, 테스토스테론 및 성장호르몬 변화, 염증 등의 원인으로 발생한다. 분자 생물학적인 정확한 병태생리 기전의 이해가 요구된다. 근감소증은 골다공증, 낙상으로 인한 골절, 치매, 당뇨병, 심혈관 질환 등의 증상을 연결될 수 있다. 비타민 B 패밀리(B1-3, B5-7, B9 및 B12) 결핍을 근감소증 유발의 연구 대상으로 선택한 이유는 다음과 같다. 이는 비타민 B가 에너지 및 단백질 대사에 직접 관여하여 정상적인 신경 기능 유지에 필수적이다. 비타민 B 결핍은 신경-근육 질환, 신경성 질환으로 나타날 수 있으며, 노인성 근감소증과 병행하는 경우가 많다. 노인들은 적정치 이하의 비타민 B 패밀리 섭취, 흡수 장애 및 무식증 문제 등을 겪을 가능성이 높다. 초고령화 사회에서 elderly가 자립적으로 일상생활을 할 수 있는 'health lifetime'을 유지하는 것은 개인의 행복추구와 사회경제적 부담을 줄일수 있는 최고의 목표이다. 본 연구는 근감소증과 관련하여 노인들의 근육량 감소 및 근육 기능 저하를 조절하는 수용성 비타민 B 패밀리의 최신 정보를 제공한다. 또한, 비타민 B 패밀리를 통한 마이오카인에 의한 근감소증의 조절 가능성도 소개한다.
배경: 폰탄 술식의 여러 변형에 대한 술후 성적은 시간이 지날수록 점차 향상되고는 있으나 아직까지 만족할 만한 수준은 아니다. 본 교실에서는 향후 폰탄 수술의 변형법의 재고를 위해 최근 실시한 심외도관 폰탄수술의 조기 결과를 분석하고 자기공명촬영술을 이용해 술 후 심외 도관의 내경의 변화를 관찰하였다. 대상및 방법: 1997년 4월부터 2000년 7월까지 본원에서 심외도관 폰탄 수술을 시행한 12명의 환아를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 남녀 각각 6명이었고 수술당시 평균연령과 체중은 각각 42.04$\pm$12.43개월(26.5~~65개월)과 13.80$\pm$1.94kg(11.0~l7.9kg)이었다. 평균수술시간은 455$\pm$89.51분(360~615분)이었으며, 평균 체외순환시간은 109.7$\pm$26.99(67~165)분이었다. 모든 례에서 대동맥차단은 필요치 않았으며 10례(83.3%)에서 4mm 혹은 5mm의 Gore-Tex도관을 이용한 심방과의 개통(Fenestration)을 만들어 주었다. 결과: 수술사망 및 술후 사망은 없었으며 술후 모든 환자에서 정상동율동이 유지되었다. 지연 흉막 삼출(Prolonged pleural effusion)은 4례(33.3%)에서 발생하였으며 이 중 4주이상 흉막삼출이 지속되었던 경우가 1례(8.3%)였다 술 후 혈전전색증은 없었으며 단백 소실성 장염이 1례(8.3%)였다. 자기공명혈관촬영(MR angiography)상 전 환자에서 심외도관의 협착이나 혈전은 발견되지 않았고 자기공명촬영술Magnetic resonance image)로 측정한 심외도관의 내경은 평균 17.5$\pm$0.66mm(16.6~18.6mm)로 실제도관의 내경보다 평균 1.9$\pm$0.88mm(9.84$\pm$3.84%)로 좁아져 있어 비교적 매우 넓은 내경을 유지하고 있음을 확인하였다. 추적기간과 내경의 감소의 정도는편상관분석한 결과 상관계수(r)이 0.019로 도출되어 통계학적으로 상관이 없었다(p=0.955). 결론: 심외 도관 폰탄 술식이 단심실의 생리학적 기능을 가진 여러 가지 다양한 복잡 심기형 환자에게 여전히 유용한 수술적 고려가 될 수 있으며 중 단기 추적조사 결과 도관 내경의 감소는 술 후 기간과는 통계학적 상관관계가 없었다.
MRI는 방사선 위험이 없으며, 높은 연조직 대조도 및 기능 정보 획득의 장점을 가지고 있다. 과거 기술적 한계로 흉부 분야에서 MRI의 사용이 제한되었으나, 최근 기술 발전 및 흉부 MRI의 보험 적용 확대로 흉부 MRI의 적응증과 수요가 급증할 것으로 예상된다. 이에 대한 영상의학회는 한국의 의료 실정에 맞는 흉부 MRI의 적절한 활용과 관련된 지침의 개발이 필요하다고 보고 개발위원회, 실무위원회 및 자문위원회의 의견을 모아 한국형 흉부 MRI 정당성 가이드라인을 개발하였다. 5가지 문장형 핵심질문을 선정하고, 근거기반 임상영상 가이드라인 수용개작 방법론에 의거하여 권고안을 작성하였다. 권고 내용은 다음과 같다. 우연히 발견된 전종격동 병변 환자에서 비종양성 질환 진단을 위하여 흉부 MRI를 권장한다. 폐 종괴가 발견된 진폐증 환자에서 악성 종양과 진행성거대섬유증의 감별 진단을 위하여 흉부 MRI를 권장한다. 악성 흉막 중피종 또는 비소세포 폐암 환자에서 흉벽, 척추, 횡격막 또는 혈관 침범이 의심되는 경우 흉부 MRI를 권장한다. 임산부에서 임상적으로 폐색전증이 의심되나, 다른 검사가 불충분할 경우 비조영 흉부 MRI 혹은 중등도 또는 저위험군 조영제를 가능한 최소한의 용량으로 사용하여 조영증강 흉부 MRI를 고려할 수 있다. 폐첨부 폐암 환자에서 근치적 절제술을 고려할 경우 혈관 및 경막 외 공간의 종양 침범을 확인하기 위해 흉부 MRI를 권고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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