• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권8호
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• pp.297-300
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• 2012

Symptomatic pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with isolated atrial septal defect (ASD) is rare during infancy. We report a case of isolated ASD with severe PAH in an infant who developed airway obstruction as cardiomegaly progressed. The patient presented with recurrent severe respiratory insufficiency and failure to thrive before the repair of the ASD. Echocardiography confirmed volume overload on the right side of heart and severe PAH (tricuspid regurgitation [TR] with a peak pressure gradient of 55 to 60 mmHg). The chest radiographs demonstrated severe collapse of both lung fields, and a computed tomography scan showed narrowing of the main bronchus because of an intrinsic cause, as well as a dilated pulmonary artery compressing the main bronchus on the left and the intermediate bronchus on the right. ASD patch closure was performed when the infant was 8 months old. After the repair of the ASD, echocardiography showed improvement of PAH (TR with a peak pressure gradient of 22 to 26 mmHg), and the patient has not developed recurrent respiratory infections while showing successful catch-up growth. In infants with symptomatic isolated ASD, especially in those with respiratory insufficiency associated with severe PAH, extrinsic airway compression should be considered. Correcting any congenital heart diseases in these patients may improve their symptoms.

• 한국임상수의학회지
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• 제40권2호
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• pp.130-134
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• 2023

A 12-year-old Standard Poodle presented with intermittent weakness and occasional dyspnea at the Veterinary Medicine Teaching Hospital of Kangwon National University. A grade of 4 out of 6 systolic murmur with an irregular tachycardic rhythm was auscultated on both sides of the chest. Systolic blood pressure was 140 mmHg. Panting was noticed in the hospital, but there was no crackle sound. Blood analysis revealed mild increases in liver panel levels (alanine aminotransferase 149 [reference interval, 19-70] U/L; and alkaline phosphatase, 185 [reference interval, 15-127] U/L) and severe increases in cardiac biomarker levels (n-terminal pro-brain natriuretic peptide, 4169 [reference interval, 50-900] pmol/L; and cardiac troponin I, 0.22 [reference interval, 0.03-0.12] ng/mL). On electrocardiography, irregularly irregular supraventricular tachycardic rhythm with an f-wave and no distinct p-wave was observed. Generalized cardiomegaly with an enlarged right atrium and left ventricle was confirmed on thoracic radiography. Moreover, hepatomegaly and an enlarged caudal vena cava were observed. Echocardiographic evaluation revealed a fibromuscular diaphragm in the right ventricle. Because of the obstructive lesion in the right ventricle, the right atrium and ventricle were enlarged (right atrial area index, 38.82 cm²/m² [reference interval, 4.2-10.2 cm²/m²]; right ventricle end-diastolic area index, 14.152 cm²/m² [reference interval, 4.9-10.92 cm²/m²]). Accordingly, the patient was diagnosed with double-chambered right ventricle (DCRV). Pimobendan, furosemide, enalapril, diltiazem, and S-adenosylmethionine (SAMe) were prescribed, and all symptoms were relieved. DCRV is a right-sided congenital heart defect resembling pulmonic valve stenosis. If symptoms are not severe, medical therapy can be facilitated without surgery or the balloon dilation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.9-15
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• 2007

목적 : 부종은 신증후군 환아에서 대표적 특징중 하나로 발생 기전은 아직 완전하지는 않으나 대개 저혈량증과 과다혈량증 두 가지로 설명되고 있다. 적절한 부종의 치료를 위하여서는 환자의 혈량 상태를 평가하는 것은 매우 중요하나 임상적징후만으로는 적절한 평가가 어려운 경우가 있어 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비를 측정하는 방법이 보다 유용한 방법으로 소개되어, 본 연구에서는 소아 신증후군 환아의 혈류량 평가에 이를 적용하여 그 효용성에 대한 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2005년 6월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과를 방문한 일차성신증후군 환아를 대상으로 전향적인 방법으로 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이상인 경우를 저혈량증, 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이하인 경우를 과다혈량증으로 분류하였다. 혈류량의 상태를 간접적으로 나타내는 심박동수 증가, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 혈액검사 및 요검사 등을 분석하였으며, 저혈량증인 경우는 알부민 및 이뇨제를 함께 사용하였으며 반면에 과다혈량증인 경우는 이뇨제만 투여하여 이뇨 효과 및 수분-전해질 이상 등의 부작용 동반 유무를 관찰하였다. 결과 :소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비에 따른 과다혈량증은 29례이고 저혈량증은 21례였다. 빈맥, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 FeNa를 제외한 혈액검사 및 소변검사에서 두 군의 차이는 없었다. FeNa와 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 음의 상관관계를 보였으며 BUN과 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 양의 상관관계를 보였다. 부종 치료후의 소변량은 두 군 모두 효과적으로 이뇨되었으며, 치료로 인한 수분-전해질 이상 등의 부작용은 없었다. 결론 : 신증후군의 부종에서 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비로써 혈류량 평가하며 그에 따른 부종의 치료는 매우 유용하였으며, FeNa와 혈액요소질소도 혈류량의 의미있는 평가 지표로 사용될 수 있음을 보여주었다.

• 수면정신생리
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• 제3권1호
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• pp.85-95
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• 1996

Obstructive sleep apnea syndrome(OSAS) in childhood is unique and different n-om that in adulthood in several aspects, including pathophysiology, clinical features, diagnostic criteria, complications, management, and prognosis. Characteristic features of childhood OSAS in comparison with the adult form are the variety of severe complications such as developmental delay, more prominent behavioral and cognitive impairments, vivid cardiovascular symptoms, and increased death risk, warranting a special attention to the possible diagnosis of OSAS in children who snore. However, the childhood OSAS is often neglected and unrecognized. We, therefore, report a case of very severe OSAS in a 5-year-old boy who was sucessfully treated with continuous positive airway pressure(CPAP) treatment. Interestingly, the patient was comor-bid with the attention deficit hyperactivity disorder. Prior to the initial visit to us, adenotonsillectomy had been done at the age of 4 with no significant improvement of apneic symptoms and heavy snoring. On the initial diagnostic procedures, marked degree of snoring was audible even in the daytime wake state and the patient was observed to be very hyperactive. Increased pulmonary vascularity with borderline cardiomegaly was noted on chest X-ray. The baseline polysomnography revealed that the patient was very sleep-apneic and snored very heavily, with the respiratory disturbance index(RDI) of 46.9 per hour of sleep, the mean SaO2 of 78.8%, and the lowest SaO2 of 40.0%(the lowest detectable oxygen level by the applied oxymeter). The second night polysomnography was done for CPAP titration and the optimal pressure turned out to be $8.0\;cmH_2O$. The applied CPAP treatment was well tolerated by the patient and was found to be very effective in alleviating heavy snoring and severe repetitive sleep apneas. After 18 months of the CPAP treatment, the patient was followed up with nocturnal polysomnography(baseline and CPAP nights) and clinical examination. Sleep apneas were still present without CPAP on the baseline night. However, the severity of OSAS was significantly decreased(RDI of 15.7, mean SaO2 of 96.2%, and the lowest SaO2 of 83.0%), compared to the initial polysomnographic findings before initiation of long-term CPAP treatment. Wechsler intelligence tests done before and after the CPAP treatment were compared with each other and surprising improvement of intelligence(total 9 points, performance 16 points) was noted. Clinically he was found to be markedly improved in his attention deficit hyperactive behavior after CPAP treatment, but with minimal change of TOVA(test of variables of attention) scores except conversion of reaction time score into normal range. On the chest X-ray taken after 18 months of CPAP application, the initial cardiopulmonary abnormalities were not found at all. We found that the CPAP treatment in a young child is very effective, safe, and well-tolerated and also improves the co-morbid attention deficit hyperactive symptoms. Overall, the growth and development of the child has been facilitated with the long-term use of CPAP. Cardiovascular complications induced by OSAS have been also normalized with CPAP treatment. We suggest that early diagnosis and active treatment intervention of OSAS in children are crucial in preventing and ameliorating possible serious complications caused by repetitive sleep apneas and consequent hypoxic damage during sleep.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권1호
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• pp.106-116
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• 2001

연구배경 : 폐혈전색전증은 드물지 않은 질환이지만 치명적이며 많은 경우 진단되지 못하기도 한다. 폐혈전색전증이 증가되는 추세이나 연구는 많지 않은 실정이다. 저자는 폐혈전색전증으로 진단된 증례들을 통하여 임상상을 알아보고자 했다. 방법 : 1989년 1월부터 1995년 5월까지 임상적으로 폐혈관 색전증이 의심되었던 환자 중 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술, 흉부 전산화 단층촬영술을 통해 확진 된 36명을 대상으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀의 성비는 같았고 평균 연령은 남자가 50.9세, 여자가 59.2세 이고 60세 이상 고령자는 38.9% 차지하였다. 2) 원인 질환으로 악성종양이 22.2%를 차지하였고 수술이 22.2%, 심장질환이 8.2% 등이었고 원인질환이 없는 경우가 33.3%이었다. 3) 가장 흔한 임상 징후는 호흡곤란(7.2%) 이었고 증상은 빈호흡이 61.1%로 가장 많았다. 증상이 없던 경우도 44.4%나 되었다. 4) 심전도는 정상소견을 보인 28.6%외에 대부분 ST 또는 QRS 변화를 관찰할 수 있었고 25.7%에서는 급성 폐성심의 양상을 관찰하였다. 동맥혈 검사상 77.8%에서 $PO_2$ 80mmHg 이하의 저산소증을 관찰하였다. 5) 흉부 방사선 소견상 71.4%에서 폐침윤, 폐동맥의 변화, 폐삼출 등을 관찰할 수 있었고 28.6%에서는 정상 소견을 보였다. 흉부 컴퓨터 단층 촬영은 12명이 실시하였고 그중 나선형 CT가 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술과 좋은 연관관계를 보여 주었다. 폐관류 주사는 고확률 소견을 보인 경우가 55.5%, 저, 중동도 확률을 보인 경우는 44.4% 이었다. 6) 심초음파는 28명에서 실시하였는데 고확률 소견을 보인 군에서 폐동 맥압은 57.9 mmHg이었으며 더 높은 사망률(35%)을 보였으며 후에 사망한 군에서 폐동맥압이 57.4 mHg으로 회복된 군보다 높았다. 결론 : 폐혈전색전증은 우리나라에서 드물지 않게 발생하며 뚜렷한 원인 질환이 없을 경우 악성종양의 가능성을 생각해야하며 의심 시 빠른 진단과 치료가 필요하다.