Tetralogy of Fallot associated with a single pulmonary artery is a rare cardiac anomaly. In previously reported cases, left pulmonary arteries were absent except 2 cases. Congenital absence of the pulmonary valve is a rare anomaly too. In the majority of cases, this lesion is associated with TOF. TOF associated with a single pulmonary artery and absent pulmonary valve is a very rare anomaly and only less than 20 cases were reported in the literatures. We have operated on one patient with TOF associated with absent right pulmonary artery and rudimentary pulmonary valve, a variant of absent pulmonary valve, and report this case with review of the literatures.
Ventricular septal defect associated with patent ductus arteriosus is well known cardiac anomaly that can be treated successfully by operation. This anomaly is found at low frequency. Seven cases of the combined malformation were operated on during the period from 1959 to 1978 in the Department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital. Right heart catheterization and retrograde aortogram can diagnose the disease correctly. Staged operation in one case and one-stage operation in 5 patients were done. In all cases of the open heart surgery the closure of the ductus was done by transpulmonary suture of the PDA opening. Among 6 patients of the open heart surgery 2 operative death [33.3%] and one late death [total 50%] were noted. Four type II and one type I and one Type IV VSDs were found. In one case the anomaly was accompanied with aortic insufficiency by herniation of the right coronary cusp through Type I VSD.
Anomalous origin of a coronary aortic artery is a rare cardiac anomaly. Although it can cause angina, syncope, and palpitations, most patients are asymptomatic. This anomaly requires surgical treatment or intervention because it is associated with sudden death. Several surgical techniques, such as coronary reimplantation, coronary artery bypass grafting (CABG), unroofing, and neo-ostium formation, have been proposed as treatments. We report a case surgically treated with neo-ostium formation in anomalous origin of the left coronary artery from the right coronary sinus.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
We operated on 199 patients of VSD from 1976 to April l986. Among them, patients of VSD whose medical records were available were analyzed clinically. Operation on patients of VSD occupied 23.9% of total open heart surgery [832 cases] during those days. Of the 164 patients, 93 patients were male [56.7%]. 71 patients were female [43.3%]. Their age ranged from 6 months to 28 years and the mean age was 9.5 year and 82.2% of the patients were between 2 and 15 year of age. Of the patients, body weight below 10Kg were 19 cases. The most common complaints were frequent URI and DOE. On Kirklin`s anatomical classification, type II defect was most common [60.1%], type I [38.4%], combined type I+II, type III, combined type II+Ill and combined type II+IV in orders. Associated anomaly was found in 66 patients [42.5%>]. Pulmonary stenosis was most commonly associated cardiac anomaly [8.4%] and aortic insufficiency [7.1%], ASD, Lt. SVC and PDA in orders. There were extracardiac anomalies such as polydactyly, cleft palate, hypospadia and congenital aniridia, etc. Relationship between ventricular hypertrophy and defect size and cardiac cath. data was analyzed. The overall mortality was 7.0% [14 cases] and complication rate was 22.5% [35 cases].
VATER is a complex anomaly of multiple organs and often combined with cardiac anomalies. However, it can be cured with active surgical intervention. We achieved successful result with aggressive surgery in the patient with VATER and report it with references.
Total anomalous pulmonary venous return is a cardiac malformation in which there is no direct connection between any pulmonary vein and the left atrium but, rather all the pulmonary veins connect to the right atrium or one of its tributaries. TAPVC is a relatively uncommon anomaly, accounting for only about 1.5-3% of cases of congenital heart disease. Recently improvement in intraoperative techniques did eventually bring substantial improvements in the results in infants. 4 cases of TAPVC was successfully treated with one-stage operation, in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, National Medical Center in which 2 cases are supracardiac types and the other 2 cases are cardiac types. Sex ratio was 1:1, and the range of age was 2 years-18 years. The common pulmonary venous sinus was connected to the left vertical vein and innominate vein: in 2 supracardiac types and coronary sinus in 2 cardiac types. All cases are operated with standard cardiopulmonary bypass, and the hospital mortality was 0%.
An accessory cardiac bronchus (ACB) is a rare congenital anomaly of the trachobronchial tree. It rarely presents with symptoms, and is usually diagnosed incidentally by chest CT, bronchoscopy, or during surgery. We experienced a case of accessory cardiac bronchus found incidentally in the bronchus intermedius with lung cancer in the right lower lobe, and surgically removed.
We report a case of the successful anatomical correction of the Taussig-Bing anomaly associated with the interrupted aortic arch and intramural left coronary artery for an 38 day-old infant Aortic arch and neoaortic reconstructions were conducted without any prosthetic or pericardial patch. Intramural left coronary was separated from right one after partial detachment of aortic commissure and both coronary artery buttons were transferred separately to the proximal main pulmonary artery(nee-aorta). Delayed sternal closure was done 3 days after the operation and hospital discharge was delayed for a month because of postoperative pneumonia. Now he is 5 months old and free of symptoms and cardiac drugs.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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