• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제20권1호
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• pp.71-78
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• 2003

일측성 폐동맥 형성부전증은 대동맥궁의 발생과정상의 이상으로 인해 대부분 선천성 심질환과 동반되어 나타나며, 일부에서 단독으로 발생한다. 흉부 전산화단층촬영, 자기공명영상과 같은 비침습적인 검사로 확진이 가능하며, 동반질환이 없는 일측성 폐동맥 형성부전증은 대게 치료가 필요없다. 저자들은 반복되는 객혈을 주소로 내원한 젊은 여자에서 객혈의 원인규명 과정에서 진단된 좌폐동맥 형성부전증 1예을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권5호
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• pp.489-493
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• 2004

일측성 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 선천성 기형으로서 대부분 팔로사징, 심실중격결손등과 같은 선천성 심기형을 동반하며 선천성 심기형이 동반되지 않은 고립성 편측 폐동맥 형성부전증은 극히 드물다. 이러한 환자들의 경우 성인이 될때까지 무증상으로 지내는 경우가 많으며 흉부 방사선 검사상 병변측 폐의 폐음영은 과투과되어 나타나며 흉곽은 작아진 소견으로부터 고립성 편측 폐동맥 형성부전증을 의심하게 된다. 저자들은 경미한 운동시 호흡곤란을 증상으로 내원한 50세 여환에서 흉부 전산화 단층촬영 및 환기-관류 스캔과 심초음파검사를 시행하고, 삼차원 재구성 전산화 심혈관 단층촬영을 이용하여 고립성 우측 폐동맥 형성부전증을 진단하고 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제26권4호
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• pp.282-293
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• 1993

From Sep. 1985 to Dec. 1992, total 1000 cases of open heart surgery [OHS] were performed in the department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Pusan Paik Hospital, College Of Medicine, Inje University.Among the total 1,000 cases of OHS, there were 823 cases with congenital heart diseases [CHD] and 177 cases with acquired heart diseases [AHD]. The age distribution was 9 days [4.0 kg] to 49 years in CHD and 11 to 64 years in AHD, In the 823 cases of CHD, there were 763 acyanotic cases and 60 cyanotic cases. The CHD cases consisted of 520 VSD [63.2 %], 177 ASD [21.5 %], 60 TOF[7.3 %], 27 PS [3.3 %], 17 ECD [2.1%], 7 Valsalva sinus rupture [0.9 %], 4 TGA [0.5 %], 3 Ebstein`s anomaly [0.4%], 3 DORV[0.4%], and others. The corrective operations were applied for congenital heart disease with the result of 2. 8 % hospital mortality. In the 177 AHD, 168 cases were valvular heart diseases, 7 cases were cardiac tumors and one LA thrombus and one annuloaortic ectasia. In the 168 valvular heart diseases, there were 115 single valve replacement cases [16 AVR, 99 MVR], 20 cases of double valve replacement[AVR & MVR], 15 cases of MVR with TVA, and 10 cases of AVR, MVR with TVA. The total implanted prosthetic valves were 199`. In MVR, 66 of St. Jude Medical valves, 78 ofCarpentier-Edward valves, and 5 of Ionescu-Shiley valves were used. In AVR, 38 of St. Jude Medical valves and 12 of Carpentier-Edward valves were used.The hospital operation mortality rate of congenital acyanotic, cyanotic, and acquired heart diseases were 1.6%, 18.3 % and 3.4% respectively. The overall mortality rate was 2.9 % [29/1000].

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.770-775
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• 1998

배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.597-601
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• 2003

저자들은 저출생 체중과 호흡 곤란을 주소로 출생 직후 이송 된 여아에서, 진찰상 안면과 골격계 기형 소견 보여 말초 혈액에서 시행한 염색체 핵형 검사에서 trisomy 9, low level mosaic type으로 진단되었던 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권3호
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• pp.310-321
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• 1991

Between April 1986 and September 1990, 34 patients with a single or dominant right ventricle underwent modified Fontan procedure for definite palliation in Seoul National University Children`s Hospital. Their age at operation ranged from 8 months to 14 years [Mean 5.5 years]. The ventricular chamber was solitary and of indeterminate trabecular pattern in 6 patients. 28 patients had posteriorly located rudimentary chamber, all of which were trabecular pouches having no communication with outlet septum. The patterns of atrioventricular connection were common inlet[9], double inlet [11], left atrioventricular valve atresia [12] and right atrioventricular valve atresia with L-loop [2]. Pulmonary outflow tracts were atretic in 7 patients and stenotic in 26 patients. Major associated anomalies included anomalous systemic venous drainage [15], dextrocardia [12] and total anomalous pulmonary venous connection[3]. Shunt operations were previously performed in 13 patients and pulmonary artery banding and atrial septectomy in 1 patients. Surgery included intraatrial baffling in 26 patients, bidirectional cavopulmonary shunt in 13 patients, atrioventricular valve obliteration in 3 patients and atrioventricular valve replacement in 3 patients. Central venous pressure measured postoperatively at intensive care unit ranged from 18cm H2O to 28cm H2O [mean 23.2cm H2O]. Hospital mortality was 35.3% [12/34], all died out of low output syndrome. Suspected causes of low output syndrome include ventricular dysfunction [8], hypoplastic or tortuous pulmonary artery [2] and elevated pulmonary vascular resistance [2]. 19 patients had 31 major complications including low output syndrome [18], arrhythmia [4], acute renal failure [3] and respiratory failure [3]. Mortality rate was significantly higher in the groups receiving intraatrial baffling and AV valve replacement respectively [p<0.05]. 20 patients were followed up postoperatively with the mean follow-up period 15.0$\pm$11.6 months. There were no late death and follow-up catheterization was performed in 10 patients. Mean right atrial pressure was 15.4$\pm$6.8mmHg and ventricular contraction was reasonable in all but one case. Thus, Fontan principle can be applied successfully to all the patients with complex cardiac anomaly of single ventricle variety and better results can be anticipated with judicious selection of patient and improvement of postoperative care.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권5호
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• pp.962-967
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• 1990

The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.780-782
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• 2005

사엽성 대동맥 판막 질환은 매우 드문 선천적 심기형이다. 혈역학적으로 사엽성 대동맥 판막 질환은 대부분 판막폐쇄부전을 일으키며, 드물게는 협착과 폐쇄부전을 동반하거나 협착 소견만을 보이기도 한다. 저자들은 매우 드문 것으로 알려진 사엽성 대동맥 판막 질환을 경험하여 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.111-115
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• 2014

요로기형 또는 급성신우신염이 있는 어린 영아에서 신세뇨관 기능 미성숙이나 일과성 가성저알도스테론혈증에 의해 고칼륨혈증이 흔하지 않게 발생할 수 있다. 고칼륨혈증은 증세가 뚜렷하지 않지만, 골격근이나 심장기능에 치명적인 영향을 줄 수 있어 즉각적인 처치를 필요로 한다. 고칼륨혈증 치료에 fludrocortisone을 적용하는 경우는 저알도 스테론혈증에 해당하였으나, 혈중 알도스테론농도 변화없이 세뇨관의 칼륨 배설 기능 미성숙에 의한 고칼륨혈증에 대한 사례는 문헌고찰상 없었다. 본 증례에서는 급성신우신염으로 입원한 후 지속적인 고칼륨혈증과 정상 혈중알도 스테론농도를 보인 25일 영아에서 fludrocortisone로 처치한 후 양호한 경과가 관찰되어 보고하는 바이다.