• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권2호
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• pp.93-99
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• 2019

C3 glomerulopathy is a renal disorder involving dysregulation of alternative pathway complement activation. In most instances, a membranoproliferative pattern of glomerular injury with a prevalence of C3 deposition is observed by immunofluorescence microscopy. Dense deposit disease (DDD) and C3 glomerulonephritis (C3GN) are subclasses of C3 glomerulopathy that are distinguishable by electron microscopy. Highly electron-dense transformation of glomerular basement membrane is characteristic of DDD. C3GN should be differentiated from post-infectious glomerulonephritis and other immune complex-mediated glomerulonephritides showing C3 deposits.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.1-5
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• 2013

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, anti-factor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제25권1호
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• pp.29-34
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• 2021

C3 glomerulonephritis (C3GN), a rare condition associated with dysregulation of the alternative pathway of the complement system, is histopathologically characterized by isolated or dominant C3 deposition in the renal glomeruli. We report a case of C3GN associated with anti-complement factor H (CFH) autoantibodies and CHF-related protein deficiency in an adolescent male. A 16-year-old adolescent male was admitted to a hospital with a 1-month history of generalized edema prior to presentation. Persistent microscopic hematuria and low serum C3 levels were incidentally detected at 7 and 10 years of age, respectively. Laboratory test results revealed hypoalbuminemia, nephrotic-range proteinuria, microscopic hematuria, and normal serum creatinine levels. The serum C3 and C4 levels were 17 mg/dL (normal 80-150 mg/dL) and 22 mg/mL (17-40 mg/mL), respectively. Renal biopsy showed typical features of C3GN. Further investigations revealed positive results on plasma anti-CFH autoantibody testing and a homozygous deletion of CFHR1 and CFHR3, which encode CFH-related proteins 1 and 3, respectively. Proteinuria persisted despite treatment with intravenous methylprednisolone, mycophenolate mofetil, and angiotensin-receptor blocker; however, his renal function remained stable. In conclusion, anti-CFH autoantibodies serve as important contributors to C3GN. This is the first case report that describes C3GN in an adolescent Korean male with anti-CFH autoantibodies and homozygous CFHR1 and CFHR3 deletion.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.159-165
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• 2004

목적: 본 연구는 지난 3여년간 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단 받은 환아들 중 초기에 육안적 혈뇨를 보인 환아들의 임상양상을 관찰하고 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들과의 차이를 비교하여 경과 예측에 도움이 되고자 한다. 방법: 2000년 1월부터 2003년 4월까지 인제대학교부속 일산 백병원과 국민건강보험공단 일산병원에서 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단받은 환아 39례를 대상으로 하였다. 결과: 대상 환아들의 평균 발병 연령은 8.85세 남녀 비는 1.1:1이었으며, 육안적 혈뇨를 보인 환아들(A군)은 17례, 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들(B군)은 22례이었다. 두 군간의 부종, 핍뇨, 상기도 감염의 기왕력등의 빈도의 차이는 없었으나, 고혈압의 빈도는 A군 17례중 3례(17.6%), B군 22례중 11례(50.0%)로 B군에서 높았다. 검사 소견상 백혈구수, BUN, creatinine, ASO치는 차이가 없었으나 혈청 보체치 C3와 C4는 B군에서 낮게 측정되었고 단백뇨의 정도를 나타내는 소변 내 단백/creatinine의 비와 24시간 소변내 단백량은 A군에서 높은 수치를 보였다. 그러나 질환에 의한 합병증의 발생이나 사망은 없었다. 결론: 초기에 육안적 혈뇨를 가진 환아들(A군)은 현미경적 혈뇨만을 보였던 환아들(B군)보다 고혈압의 빈도는 낮았으며, 단백뇨의 양은 많았다. 그러나 두 군간의 임상경과 및 예후의 유의한 차이는 없었으며 대상 환아 전례에서 임상적인 호전을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.192-195
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• 1998

[ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권1호
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• pp.93-98
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• 2008

IgG 신병증(IgG-associated mesangial glomerulonephritis)은 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 새로운 원발성 사구체 질환으로 1993년 Sato 등에 의해 처음으로 보고되었고 이후 1994년 Yoshikawa 등에 의해 소아에서의 10례가 보고되었다. 주로 단백뇨를 주소로 하며 현미경적 혈뇨를 동반하기도 한다. 이 질환은 조직 면역 형광 검사상 사구체 간질에 IgG의 침착을 보이는 사구체 신염이다. 이 질환은 초기에는 양성 경과를 취하는 것으로 알려졌으나 2002년 Fakhouri 등은 대부분은 양성 경과를 보이지만 일부는 말기 신부전증으로 진행함을 관찰할 수 있었으며 1례에서는 신장이식 후 이식신에서 IgG 신병증이 재발된 예도 보고 하였다. 본 증례에서는 한명은 신증후군이 동반되었고 한명은 무증상 현미경적 혈뇨만을 보였다. 이들 모두 면역 형광 현미경 소견상 사구체 간질에 IgG 침착이 주로 보였고 IgM, 보체의 침착도 보였다. 또한 전자현미경 소견상 사구체간질에 고밀도 전자 침착이 보였다. 신생검에서 면역 현미경 소견과 전자 현미경 소견으로 진단된 IgG 신병증 소아환자 2례를 경험하고 국내에서는 아직 보고된 예가 없기에 문헌 고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제11권1호
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• pp.126-130
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• 2004

본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권6호
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• pp.606-613
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• 2005

목 적 : APSGN은 소아에서 흔히 볼 수 있는 급성 사구체 신염의 하나로, 대부분의 환자에서 급성기 이후 완전한 회복을 보이지만, 소수의 환자에서는 급성기 합병증으로 사망하거나, 이후에 만성 신부전으로 진행하기도 하는 것으로 알려져 있다. 최근 과거에 비하여 발생빈도가 줄어들었으나, 여전히 소아에서 흔히 볼 수 있는 신질환으로 최근 10년간의 임상 양상을 살펴보고, 과거의 보고들과의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2003년 12월까지 서울아산병원 소아과에서 APSGN으로 진단받고 입원 또는 외래 치료를 시행한 105명의 환아를 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하여 연구하였다. 결 과 : APSGN으로 진단받은 환아들의 남녀비는 2 : 1이었고, 평균연령은 $8.5{\pm}2.6$세였다. 연평균 발생 비율은 $10.5{\pm}4.9$였고, 연중 발생을 살펴보면 대부분(60.0%)의 환아가 10월에서 1월 사이에 발생하였다. 내원 당시 부종이 82명(78.1%), 육안적 혈뇨 70명(66.7%), 고혈압 50명(47.6%), 핍뇨 22명(20.9%)에서 나타났고, 현미경적 혈뇨 105명(100%), ASO 양성 99명(94%), C3 감소 96명(91.45), 단백뇨 67명(63.8%)에서 나타났고, BUN이 증가한 경우가 38명(26.2%)였다. C3가 감소하였던 96명 중 70명(75.3%)에서 8주째 정상으로 회복되었다. 22명의 환아에서 신장조직 검사를 시행하였다. 급성기 증상은 대부분의 환아에서 1-2주 사이에 소실되었다. 결 론 : APSGN의 임상양상은 과거의 연구들과 비교하여 큰 차이가 없었고, 급성기 회복률 및 단기예후는 우수하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.45-51
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• 2006

저자들은 C3의 감소와 육안적 혈뇨를 보인 환아에서 현미경적 혈뇨가 지속되면서 8주 후 시행한 검사에서도 C3의 감소가 지속되어 MPGN을 의심하고 신생검 예정이었다. 추적 관찰 중 수막구균 뇌수막염이 동반되었고, C3와 C5의 지속적인 감소와 C7과 C9의 일시적인 감소를 확인하였으며, 신생검에서 1형 MPGN으로 확인되었다. 본 증례의 아쉬운 점은 nephritic factor의 존재나 factor H의 결핍을 입증하여야 하나 아직까지 국내에서는 시행되지 않아 확인은 하지 못하였다. 앞으로 국내에서도 nephritic factor나 다양한 보체계(complement profile)에 대한 검사들이 시행되어야 할 것이다. 이제까지 국내에서는 후기 보체 결핍에 의하여 수막구균 뇌수막의 발생 증례 보고는 2004년 이후 여러 차례 있었지만, MPGN 환자에서 수막구균의 감염은 국내에 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해 저보체혈증이 지속되는 일부의 MPGN 환자에서는 수막구균 감염 위험성이 존재하며, nephritic factor 검사와 함께 후기 보체 결핍에 대한 검사가 필요하다고 생각한다. 또한 수막구균성 뇌수막염에 이환된 모든 환자에 대해서 보체 검사를 시행하고 이런 환자에서 주기적인 소변 검사를 통하여 이상이 있을시 MPGN의 가능성을 고려하여 신생검을 고려하여야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.73-76
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• 2003

전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.