환자는 20 여년전에 류마티스 관절염으로 진단받고 93년 6월부터 본원 외래를 통해 치료 받아오던 중 기침을 호소하고 방사선 검사상 이상소견이 발견되어 입원하였다. 광범위 항생제 투여를 시작하였으나 호전을 보이지 않았고 오히려 중증의 호흡곤란이 동반되었으며 객담 및 혈액배양 검사상 배양된 균주는 없었다. 이에 간질성 폐질환 등을 의심하여 기관지 내시경하 조직검사를 시행하였고, 곧바로 스테로이드 치료를 시작하였다. 조직검사 결과 폐쇄성 세기관지염 간질성 폐염으로 진단되었고, 환자는 현저한 임상상의 호전을 보여 퇴원하였으며 현재 재발 없이 외래 통해 추적 관찰 중이다. 저자 등은 20여년전 류마티스 관절염으로 진단받고 치유 받아오던 중 급성의 호흡곤란이 발생한 환자에서 기환지 내시경을 통한 조직 검사를 시행하여 폐쇄성 세기관지염 간질정 폐염으로 확진한 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
BOOP는 비특이 폐손상에 대해 세기관지, 폐포관 및 폐포강내로의 과도한 육아조직의 증식과 주위 폐포내에 만성 기질화 염증소견을 보이는, 폐렴과 유사한 특징을 갖는 질병으로 스테로이드 치료에 비교적 반응이 좋은 특별한 하나의 임상-병리적인 증후군이다. 방사선학적으로 양측성, 미만성 반상의 폐포음영 소견이 특정적이나 드물게는 치료중 병소의 이동형태를 보이기도 하며 혹은 종종 색전증이나 전이성 폐암으로 오인되는 결절성 음영만으로 나타나기도 한다.
폐농양의 치료 중에 발생하는 기질화 폐렴은 흔하게 관찰 되는 소견은 아니다. 기질화 폐렴은 특별한 원인 없이 발생하기도 하지만, 감염의 치료 과정에서 이차적 기질화 폐렴이 발생 할 수도 있다. 본 증례는 62세 남자 환자에서 폐농양을 치료하는 과정에서 발생한 기질화 폐렴을 경기관지 폐생검을 통해 확인하고 부신피질 호르몬을 투여로 효과적으로 치료한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
교착성 세기관지염은 매우 드문 소기도질환의 하나로서 변리학적으로 증식성 세기관지염과 더불어 폐쇄성 세기관지염의 양축의 하나를 점하고 있다. BOOP로 대표되는 증식성 세 기관지염은 임상경과가 비교적 빠르고 방사선학적으로도 간질성 또는 폐포성 음영 을 동반하는 비정형 폐렴과 유사한 발현을 보이므로 실제의 빈도가 적지 않다는 점은 제외하더라도 비교적 쉽게 의심하고 진단에 이를 수 있는 질환인 반면, 교착성 세기관지염은 그 빈도 자체가 매우 드물 뿐더러 방사선 소견이 거의 정상이고 폐기능검사 소견도 폐쇄성 양상을 보이므로 임상적으로 대개는 만성폐쇄성폐질환으로 간과되기 쉬운 질환으로써 그 진단이 쉽지 않다. 치료적인 면에서도 증식성 세기관지염이 부신피질호르몬제에 대해 극적인 반응을 보이는 반면 교착성 세기관지염은 세기관지벽 전체가 섬유성 반흔으로 대치되어 비가역성 기도폐쇄가 초래하는 병리학적 특성이 시사하는 바와 같이 치료에 대한 반응이 매우 미약한 치명적 질환이다. 그 원인으로서는 증식성 및 교착성 세기관지염 모두에서 독성 물질에 의한 흡입성 폐손상, 약제성, 감염성, 교원질환 관련성, 장기 이식 후등 선행 요인이 있는 경우와 원발 요인이 없는 경우를 특발성이라 한다. 같은 선행 요인에 의해 두가지 다른 질환군이 초래된다는 사실에서 이들이 같은 질환의 한 spectrum상에 있다는 설명도 있고, 여러 원인에 대해 같은 조직 소견이 관찰된다는 점에서 질환 특이적 병리 소견이라기보다는 비특이적 조직 반응의 하나라는 설명도 있지만 이에 대해서는 추후 연구가 필요한 실정이다. 저자 등은 비 Hodgkin 림프종을 진단 받은 동일한 시점에서 비교적 빠르게 진행하는 만성기도폐쇄 양상을 나타내고, 만성폐쇄성폐질환에 대한 위험 인자가 없고 흉부 방사선 소견상 정상소견을 나타내는 47세 여자 환자에서 개흉폐생검을 실시하여 교착성 세기관지염을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 상기한 선행 요인이 확인되지 않아 특발성이라 판단되며, 악성 종양, 특히 림프종과의 관련성 여부에 대해서는 현재로서는 확언하기 어렵고 향후 연구가 필요한 사항이라 생각된다.
연구배경: 간질성폐질환의 진단을 위해 개흉폐생검이 전통적으로 이용되어 왔으나, 수술적검사로 인한 합병증의 위험성이 크다. 최근 간질성폐질환의 진단에 있어서 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)과 경기관지폐생검이 널리 이용되고 있으며, 비교적 안전하고 진단율 또한 높은 것으로 알려져있다. 이에 저자들은 간질성폐질환의 진단에 있어서 이들 검사방법들의 유용성을 비교하여보고자 하였다. 방 법: 1995년 5월부터 1998년 6 월까지 단국대학교부속병원에서 급성 및 만성 간질성폐질환의 진단을 위해 HRCT와 개흉폐생검을 시행한 19명의 환자들의 의무기록을 후향적으로 조사하여 이들 환자들의 임상소견, 기저질환, HRCT소견, 경기관지폐생검소견, 개흉폐생검소견, 개흉폐생검의 합병증, 개흉폐생검 후의 치료방법 등을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과: 대상 환자 중에서 증상의 시작에서 개흉폐생검까지의 기간이 2주 이상인 만성 간질성폐질환 환자는 13명(68.4%)이었으며, 2주 미만인 급성 간질성폐질환 환자는 6명(31.6%)이었다. 개흉폐생검으로 만성 간질성폐질환 환자중 92%(12/13)에서 특정진단이 가능하였고(Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia 5명, Constrictive bronchiolitis 2명, Usual interstitial pneumonia 3명, 과민성폐장염 1명, 호산구성폐장염 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정진단이 가능하였다(급성 간질성폐렴 5명, 카리니 주폐포자충폐렴 l명). 개흉폐생검으로 특정진단이 가능하였던 12명의 만성 간질성폐질환 환자에서 HRCT의 첫 번째 가능한 진단명이 옳았던 경우는 50%(6/12)였다. 개흉폐생검 후 만성 간질성폐질환 환자의 62%(8/13)에서 특정 치료를 받았고(스테로이드치료 : 7명, 이사: 1명), 급성 간질성폐질환 환자들은 모두에서 특정 치료를 받았다(스테로이드치료 : 5명, 스테로이드와 항생제치료: 1명). 개흉폐생검 후 병원내 사망율은 5.3%(1/19)였다. 결 론: 간질성폐질환에서 HRCT와 경기관지폐생검에서 특정진단을 못 내릴 경우 개흉폐생검은 비교적 합병증이 적으면서 유용한 진단방법이며, 특히 급성 간질성폐질환에서는 치료에 많은 도움을 줄 수 있다.
급성 섬유소성 기질화 폐렴 (AFOP)은 임상적으로 급성 간질성 폐렴과 유사하지만 세기관지내 섬유소 축적을 보이며 유리질막이 존재하지 않는 조직학적 특성을 갖는 간질성 폐렴의 한 형태이다. 일부 보고나 본 증례에 따르면 임상경과는 급성 간질성 폐렴보다 비교적 양호한 것으로 기대된다. 그러므로 급격히 진행하는 호흡곤란을 호소하는 환자에게 거친 호흡음과 함께 수포음이 들리고, 방사선 검사상 양측 폐 전반에 걸쳐 현저한 간유리 음영이 있을 경우 조직소견을 바탕으로 급성 간질성 폐렴이나 다른 간질성 폐질환을 감별진단하고 치료방법을 결정하고 병의 경과 및 예후를 예측할 수 있다.
MTX는 골육종이나 진행된 비호치킨씨 임파종과 같은 종양성 질환 뿐아니라 건선이나 류마치스 관절염, 유육종증, 웨그너씨 육아종증등의 양성질환에서도 널리 쓰여지는 약물이다. MTX에 의한 폐독성은 약제를 투여받은 환자들 중 0.3-7.5%정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 급성 또는 만성의 경과로 나타나는 MTX 폐렴의 예가 기술되어 있지만 전형적으로는 MTX를 투여한지 수개월내에 증상이 나타나는 아급성의 임상경과를 취하는 경우가 많다. 조직병리학적으로는 NSIP의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것으로 되어 있으나 BOOP나 DAD로 나타나는 경우도 드물게 보고되고 있으며 그 중 육아종의 형성을 보이는 예는 34.7% 정도로 알려져 있다. 우리나라에서는 NSIP나 DAD로 나타난 MTX 폐장염의 예가 보고되어있다. 저자들은 과민성 폐장염의 형태로 발현한 MTX에 의한 폐독성의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경 : 동종골수이식은 난치성 혈액질환의 효과적인 치료법이나 약 40%에서 치료와 관련된 합병증으로 사망하고, 그중 10-40%가 폐합병증이 주된 사인이므로 폐합병증의 발생유무는 동종골수이식 치료성적에 중요한 영향을 미친다. 국내에서는 이식편대숙주질환이 서구보다 적고 CMV감염률이 높아 폐합병중이 서구와는 다른 양상으로 나타나리라 사료되어 국내에서 동종 골수이식 후 발생한 폐합병증의 임상양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1993년 12월부터 1999년 5월까지 서울중앙병원에서 동종골수이식을 시행한 100명의 성인환자를 대상으로 후향적 코호트법으로 연구하였다. 패합병증은 발생시기에 따라 골수가 생착하는 시기인 30일 전후로 나누고 다시 병인에 따라 감염성 혹은 비감염성으로 분류하였다. 감염성 합병증은 혈액이나 BAL액, 흉막액, 객담검사등에서 병원체가 증명된 경우에서나 임상적으로 감염성 합병증이 의심되는 경우에서 항균제 혹은 항진균제를 사용하여 임상적, 방사선학적 호전이 있는 경우로 정의하였다. 결과 : 1) 폐합병증은 100명중 54명에서 83건이 발생하였다. 2) 30일 이전에는 비감염성 합병증이, 30일 이후에는 감염성 합병증이 더 많이 발생 하였고, 기저질환이 재발되거나 만성 이식편대숙주질환이 없으면 1년 이후에는 감염성 합병증은 발생하지 않았다. 3) 비감염성 합병증으로는 흉막액이 27건으로 가장 많았고, 그 외 비감염성 합병증으로는 폐부종 8건, 미만성 폐포출혈 1 건, BO 2건, BOOP 1건이 있었다. 4) 감염성 합병증은 세균성 폐렴 9 건, 바이러스성 폐렴 4건, 폐결핵 3건, PCP 1건, 진균성 폐렴 5건, 결핵성 흉막염 3건이 있었다. 5) CMV감염과 호중구 회복지연은 폐합병증과 관련된 위험인자로 확인되었다. 6) 폐합병증이 발생한 경우 동종골수이식 후 사망률이 유의하게 높았다. 결론 : 동종골수이식 후 폐합병증은 54%에서 발생하였고, 폐합병증이 발생한 경우에 이식 후 사망률이 증가하였다.
연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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