묘성증후군은 드문 유전자 결손 증후군으로, 환아는 후두 및 후두개의 기형과 신경학적 구조적 이상으로 인해 특징적인 높은 톤의 단조로운 울음소리를 내고 반복적인 흡인성 폐렴을 앓는다. 이전 보고된 증례들의 뇌 자기공명영상 소견을 정리한 결과 교뇌 저형성이 가장 뚜렷하였고, 소뇌 저형성이 동반되기도 하여 주로 후두개와의 이상 소견을 보였다. 천막상부 구조물의 위축도 자주 관찰되었는데 이것은 교뇌 저형성에 의한 이차적인 변화로 생각되었다. 본원에서 확진된 3개월 환아 또한 교뇌 저형성이 두드러져 이전 보고된 증례들과 거의 유사하였으나 수초화 양상에서 내섬유막 전완의 수초화 감소가 아니라 전반적인 수초화의 지연이 관찰되었다는 점에서 타 증례와 차이가 있었다. 후두, 교뇌, 소뇌는 비슷한 척삭에서 유래하므로, 묘성증후군에서 생기는 후두 및 뇌의 구조적 이상은 발생 초기의 이상임을 시사한다.
Posterior cortical atrophy(PCA) is a presenile dementia that presents primarily with signs and symptoms of cortical visual dysfunction, while memory is relatively preserved until the late stage of the disease. We report a patient with PCA, confirmed by brain magnetic resonance imaging (MRI) and $F^{18}$-fluorodeoxyglucose positron emission tomography(FDG PET). A 58-year-old right-handed woman presented initially with visual dimness and difficulty finding things around her. She had partial Balint's syndrome, partial Gerstmann syndrome, and idiomotor apraxia. She also had a mild memory disturbance, but preserved insight of her disease. Neuropsychological evaluation showed decreased parietal and left temporal functions bilaterally. Brain MRI and $F^{18}$-FDG PET revealed typical bilateral occipitoparietal atrophy and hypometabolism, which were slightly worse on the right side. Cholinesterase inhibitor administration for 6 months improved the memory impairment slightly, but not the cortical visual dysfunction. This is a typical case of PCA, confirmed by neurologic signs and imaging findings.
항-N-메틸 D-아스파르테이트 수용체(anti-N-methyl-D-aspartate receptor; 이하 항-NMDAR) 뇌염은 중증이지만 치료가 가능한 흔한 자가면역뇌염이다. 항-NMDAR 뇌염 환자는 종종 망상, 환각 및 편집증과 같은 정신병적 증상뿐만 아니라 기억력 손상 및 지속적인 주의력 상실과 같은 증상을 호소한다. 항-NMDAR 뇌염 환자의 자기공명영상 소견은 대부분의 경우에서 이상 소견을 보이지 않으나, 이상 소견이 보이는 경우에는 뇌 실질의 T2 고강도 병변과 이와 인접한 연수막에 조영증강이 있는 것으로 알려져 있다. 그러나 항-NMDAR 뇌염에서 단독 연수막 조영증강은 드물게 보고되어 있다. 우리는 항-NMDAR 뇌염에서 단독 연수막 조영증강을 보인 환자의 증례 보고와 함께 조영증강 유체감쇠반전회복기법 영상의 진단 가치를 보여주고자 한다.
목적 : 이차원 위상대조 자기공명영상을 이용하여 나이변화와 뇌실질 부피변화 및 혈관이상의 정도에 따른 총뇌혈류량의 변화를 알고자 하였다. 대상 및 방법 : 12명의 지원자를 포함한 73명을 대상으로 T2강조 영상과 Time-of-flight 방법의 자기공명혈관촬영과 이차원 위상대조 자기공명영상을 얻었다. 정상군은 지원자 12명과 자기공명영상 및 자기공명혈관촬영에서 정상소견을 보인 21명으로서 이들은 18-29세, 30-49세, 50-66세 군으로 나누었다. 비정상군은 T2강조영상의 뇌실질부피 변화정도와 자기공명 혈관촬영의 동맥경화 정도에 따라 mild reduction군(17명) , marked reduction군(12명)으로 나누었고, 뇌실질이 증가한 increased volume군(6명)과 Moya-moya군(5명)으로 분류하였다 뇌혈류는 위상대조 자기공명영상의 속도-혈류 곡선으로부터 양쪽 내경동맥과 추골동맥에서 측정하고 합하여 뇌의 총뇌혈류량으로 하였으며, 각군 사이의 혈류량을 비교 관찰하였다. 결과 정상군의 총뇌혈류량은 18-29세군은$12.0{\pm}2.1ml/sec$, 30-49세군은 $11.8{\pm}1.9m1/sec$, 50-66세군은 $10.9{\pm}2.2ml/sec$였다. 비정상군 중에서 mild reduction 군은 $9.5{\pm}2.5ml/sec$, marked reduction 군은 $7.6{\pm}2.0ml/sec$, increased volume군은 $7.3{\pm}1.2ml/sec$, Moya-moya군은 $7.0{\pm}1.1ml/sec$였다. 결론 : 총뇌혈류량은 나이 증가에 따라 감소하였고, 뇌실질부피 감소와 동맥경화 정도에 따라 감소하였으며 increased volume군과 Moya-moya군에서도 감소하였다. 이차원 위상대조 자기공명영상은 나이변화나 뇌실질의 부피변화와 혈관이상을 초래하는 다양한 뇌질환에서 총뇌혈류량을 관찰할 수 있는 유용한 방법이라고 생각된다.
Objectives: Recently, the effect of acupuncture has been approved not only in the East but also in the West, so the interest on acupuncture was greatly improved. Especially, functional magnetic resonance imaging(fMRI) was embossed as the study tool for the mechanism of acupuncture noninvasively and many studies on the mechanism of acupuncture using fMRI were carried out. We archived the fMRI study on the brain activity induced by manual acupuncture at BL62(申脈). Methods: The study was the acupuncture at BL62(申脈) and we acquired 9 fMRI results from 6 persons$(age\;20{\sim}30,\;4\;male\;and\;2\;female)$. These studies employed The block design for mapping brain activity and acupuncture was perfomed at BL62(申脈) on the left foot. Results: The brain related motor function was cerebellum, basal ganglia and cerebral cortex and thalamus connected these elements. In the result of this study, the regions of significant activation in the cerebellum was centered on the spinocerebellum in the anterior lobe, so we presumed that this result showed the input of stimulation by the acupuncture on BL62(申脈). But basal ganglia and cerebral cortex showed the regions of significant activation in the left larger than the right and regions of the cerebral cortex was the motor and sensory cortex. Such a result explained that acupuncture at BL62(申脈) could have influence the motor function and acupuncture at left BL62(申脈) could affect the right side through the activation of the left basal ganglia and cerebral cortex. Conclusions: In the theory of crossing needling at collaterals(繆刺論), it the pathogenic factor invaded in the Yang Heel channel(陽?脈) that was one of the eight Extra meridians(奇經八脈), we recognized the disease of the collateral channel and used contralateral BL62(申脈) for treatment of the Yang Heel channel(陽?脈). Moreover the result of this study could bear the construction that acupuncture at the left BL62(申脈) treats the contralateral lesion and this construction is related to the theory of crossing needling at collaterals(繆刺論).
목적: 급성 뇌경색 환자의 자화율강조영상에서 보이는 관류 손상 부위의 현저한 유출정맥 저신호 강도 (PHSV)의 임상적 유용성을 평가하고자 하였다. 대상과 방법: 확산강조영상과 자화율강조영상을 포함한 뇌 자기공명영상을 시행한 급성 뇌경색 환자에서 추적 단면영상검사가 있는 환자 18명을 대상으로 뇌경색 및 주변부에서 PHSV 유무와 위치를 정성적으로 확인하였다. 자화율강조영상에서 PHSV와 정상 뇌피질 정맥의 신호강도차이 비율을 측정하였고, 주변 PHSV 유무와 추적검사에서 뇌경색 크기 변화의 상관관계를 분석하였다. 결과: 18명의 환자 중 10명의 환자가 추적검사에서 뇌경색이 진행하였고, 8명은 변화가 없었다. 뇌경색이 진행한 10명의 환자 중 9명에서 뇌경색 주변 PHSV가 관찰되었고, 새로 생긴 경색 부위는 초기 자화율강조영상에서 보였던 주변 PHSV 부위와 잘 일치하였다. 경색의 크기가 변화 없는 환자군과 비교하여 경색이 진행한 환자군에서 뇌경색 주변 PHSV의 빈도가 통계적으로 유의하게 높았고 (p=0.0001), 신호강도차이 비율도 유의하게 높았다 (p=0.006). 결론: 자화율강조영상에서 보이는 주변 PHSV는 반음영부 (penumbra)의 지표가 될수 있으며 급성 뇌경색 예후 예측에 이용될 수 있다.
목적 : 기능적 자기공명영상(fMRI)을 이용하여 수리연산 과제를 수행하는 동안에 활성화되는 뇌영역을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 모두 오른손잡이인 6명의 정상 자원자를 대상으로 하였다. 1.5 T MR기기를 이용하여 EPI BOLD기법으로 fMRI영상을 얻었다. 실험과제의 특성에 따라 실험 1과 실험2로 구분하여 시행하였다. 각 실험은 5번의 휴식기와 4번의 활성기로 구성되었으며, 1회의 휴식기와 대조기는 각각 30초였다. 실험 1, 2 모두에서 활성기 자극과제로 연산식[예: $(4+5)\times8=72$]을 보여주고 맞는지 틀리는지를 판단하게 하였고, 휴식기 대조과제로 실험 1에서는 십자모양을 바라보고 있도록 하였으며, 실험2에서는 같거나 서로 다른 두 가지의 기호[예: $(\bullet,\;\blacksquare)$]를 보여주고 같은지 다른지 판단하도록 하여, 판단과정을 감산하였을 때 나타나는 활성화 영상이 실험 1에서 나타난 결과와 어떠한 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 영상후처리는 SPM 분석 프로그램을 사용하였고 활성화 신호의 유의수준은 p<0.00001로 하였다. 결과 : 실험 1에서 양측 하전두회, 전전두영역, 전운동영역, 보조운동영역 및 상두정소엽을 포함한 두정엽내 뇌구를 중심으로 대칭적인 활성화 신호가 나타났다. 실험2에서도 실험 1과 동일한 부위에서 활성화 신호가 나타났으나 우반구 전두엽과 두정엽의 활성화는 실험 1에 비해 작았으며, 그 정도는 전두엽에서 보다 뚜렷하게 작았다. 결론 : 수리연산과 연관된 대뇌 부위는 좌반구 하전두회와 전전두영역 및 양측 두정엽이며, 우반구 전두엽과 두정엽의 일부는 주의집중 및 판단과 관련이 있는 부위로 추정된다.
목적: ELBWI의 출생과 생존율이 증가함에 따라 그들의 삶의 질의 향상을 위해 신경학적 발달을 예측 및 평가하고 재활 치료를 통해 발달 지연을 최소화하기 위한 많은 연구가 이루어지고 있다. 뇌 손상의 평가 및 신경학적 발달을 예측하기 위하여 뇌 MRI의 촬영이 많이 이루어지고 있고, 연구를 통해 다양한 프로토콜이 개발되고 있다. 저자들은 Childs 등이 제안한 뇌 성숙도를 점수화 하는 방법을 통해 ELBWI의 주산기에 발생하는 위험 인자와 뇌성숙의 관계, 뇌 성숙과 신경학적 발달 지연과의 관계에 대해 확인하고자 한다. 방법: 교정 주령 만삭 근처에 뇌 MRI를 시행한 ELBWI 124명을 대상으로 의무 기록을 후항적으로 분석하여 주산기적 위험인자를 확인하였고, 뇌 MRI에서 뇌 성숙도를 점수화(TMS) 하고, 동반 되는 이상 소견을 판독하였으며, BSID III를 시행하여 신경학적 발달에 대한 평가를 하였다. 주산기적 위험인자와 TMS의 관계, 뇌 MRI에서 관찰 되는 이상 소견과 TMS의 관계, TMS와 BSID III 결과의 관계에 대한 분석을 하였다. 결과: 대상 환자의 평균 출생 재태 주령은 27.1${\pm}$2.1주, 평균 출생 체중은 781.5${\pm}$143.9 g 이었다. 뇌 성숙도 점수의 평균은 10.8${\pm}$2.0점이었다. 주산기적 위험 인자와의 관계 분석에서는 MRI 검사 당일의 PMA만이 통계학적으로 유의한 관계를 보였고 (P<0.001), BSID III에서 확인되는 신경학적 발달 지연이나 뇌 MRI에서 이상 소견과 뇌 성숙도 점수 간에는 통계학적으로 유의한 상관관계가 없었다. 결론: Conventional 뇌 MRI에서 뇌 성숙도를 평가하여 신경학적 발달을 예측하고, 뇌 성숙에 영향을 주는 주산기적 위험인자를 찾고자 하였으나 MRI 검사 당일의 PMA 외에는 통계학적으로 의미 있는 결과가 없었다. 하지만 수초화 등의 뇌 성숙의 정도가 신경학적 발달에 영향을 줄 것으로 추측되므로 향후 더 다양한 교정 주수에 촬영된 영상과 여러 임상 환자군의 영상에 대한 분석 및 BSID III 등 신경학적 발달 검사와의 관계에 대한 연구가 필요하다.
Objective : Total resection without consecutive postoperative whole brain radiation therapy is indicated for patients with a single or two sites of brain metastasis, with close follow-up by serial magnetic resonance imaging (MRI). In this study, we explored the effectiveness, usefulness, and safety of this follow-up regimen. Methods : From January 2006 to December 2015, a total of 109 patients (76 males, 33 females) underwent tumor resection as the first treatment for brain metastases (97 patients with single metastases, 12 with two metastases). The mean age was 59.8 years (range 27-80). The location of the 121 tumors in the 109 patients was supratentorial (n=98) and in the cerebellum (n=23). The origin of the primary cancers was lung (n=45), breast (n=17), gastrointestinal tract (n=18), hepatobiliary system (n=8), kidney (n=7), others (n=11), and unknown origin (n=3). The 121 tumors were totally resected. Follow-up involved regular clinical and MRI assessments. Recurrence-free survival (RFS) and overall survival (OS) after tumor resection were analyzed by Kaplan-Meier methods based on clinical prognostic factors. Results : During the follow-up, MRI scans were done for 85 patients (78%) with 97 tumors. Fifty-six of the 97 tumors showed no recurrence without adjuvant local treatment, representing a numerical tumor recurrence-free rate of 57.7%. Mean and median RFS was 13.6 and 5.3 months, respectively. Kaplan-Meier analysis revealed the cerebellar location of the tumor as the only statistically significant prognostic factor related to RFS (p=0.020). Mean and median OS was 15.2 and 8.1 months, respectively. There were no significant prognostic factors related to OS. The survival rate at one year was 8.2% (9 of 109). Conclusion : With close and regular clinical and image follow-up, initial postoperative observation without prompt postoperative radiation therapy can be applied in patients of brain metastasi(e)s when both the tumor(s) are completely resected.
방사선에 의한 피폭 없이 대조도가 우수한 영상의 획득이 가능한 자기공명영상은 진단에 필수적이지만 영상에서의 노이즈 발생은 불가피한 요소이기 때문에 이를 보완하기 위해 자기공명영상장치의 변수들을 조절하여 우수한 특성을 가진 영상을 획득할 수 있다. 이 중, 여기횟수 (NEX; number of excitation)는 추가적인 영상 특성의 저하 없이 우수한 특성의 영상을 획득할 수 있지만 scan time이 증가하여 motion artifact를 발생시킬 수 있고, scan time의 증가에 비례하여 영상의 특성이 향상되지 않기 때문에 적절한 NEX의 설정이 필요하다. 따라서, 본 연구에서는 MRiLab simulation program을 통해 자기공명영상의 모든 변수들을 고정시킨 후, NEX만을 조절하여 획득한 뇌 T2 강조 영상의 정량적 평가를 통해 NEX 변화에 따른 영상 특성의 경향성을 평가하고자 하였다. 획득한 영상의 노이즈 레벨 및 유사도 평가를 하기 위해 신호 대 잡음비 (SNR; signal to noise ratio), 대조도 대 잡음비 (CNR; contrast to noise ratio), 평균 제곱근 오차 (RMSE; root mean square error) 그리고 최대 신호 대 잡음비 (PSNR; peak signal to noise ratio)를 계산하였다. 결과적으로, 노이즈 레벨 및 유사도 평가 인자 모두 NEX가 증가함에 따라 개선된 값을 보였으나, 점차 증가폭이 감소함을 보였다. 따라서, 과도하게 큰 NEX는 장시간의 scan에 따른 motion artifact를 발생시켜 영상 특성을 저하시킬 수 있으므로, 적절한 NEX의 설정이 중요함을 확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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