• 대한공업교육학회지
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• 제44권1호
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• pp.94-113
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• 2019

이 연구는 특성화 및 마이스터 고교 학생들의 기술적 사고성향을 알아보고 그 결과를 통하여 특성화 및 마이스터 고교의 교육 현장에서 학생들의 기술적 사고성향에 맞는 교육내용을 구성하거나 필요한 기술적 사고성향을 강화하는데 기초지식을 제공하기 위함을 목적으로 실시하였다. 타당성과 신뢰성이 확보된 기술적 사고성향 검사 도구를 사용하여 전국의 특성화 및 마이스터 고교 학생 1171명을 대상으로 조사한 결과는 다음과 같다. 첫째, 특성화 및 마이스터 고교 전체 학생의 기술적 사고성향의 구성은 기술적 조작 성향(TOD)을 보이는 학생이 무려 38.9%를 차지할 정도로 가장 많았으며, 그 다음으로 기술적 계획 및 성찰 성향(TPRD)을 보이는 학생이 22.46%, 기술적 호기심 성향(TCD)이 17.59%, 기술적 문제파악 및 해결 성향(TPIRD)이 10.33%, 기술적 분석 성향(TAD)이 6.49%, 기술적 창의 및 표현 성향(TCED)이 5.04% 순으로 나타났다. 둘째, 특성화고 학생들과 마이스터고 학생들 사이에 기술적 사고성향의 구성에 차이가 있는지에 대한 검증 결과는 통계적으로 유의미한 차이가 없는 것으로 나타나 특성화고 학생이나 마이스터고 학생 모두 비슷한 구성의 기술적 사고성향을 갖고 있는 것으로 판단하였다. 셋째, 특성화 및 마이스터 고교 전체 학생들의 성별에 따른 기술적 사고성향 구성에 대한 차이가 있는지에 대한 검사에서는 두 집단 간에 통계적으로 유의미한 차이가 있었다. 특기할 점은 남학생들의 기술적 호기심 성향(TCD) 구성과 기술적 문제파악 및 해결 성향(TPIRD)이 여학생들 같은 성향 구성 비중 보다 각각 7.4%, 4.4% 가량 더 크게 나타났다. 또 다른 특징은 기술적 계획 및 성찰 성향(TPRD)인데 이 성향에 대해서는 여학생들의 성향 비중이 남학생들의 성향 비중 보다 9.7%나 더 크게 나타났다. 넷째, 특별히 특성화 고교 학생들만을 대상으로 한 성별에 따른 기술적 사고성향 구성에 대한 차이 검증에서도 두 집단 간에 통계적으로 유의미한 구성의 차이를 보였는데, 앞서의 특성화 및 마이스터 고교 학생들 전체를 대상으로 한 결과의 거의 같은 비중의 차이를 보였다. 마지막으로, 마이스터 고교 학생들만을 대상으로 한 성별에 따른 기술적 사고성향 구성에 대한 차이 검증은 통계적으로 유의미한 차이를 보이지 않았다.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제52권2호
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• pp.194-205
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• 2019

본 연구는 취학전아동 대상 영양지수 (Nutrition Quotient for Preschoolers, NQ-P)를 이용하여 대전 지역에 거주하는 411명의 취학 전 아동을 대상으로 식행동을 평가하였다. 연구 대상자의 평균 NQ-P 점수는 $58.5{\pm}9.2$점으로, 전국 단위 조사 결과와 비교하였을 때 '중하' 등급에 해당한다. NQ-P 세 영역의 점수는 균형 영역은 $60.5{\pm}12.6$점, 절제 영역은 $50.2{\pm}15.7$점, 환경 영역은 $65.0{\pm}17.3$점으로, 각각 '중하', '중상', '중하' 등급에 해당한다. 성별에 따라 식행동을 평가하였을 때, 평균 NQ-P 점수는 남아는 $58.5{\pm}9.4$점, 여아는 $58.6{\pm}9.0$점으로 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 성별에 따른 세 영역의 점수도 모두 차이가 없었다. 연령 그룹에 따라 식행동을 비교한 결과, 평균 NQ-P 점수는 만 3~4세 아동에서 $57.8{\pm}9.4$점, 만 5~6세 아동에서 $59.2{\pm}9.0$점으로 차이가 없었다. 균형과 절제 영역은 연령그룹에 따라 점수 차이를 보이지 않았으나, 환경 영역은 만 5~6세 아동이 만 3~4세 아동보다 높은 점수를 얻었다 (67.9 vs. 61.7점). 비만도에 따라 NQ-P 점수와 균형, 환경 영역의 점수는 차이가 없었으나, 절제 영역의 점수는 과체중/비만인 아동에서 낮게 나타났다 (46.6 vs. 51.0점). 만 3~4세 아동과 비교했을 때, 만 5~6세 아동이 채소 반찬, 가공 육류의 섭취가 많은 편이었고, 식사 중 돌아다니지 않고 식탁 (밥상)에 앉아서 먹는 경향이 높았다. 과체중/비만인 아동은 가공 음료의 섭취 빈도가 높은 결과를 보였다. 본 연구 결과를 통해 대전에 거주하는 미취학 어린이의 식행동 개선이 필요한 것으로 나타났으며, 이를 위해 효과적인 영양 교육이나 상담 등이 제공되어야 할 것으로 사료된다.

• Nutrition Research and Practice
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• 제15권2호
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• pp.213-224
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• 2021

BACKGROUND/OBJECTIVES: To evaluate the nutritional status and prevalence of malnutrition in hospitalized children at admission and during hospitalization in South Korea. SUBJECTS/METHODS: This first cross-sectional nationwide "Pediatric Nutrition Day (pNday)" survey was conducted among 872 hospitalized children (504 boys, 368 girls; 686 medical, 186 surgical) from 23 hospitals in South Korea. Malnutrition risk was screened using the Pediatric Yorkhill Malnutrition Score (PYMS) and the Screening Tool Risk on Nutritional status and Growth. Nutritional status was assessed by z-scores of weight-for-age for underweight, weight-for-height for wasting, and height-for-age for stunting as well as laboratory tests. RESULTS: At admission, of the 872 hospitalized children, 17.2% were underweight, and the prevalence of wasting and stunting was 20.2% and 17.3%, respectively. During hospitalization till pNday, 10.8% and 19.6% experienced weight loss and decreased oral intake, respectively. During the aforementioned period, fasting was more prevalent in surgical patients (7.5%) than in medical patients (1.6%) (P < 0.001). According to the PYMS, 34.3% and 30% of the children at admission and on pNday, respectively, had a high-risk of malnutrition, requiring consultation with the nutritional support team (NST). However, only 4% were actually referred to the NST during hospitalization. CONCLUSIONS: Malnutrition was prevalent at admission and during hospitalization in pediatric patients, with many children experiencing weight loss and poor oral intake. To improve the nutritional status of hospitalized children, it is important to screen and identify all children at risk of malnutrition and refer malnourished patients to the multidisciplinary NST for proper nutritional interventions.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제29권2호
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• pp.84-95
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• 2022

목적: 요로 감염은 발열이 있는 생후 90일 미만의 어린 영아에서 가장 흔한 침습성 세균 감염이다. 많은 병원에서 요로 감염이 의심되는 어린 영아에게 세균성 수막염을 진단하기 위해 요추 천자를 시행하고 있지만, 요로 감염에서 동반되는 세균성 수막염은 매우 드물게 보고되고 있다. 본 연구에서는 어린 영아의 요로 감염에서 동반되는 세균성 수막염의 유병률을 알아보고 관습적인 요추 천자의 필요성에 대해 고찰해보고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2019년 12월까지 중앙대학교병원에 입원하여 요로 감염으로 처음 진단된 영아들의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 입원 당시 나이가 생후 90일 미만이고 초기 평가 단계에서 요추 천자를 시행한 경우를 연구에 포함하였다. 연구 대상들의 인구학적 특성과 임상적인 특성, 실험실 결과, 영상검사 결과를 수집하고 분석하였다. 결과: 요로 감염으로 진단된 86명의 영아가 연구에 포함되었다. 중위 연령은 61.5일(사분범위, 42.3-73.8일)이었으며 남아(90.7%)가 여아보다 많았다. 소변 배양 검사 결과, Escherichia coli (93.0%)가 가장 흔한 원인균이었으며 Klebsiella species (5.8%)가 뒤를 이었고, 이들 중 15건(18.1%)은 extended spectrum β-lactamase (ESBL) 생성균이었다. 혈액 배양 검사에서는 5명(5.8%)의 영아에서 양성 결과를 얻었다. 7명(8.1%)에서 뇌척수액 백혈구증가증을 보였지만 동반되는 세균성 수막염은 없었다. 신초음파에서 신우 확장이나 수신증을 보이는 경우는 24명(30.8%), 신피질 스캔에서 신피질 손상이 확인된 경우는 17명(21.3%), 배뇨방광요도조영검사에서 방광요관역류가 확인된 경우는 6명(46.2%)이었다. 결론: 생후 90일 미만 영아의 요로 감염에서 동반되는 세균성 수막염은 없었다. 요로 감염에서 세균성 수막염의 동반율이 낮은 것을 고려한다면, 관습적인 요추 천자를 줄이고 환자의 임상적인 상황에 따라 요추 천자 시행 여부를 결정하는 것이 바람직해 보인다.

• 대한소아치과학회지
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• 제48권4호
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• pp.437-448
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• 2021

이 연구의 목적은 상악 유구치의 치근 및 근관의 형태학적 특성을 분석하는 것이다. 2006년 1월부터 2020년 4월까지 서울대학교 치과병원에서 CBCT 및 3D CT를 촬영한 3 - 7세 환자 총 268명(남자 175명, 여자 93명)이 연구에 포함되었으며, 치근 흡수와 치수병변이 없는 총 1002개의 상악 유구치의 치근과 근관 수를 분석하였다. 218개의 치아에 대해 치근과 근관의 형태, 이개각도, 치근과 근관의 길이 및 근관의 단면 형태를 분석하였다. 48개의 치아에 대해서는 Mimics 및 3-Matics software를 사용하여 치근 치수의 부피와 표면적, 치근-치수 비를 측정하였다. 절반 이상이 3개의 치근과 3개의 근관을 가지고 있었다. 좌우측 치아의 대칭성(Cohen's kappa coefficient)은 약 0.63이었다. 치근과 근관의 형태는 상악 제1유구치에서는 직선형이, 제2유구치에서는 곡선형이 많이 관찰되었다. 치근의 이개 정도, 치근과 근관의 길이는 상악 제1, 2유구치 모두 구개측 치근에서 가장 크게 나타났다. 근단부에서 근관의 단면 형태는 주로 ovoid 혹은 round형이었다. 치근 치수의 부피와 표면적, 치근-치수 비는 상악 제1,2유구치 모두 구개측 치근 치수에서 가장 크게 나타났다.

• 한국심리학회지:학교
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• 제15권3호
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• pp.459-488
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• 2018

국내외의 학교폭력이나 괴롭힘 실태조사에서 괴롭힘 경험률을 파악하기 위해 자기보고식 평가방법이 널리 활용됨에도 불구하고, 자기보고에 기초한 가해율 및 피해율이 구체적인 조작화 방식, 측정방법 등에 따라 적지 않은 차이를 보인다는 지적이 제기되면서 괴롭힘 평가에서 편향요인은 주요 쟁점이 되어왔다. 이러한 배경에서 본 연구는 690명의 남녀 중학생을 지시문을 통해 조작된 서로 다른 네 평가조건(정의제시/미제시, 익명/기명실시)에 무선배정한 후, Olweus 괴롭힘 질문지의 가해 및 피해문항을 실시하여 성별에 따른 경험률의 차이를 살펴보고, 정의제시 및 익명실시 여부에 따라, 그리고 질문형태(전반질문/세부질문)에 따라 경험률이 다르게 나타나는지, 두 가지 절단점과 성별을 고려하여 살펴보았다. 교차분석 결과, 전반질문에서는 남학생이 여학생에 비해 가해율 및 피해율이 높았고, 직접적 괴롭힘에 대한 세부질문에서도 남학생의 경험률이 유의하게 높았지만, 관계적 괴롭힘에서는 성차가 나타나지 않았다. 또한 괴롭힘에 대한 정의가 제시되지 않은 경우, '엄격한' 절단점을 사용할 때, 전반적 가해 경험률뿐 아니라 언어적 괴롭힘 가해율 및 피해율이 111%~157%나 더 높게 나타났다. 그러나 익명실시 여부에 따라서는 한 문항을 제외하고는 경험률에서 차이가 없었으며, 솔직히 응답한 정도나 비밀보장의 확신 정도도 두 조건 간에 다르지 않았다. 질문형태에 따라서는 세부질문을 통해 경험률을 측정한 경우 전반질문 대비 68%~148% 높게 나타났으며, 질문형태에 따른 괴롭힘 경험 측정치 간의 상관도 낮거나 중간 정도 수준이었다. 또한 전반질문은 민감도는 높지 않은 반면, 이에 비해 특이도는 높은 것으로 나타났다. 이러한 결과가 학교폭력이나 괴롭힘 실태조사 문항의 개발과 실시 절차의 개선을 위해 갖는 구체적 시사점을 제시하였으며, 본 연구의 한계점과 의의를 논의하였다.

• 헤리티지:역사와 과학
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• 제56권3호
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• pp.76-98
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• 2023

국립중앙박물관 소장 《회혼례도첩》(덕수6375)에 묘사된 남녀 등장인물의 복식을 분석하고 《회혼례도첩》의 제작 시기를 추정한 결과는 다음과 같다. 첫째, 주인공 노신랑은 <전안례도>와 <교배례도>에서는 평소 관원으로 착용하던 흑단령을 착용하였다. 그 외 <헌수례도>와 <접빈도>, <중뢰연도>에서는 패영 없는 자립에 옥색 포, 홍색 세조대를 둘렀다. 기럭아범은 자립에 귀 옆에 묶은 패영을 달고 흉배를 부착한 무문 흑단령을 착용하였다. 성인 남자 자손과 하객들은 도포 등 당시의 대표적인 포 종류를 착용하였는데 특히 무관으로 추정되는 인물들은 철릭, 직령을 착용하고 붉은 색 띠와 청색 계통의 띠를 신분에 맞추어 착용하였다. 징씨(徵氏) 등 안내자는 중치막과 홍단령을 착용하였으며 어린 동자들과 시동(侍童)은 중치막을 착용하였다. 술을 따르고 음식을 나르는 총각들은 땋은 머리에 소창의(小氅衣)를 입고 성인들은 전립(氈笠)에 소창의를 착용하였다. 군영 소속의 세악수들은 소색 소창의에 흑색 전복, 그리고 허리에 남색 포대 등 군복을 착용하였다. 둘째, 노신부는 <교배례도>에서는 거두미와 초록원삼 차림을 하였고 <헌수연도>에서는 남치마·옥색저고리 차림이 확인되었다. 여자 자손들은 어여머리에 비녀와 반자, 진주댕기 등의 칠보장식을 하였고 다양한 색상의 저고리에 남색과 홍색, 옥색 등의 치마를 입었다. 남치마에 초록 장옷을 입은 부인도 확인되었다. 홍치마에 초록색 회장저고리를 입은 <교배례도>의 동녀(童女) 4명은 낭자머리에 비녀 꽂고 도다익 댕기를 길게 드리웠으며 칠보족두리를 썼다. 비자(婢子)들은 어여머리에 가리마를 썼으며 양반 부인들과 유사한 치마·저고리를 착용하였으나 색상이 연했고 치마의 길이가 짧았으며 치마의 부풀림 정도가 약하였다. 기녀는 양반 부인과 비슷한 모습이었으나 색상이 덜 화려하였으며 어여머리에는 칠보장식이 없었다. 셋째, 주인공의 자립 착용, 철릭과 직령을 입은 하객들, 군영 소속 세악수 참여 등에 근거하여 회혼례의 주인공이 병조나 군영과 관련된 인물이었을 가능성을 제시하였으며 군영 악대의 전복의 소매 길이와 잠화 사용, 어여머리의 형태와 댕기, 저고리의 길이와 치마의 부풀린 형태 등에 근거하여 《회혼례도첩》의 제작 시기를 1760년대~1780년대로 추정하였다.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제56권6호
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• pp.683-701
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• 2023

본 연구는 우리나라 청소년의 성별과 신체활동 수준에 따른 식행동과 영양섭취 실태를 비교하기 위하여 제7기 국민건강영양조사의 2,3차년도 (2017-2018년) 자료를 분석하였다. 총 659명 중 남학생은 344명 (51.5%), 여학생은 315명 (48.5%)이며, 하루 60분 이상 신체활동 실천 빈도를 기준으로 '신체활동 많은 군' 57명 (8.9%), '신체활동 보통 군' 196명 (29.7%), '신체활동을 하지 않는 군' 406명 (61.4%)으로 구분하였다. 신체활동이 많은 군의 81.5%는 남학생, 신체활동이 없는 군의 59.9%는 여학생이었다. 신체활동을 많이 하는 청소년일수록 아침식사, 점심식사, 저녁식사 빈도가 높았다. 남학생의 35.5%는 '마른 편', 여학생의 38.9%는 '비만'으로 인식하였으며, 남학생의 20.2%는 '체중증가', 여학생의 48.6%는 '체중감량' 노력을 하였으며, 남학생의 근력운동 실시비율이 유의적으로 높았다. 신체활동에 따라서는 신체활동이 많은 군에서 주관적 건강상태를 좋다고 인식하는 경우가 67.8%로 유의하게 높았다. 신체활동이 많은 군에서 자신의 체형을 마른 편 또는 보통으로 높게 인식하는 반면 신체활동이 보통인 군과 없는 군에서는 비만으로 인식하고 있어 유의적인 차이를 보였다. 생화학적 특성은 콜레스테롤은 여학생이 공복혈당, 혈중 헤모글로빈, 헤마토크릿, 혈중 요소질소, 혈중 크레아틴은 남학생이 유의하게 높았다. 신체활동이 많은 청소년들의 혈중 중성지방과 콜레스테롤은 낮은 반면 혈중 헤모글로빈, 헤마토크릿은 유의적으로 높았다. 혈중 요소질소와 혈중 크레아틴은 신체활동을 하지 않는 군이 유의적으로 낮았다. 총 에너지 중 탄수화물: 단백질: 지방의 섭취비율은 모든 군이 적정 섭취비율 범위이었다. 신체활동을 하는 군의 에너지, 탄수화물, 단백질, 지방의 섭취량은 신체활동을 하지 않는 군보다 유의미하게 높았다. 신체활동을 하는 군의 비타민 B₁, 니아신의 섭취량이 유의적으로 높았다. 무기질은 신체활동이 많은 군의 칼슘, 인, 나트륨, 칼륨의 섭취량이 유의적으로 높았으며, 철의 섭취량은 신체활동이 보통인 군이 유의적으로 높았다. 이상의 결과, 성별에 따라 신체활동 수준의 차이를 보였으며, 규칙적인 신체활동은 청소년의 체질량지수, 식행동 및 영양소 섭취에 영향을 주었다. 따라서 학교 체육수업 참여를 통한 신체활동의 촉진과 청소년들이 흥미를 가지고 참여할 수 있는 다양한 스포츠 활동 프로그램의 개발과 운영이 필요하겠다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.253-261
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• 2009

치아 맹출은 나이, 성별, 인종, 시대에 따라 시기 및 순서의 차이가 있으나, 교과서에 인용되어 임상에서 사용되는 영구치 맹출 및 치근 형성에 대한 자료는 1933년 Logan과 Kronfeld가 발표한 것이므로 현재 한국 어린이의 영구치 맹출 경향과 차이가 있을 수 있다. 따라서 이번 연구의 목적은 한국 어린이의 영구치 맹출연령을 구하고, 이를 근거로 맹출순서를 알아보며, 이전 국내외 연구 자료와 비교하여 차이를 알아보는 것이다. 이에 1998년부터 2005년까지 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원하여 구강검진을 시행한 E-초등학교의 어린이 중만 6세에서 만 12세의 2,619명 (남자 1,307명 여자 1,312명)의 자료를 수집하여 영구치의 맹출시기 및 순서에 대해 연구한 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 상악의 영구치 맹출시기는 중절치는 남자 만 6.81세, 여자 만 6.73세, 측절치는 남자 만7.78세, 여자 만7.65세, 견치는 남자 만10.48세, 여자 만9.92세, 제 1소구치는 남자 만9.76세, 여자 만9.63세, 제2소구치는 남자 만10.65세, 여자 만10.49세 제 1대구치는 남자 만6.39세, 여자 만6.26세, 제2대구치는 남자 만12.13세, 여자 만 12.03세로 나타났다. 2. 하악의 영구치 맹출시기는 중절치는 남녀 모두 정확한 시기의 측정은 불가능하였지만, 만 6.08세 이전에 맹출한다는 것을 추정할 수 있었고, 측절치는 남자 만6.78세 여자 만6.65세, 견치는 남자 만9.76세, 여자 만9.05세, 제1소구치는 남자 만9.82세, 여자 만9.59세, 제2소구치는 남자 만10.67세, 여자 만10.52세, 제1대구치는 남자 만6.22세, 여자 만 6.12세, 제2대구치는 남자 만11.58세, 여자 만 11.14세로 나타났다. 3. 맹출순서는 상악은 제1대구치, 중절치, 측절치, 제1소구치, 견치, 제2소구치, 제2대구치 순이었고, 하악은 중절치, 제1대구치 측절치, 견치, 제1소구치, 제2소구치 제2대구치 순이었다. 4. 모든 영구치에서 남자보다 여자가 빨리 맹출하였으며, 상악은 약 0.19세, 하악은 약 0.29세 먼저 맹출하였다. 5. 남녀 모두 상악은 측절치와 제1소구치 사이, 하악은 측절치와 견치 사이에 휴지기가 있었고. 남자의 휴지기는 상악 1.98년, 하악 2.98년, 여자는 상악 1.98년, 하악 2.40년이었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.