• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권2호
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• pp.213-221
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• 2005

목 적: 혈구탐식 증후군은 지속적인 고열, 간비종대, 혈구감소증, 고 페리틴혈증, 간과 비장 또는 임파절 등의 망상내피계 전반에 걸쳐 적혈구탐식을 보이는 양성 대식세포의 활성화와 증식을 특징으로 하는 질환으로, 심한 급성간염 또는 전격성 간염으로 발현할 수 있어 소아소화기분과로 처음 의뢰되는 경우가 많은데, 혈구탐식증후군은 조기에 etoposide를 포함하는 항암치료 요법을 시행한 후 필요시 골수이식을 시행함으로써 완치가 가능한 질환이나, 다른 원인의 전격성 간염의 경우에는 간이식이 필요하다는 점에서 정확한 감별이 요구된다. 방 법: 1994년 2월부터 2005년 3월까지 서울아산병원 소아과에서 혈구탐식증후군으로 진단받은 환아 23명 중 중증 급성 간염의 소견으로 발현한 11명의 의무기록을 토대로 후향적으로 인구학적 특징, 임상 양상, 검사 결과 등을 분석하였다. 결 과: 전체 혈구탐식 증후군 환아들 23명 중 중증 급성 간염 소견으로 발현한 예는 모두 11예로 48%였고, 이 중 소아소화기 분과로 처음 의뢰된 환아가 7명(64%)으로 반 이상을 차지하였다. 평균 나이는 50개월이었다. 원인으로 가족력은 없었고 바이러스 감염이 4예(36%)에서 증명되었는데, 골수에서 EBV PCR 양성이었으며, 이 중 1예는 HSV PCR이 동시에 양성이었다. 임상 증상으로는 발열이 10예(91%), 간비종대가 모든 환아(100%)에서 있었고, 황달 10예(91%), 점상출혈 3예(27%), 임파절 비대가 3예(27%), 호흡기 증상은 3예(25%)에서 관찰되었다. 혈액학적 소견으로 빈혈 91%, 혈소판 감소증 91%, 백혈구 감소증이 72%에서 관찰되었다. 고 중성지방혈증은 81%, 저 피브리노겐 혈증은 72%에서, 고 페리틴혈증은 64%에서 있었다. 총 9명의 환아가 etoposide를 포함하는 항암요법을 받았고 사망률은 11명 중 8명으로 72%였는데, 발병시부터 4주 이내에 항암요법을 시작한 경우의 사망률은 50%, 4주 이후에 시작한 경우의 사망률은 80%였다. 2세 미만의 환아의 사망률은 100%였다. 결 론: 상당수의 소아 혈구탐식증후군 환아들이 심한 급성 간염 및 간부전, 전격성 간염 등으로 발현할 수 있으며, 특히 지속적인 고열과 혈구감소증 등이 동반된 경우 혈구탐식증후군을 의심하여 조기에 진단하고 4주 이내에 etoposide를 포함한 항암요법과 필요시 골수이식을 실시하여 완치의 가능성을 추구하여야 하며, 다른 원인에 의한 전격성 간염으로 오진하여 불필요한 간이식을 시행하지 않도록 해야할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제15권1호
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• pp.27-36
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• 1997

목적 : 국소진행된 III기 비소세포성 폐암에서 방사선감작제로서의 저용량 Cisplatin과 방사선 동시병합요법의 효과를 알아보고자하여, 관해율, 전체생존율, 무병생존율 및 치료에 따른 부작용을 방사선 단독치료군과 후향적으로 비교분석하였다. 대상 및 방법 : 1992년 4월부터 1994년 3월까지 32명의 III기 비세포성 폐암환자(IIIa 12명, IIIb 19명)가 항암제 및 방사선동시병합요법을 받았다. 방사선치료는 3000cZGy/10회를 2주간에 걸쳐 시행한 뒤 3주후에 2500cGy/10회를 추가하였으며, 방사선감작제로 ciplatin $6mg/m^2$를 매일 방사선치료 전에 정맥주사하였다. 추적관찰기간은 13개월에서 48개월로 중간값은 24개월이었다. 방사선치료 전에 정맥주사하였다. 추적관찰기간은 13개월에서 48개워로 중간값은 24개월이었다. 방사선단독치료군 32명(IIIa 13명, IIIb 19명)은 매일 170-200cGy씩 총 5580-7000cGy (중간값 5960cGy) 치료받았으며, 추적관찰기간은 36개월에서 105개월로 중간값은 62개월이었다. 결과 : cisplatin-방사선동시요법군이 방사선 단독치료군에 비해 유의하게 높은완전반응률 (18.8% vs. 5.6% 및 낮은 조사야내 재발율(25% vs. 47%을 나타내었다. 2년 전체생존율은 Cisplatin-방사선동시요법군이 17%, 방사선단독치료군이 9.4%로 유의한 차이는 보이지 않았다. 국소재발 없는 2년 무병생존율(16.5% vs. 5.3% 및 원격전이 없는 2년 무병생존율(17% vs. 4.6%도 두군간에 유의한 차이를 보이지 않았다. 그러나 Karnofsky performance scale 80 이상인 환자군만을 대상으로 분석한 결과, cispltin-방사선동시요법군이 방사선단독치료군에 비해 유의하게 높은 2년 전체생존율을 보였다(62.5% vs. 15.6%. 전체생존율에 영향을 미치는 예후인자로 cisplatin-방사선동시요법군에 있어서 performance status 및 조직학적 진단유형(상피세포암 cs. 비상피세포암)으로 나타났고, 방사선단독치료군 (22% vs. 6%에 비해 유의하게 높은 빈도를 나타내었다. Grade 2 이상의 혈액학적 독성은 Cisplatin-방사선동시요법군에 방사선단독치료군에 비해 높은 빈도를 나타내었다(25% vs. 15.6%. 방사선단독치료군에 비해 cisplatin-방사선동시요법군에서, RTOG/ECOG Grade 2 이상의 폐독성의 빈도(31% vs. 19%나 WHO Grade 3 이상의 폐섬유화의 빈도(38% vs. 25%의 유의한 증가는 관찰되지않았다. 방사선치료부위의 면적이 $200m^2$ 이상이었던 경우, 두군 모두에서 폐독성 빈도의 유의한 증가를 보였다. 결론 : cisplatin-방사선동시병합요법이 방사선단독치려ㅛ군에 비해 높은 국소제어율을 나타내었으나, 전체생존율이나 무병생존율의 유의한 증가는 보이지 않았다. KPS 80이상인 환자군에 있어서는 cisplatin-방사선동시요법군이 방사선단독군에 비해 높은 전체생존율을 보였다.cisplatin-방사선동시병합요법군에서 급성부작용이 증가되는 경향을 보였으나, 방사선에 의한 폐독성의 유의한 증가는 관찰되지 않았다. cisplatin-방사선동시병합요법군이 방사선단독치료군에 비해 1년 이내에 조기사망율이 높은 반면, 2년이상 장기생존율이 높은 경향을 보여, 이러한 환자군에 대한 장기적인 추적조사를 통해 생존율에 대한 본 치료의 영향을 좀더 명확하게 평가할 수 있을것으로 기대되며, 향후 치료효과를 증가시키기위해 large fraction size의 split course RT 대신 continuous course의 conventional RT 혹은 hyperfractionated RT와 Cisplatin의 동시병합요법 등이 고려되어야할 것으로 사료된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제20권2호
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• pp.139-146
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• 2002

목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.