목적: 골외성 골육종은 고악성도 종양으로 연부조직육종에 비해 어느 정도의 치료 성적을 보이는 지에 대해 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 두 악성 연부 육종의 치료결과를 비교 하는데 있다. 대상 및 방법: 병리학적으로 확진된 12례의 골외성 골육종의 치료결과를 분석하였다. 고악성도 연부조직육종 환자와 짝짓기 환자-대조군 분석을 위해 악성도 3등급의 연부조직 육종 중 골외성 골육종 환자와 유사한 위치, 크기, 나이를 가진 환자 6배수를 선별하였다. 결과: 골외성 골육종 환자 나이는 35~77세 (중간값 50세)였다. 위치는 상지 5례, 둔부 4례, 하지 3례 였다. 5년 생존율은 52% 였다. 대조군인 연부조직육종의 5년 생존율은 55%로 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.8). 국소재발율은 골외성 골육종이 58%, 연부조직육종이 36%이었으며 두 군 사이에 유의한 차이는 없었다(p=0.2). 전이율은 각각 67%, 51%이었으며 유의한 차이는 없었다(p=0.4). 결론: 골외성 골육종은 고악성도 연부조직종양과 비슷한 전이 및 국소재발 위험도를 가지는 것으로 보인다. 그러나 본 연구에 포함된 골외성 골육종의 증례가 적으므로 다기관 연구를 통해 더 연구가 필요할 것으로 생각된다.
PURPOSE : The purpose of this study is to know the ability of detecting malignant tumor tissue by Tl-201 scan, and to compare with that of Tc-99m-MIBI and Tc-99m-MDP scan. MATERIAL AND METHODS : Between February 1994 and December 1995,38 unselected patients with various bone pathologies were studied prospectively. Eighteen had malignant bone and soft tissue pathologies, while twenty had benign. All patients were studied with Tl-201, Tc-99mMIBI and Tc-99m-MDP scan prior to surgical biopsy. PICKER Prism 2000 gamma camera with high resolution parallel hole collimator was used for scanning. To avoid the interaction of isotope, the early(30min.) and delayed phase(3hrs.) of Tl-20l scan was performed first and Tc-99m-MIBI scan was performed after 30 minutes, and then Tc-99m-MDP scan 48 hours later. The scan images were visually evaluated by a blinded nuclear medicine physician. We could find true positive, true negative, false positive and false negative by the comparison of results with those of biopsy. We calculated positive and negative predictive value(%), sensitivity(%), specificity(%) and diagnostic accuracy(%) of each scan. RESULT : The results of each scan were 85.7, 100, 100, 85, 92.1% in Tl-201, 81, 94.1, 94.4, 80, 86.8% in Tc-99m-MIBI and 50, 66.7, 88.9, 20, 52.6% in Tc-99m-MDP scan. As a conclusion, Tl-201 scan was the most specific and accurate method for detecting malignant tumor tissue. Tc-99m-MIBI scan was also good for malignant tumor searching. CONCLUSION : With our results, we can use Tl-201 scan to differentiate benign from malignant tumor, and to evaluate the response of preoperative chemotherapy or radiotherapy, and to determine the residual tumor or local recurrence. For the better result, we need to have a more detail information about false positive cases and a more objective and quantitative reading technique.
목적: 세포주기의 조절곤란은 종양의 발생과 진행에 영향을 미친다. 몇가지 알려진 연부조직 육종에 대한 면역 조직화학적 예후인자 들이 있지만 상반된 연구도 있고 G1/S phase관계되는 인자에 대한 연구는 거의 없는 상태이다. 따라서 저자는 연부조직 육종의 재발 및 전이와 관계된 G1/S phase 세포조절주기 단백의 면역화학적 예후인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 연부조직 육종으로 진단된 환자 중 최소한 1년이상 추시관찰이 가능하고 파라핀 블록의 보존상태가 비교적 양호한 43예의 환자를 대상으로 연구하였다. 지방육종 15예, 악성 섬유성조직구증 13예, 횡문근육종 5예, 활막육종 5예, 평활근육종 3예, 섬유육종이 2예였다. 모든 환자의 조직은 전 절제술로 제거된 조직을 대상으로 Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK, p16, p27, Rb, E2F-1, p53, Ki-67 등의 면역 조직화학적 발현을 조직 microarray 방법을 사용하여 측정하고 환자의 국소 재발 및 전이에 따른 예후를 비교 분석하였다. 결과: 국소 재발은 8예(19%)에서 일어났으며 이것은 Cyclin E(p=0.024), E2F-1(p=0.046)의 발현과 연관이 있었다. 전이는 16예(37%)에서 일어났으며 CDK4의 증가와 연관이 있었다(p=0.031). 결론: Cyclin E와 E2F-1이 연부조직 육종의 국소 재발과 관련있는 예후를 제공해주었고, CDK4가 전이를 예측할 수 있는 독립적인 예후를 제공해주었다. 따라서 조직 검사시 이들 표식자들의 적절한 사용이 환자의 예후를 예측하고 치료의 범위를 결정 짖는데 중요한 도움을 줄 수 있을 것이다.
목적: 유상피 육종은 매우 드물며 예후 예측이 힘든 육종이다. 본 연구는 병기, 잔존 종양의 유무, ezrin 발현과 유상피 육종의 임상 양상과의 관계를 분석하였다. 대상 및 방법: 23예를 대상으로 하였다. 전 예에서 수술을 시행하였으며 보조적 치료로 15예는 화학요법을, 6예는 방사선 치료를 하였다. 15예에서 면역조직화학 염색을 하였다. 분석한 인자는 병기, 보조적 요법, 국소 재발, 잔여 종양, 면역조직화학 결과, 절제연이었다. 결과: 15예의 병기 II및 III 환자의 무병 생존율은 129 개월에 47.4%, 8예의 병기 IV환자의 실질 생존율은 80개월에 37.5%였다. 재 절제한 병리 표본에 잔존 종양의 존재 유무가 무병생존에 유의한 인자였다(P=0.03). 보조적 요법의 유무가 치료 결과와 상관은 없었다. 병기 IV와 국소 재발한 예에서 Ezrin 발현이 호발하는 경향이 있었다. 결론: 잔존 종양의 유무가 예후에 중요하였으며 보조적 치료는 결과에 영향을 미치지 못하였다. Ezrin 발현과 예후 사이의 상관 관계를 알기 위해 좀더 많은 증례 분석이 요구된다.
목적: 악성 연부조직 종양이라는 의심 없이 무계획적으로 절제한 후 육종으로 판명되어 전원된 환자에서 임상적 특징과 치료 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 양성 연부 종양이라고 판단하고 절제한 후 육종으로 판명되어 본원으로 전원된 환자 31명을 대상으로 연구를 시행하였다. 본 환자들의 연령, 성별, 종양 크기, 위치, 깊이, 최초 수술 전 예상되었던 진단명, 의뢰된 의료기관, 조직학적 진단명, 무계획적 절제술과 재절제 수술의 간격, 최종 추시 시 재발 여부에 대해 조사하였다. 결과: 남자 19명 여자 12명이었으며, 평균 48세(17-75세)였다. 종괴의 위치는 상지가 6예, 하지가 17예, 체간이 8예였으며, 평균 6개월(1-24개월)의 증상 지속기간을 보였다. 종괴가 천층에 위치한 경우와 깊이 위치한 경우는 각각 8예, 22예였다. 무계획적 절제술과 재절제 술까지 소요 기간은 평균 5주(2주-1년)이었다. 최종 추시 시 국소 재발은 2예에서 발견되었으며, 폐전이를 포함한 타장기 전이는 모든 예에서 발견되지 않았다. 결론: 무계획적 절제가 종합 병원 급 상급 의료 기관에서도 발생하고 있으며, 심부에 위치한 비교적 큰 종괴에 대해서는 술 전 충분한 영상 검사 및 조직 검사 후 적절한 치료 계획을 수립해야 할 것이다.
To evaluate the role of radiation and chemotherapy after limb-saving operation in the management of soft tissue sarcoma, the authors analysed retrospectively 33 patients treated in department of Orthoaepdic Surgery and Radiation Therapy, Catholic University Medical College, in terms of survival rate, local recurrence rate and prognostic factors. There were 16 males and 17 females. The age distribution ranged from 16 to 81 years with mean age of 48. The follow-up period ranged from 2 to 10 years with average of 5.5 years. The histologic diagnoses were 9 liposarcoma(27.2%), 8 malignant fibrohistiocytoma(24.2%), 7 unclassifiable(21.2%), 3 rhabdomyosarcoma(9.1%), 2 malignant schwannoma, 2 synovral sarcoma, and 2 fibrosarcoma(6.1%) in orders. While marginal and intralesional margins were gained in 24 patients(72.7%), wide and radical margins were obtained only in 9 patients(27.3%). On postoperative 3 weeks, local irradiation of 5000-7000 cGy was delivered to all patients by shrinking field technique for 5-8 weeks. Of 33 patients, 16(45.5%) patients were received adjuvant chemotherapy in combination of adriamycin, cyclophosphamide & vicristine, or VP16 & ifosfamide based on histologic type and obtained surgical margin. The survival rates by direct method at 2 years and 5 years were 58% and 37% respectively. Local recurrences occured in 15 patients(45.5%) at average 16 months after operation. Survival rates at 2 years and 5 years were 37% and 22% in case of intralesional and manginal excision, 75% and 47% in case of wide and radical excision respectively with statistical significance(p<0.05). They were 25% and 17% in the presence of local recurrence, 67% and 42% in the absence of local recurrence respectively with statistical significance(p<0.05). Even though there was no statistical correlation between survival rate and tumor size(p>0.05), the authors considered tumor size as a significant prognostic factors as well as surgical margin and the presence of local recurrence.
목적 : 골육종 환자의 조직과 혈청에서 DNase, RNase, 5'-nucleotidase, alkaline phosphatase 및 amylase 활성도를 측정하여 그 활성도의 변동을 보았고 이들 효소가 골육종의 표지자로 이용될 수 있는지 알아보았다. 대상 및 연구방법 : 골육종 환자의 혈청과 종양조직은 1 2예로부터 얻었으며, 이에 대한 대조조직은 동일 환자의 정상부위에서 채취하였다. 조직 추출액을 얻어서 핵산, 단백함량, 그리고 효소 활성도의 측정에 사용하였다. DEAE-cellulose chromatography에 의해 골육종 조직의 acid DNase, neutral RNase, RNase inhibitor와 단백을 분리하고 그활성도와 단백 함량을 측정하였다. 결과 : 골육종 조직의 acid DNase, RNase, 5'-nucleotidase, alkaline phosphatase 활성도는 유의하게 상승하였고, 효소활성도의 양성율도 높게 나타났다. neutral RNase의 활성도가 특히 높았으며, RNase inhibitor는 neutral RNase와 복합을 이루면서 그 활성도가 유의하게 증가하였다. 혈청 neutral RNase 활성도가 유의하게 상승하였다. DEAE-cellulose column chromatography에 의해 acid DNase는 단일효소로서, 그리고 neutral RNase는 5개의 isozyme으로 분리되었다. 결론 : 이들 효소의 병용이 골육종의 생화학적 표지자로서 이용될 수 있을 가능성을 시사하였다. 또한 혈청 neutral RNase활성도의 측정이 골육종의 생화학적 표지자로서의 역할을 시사하였다. acid DNase와 neutral RNase가 골육종의 발생과 억제과정에 작용하고 있을 가능성을 시사하였다.
워너 증후군은 상염색체 열성 유전을 하는 희귀한 성인 조로 질환이다. 이 질환은 조기 노화를 보일 뿐만 아니라, 악성 종양의 발생 빈도도 증가하게 되는데, 골연부 조직의 종양이 많이 발생하게 된다. 그러나 악성 종양의 발생 원인은 단순한 조기 노화 현상으로만 보기보다는 하나의 종양 증후군으로 보는 경향이 있으며, 그 이유는 워너 증후군 환자에서 발생하는 종양의 위치, 병리적 소견, 나이 등에서 정상인과는 많은 차이를 보였기 때문이다. 최근의 분자 유전학적 연구들에 의해서 워너 증후군은 DNA의 복제, 복구, 재생에 관여하는 Werner helicase의 유전자 변이와 관련이 있음이 밝혀졌다. 워너 증후군의 유전자 이상은 이러한 DNA 복구과정에 문제를 일으키고, 유전자의 불안정성을 증가시켜 종양의 발생 가능성을 높이게 된다. 육종의 발생과 워너 증후군의 연관성에 관한 향후의 연구들은 정상적인 노화의 과정과 육종의 발생 기전에 관한 많은 정보를 제공할 수 있을 것으로 사료된다.
From January 1994 to August 1995 we performed 270 cases of fine needle aspiration cytology for bone and soft tissue lesions. Among them 137 cases were diagnosed histologically. Sixty-seven cases were benign and 70 cases were malignant. We analysed these on the aspect of sensitivity, specifity, positive predictive value, negative predictive value of the cytologic examination. Malignant cases consisted of bone tumor 29 cases; soft tissue tumor 25 cases; and metastatic tumor 16 cases. The sensitivity and specifity of the aspiration cytology for malignant tumor were 67.8% and 97%, respectively. The positive and negative predictive value of aspiration cytology were 97.4% and 72.7%, respectively. Among them 40 cases were primary bony lesions; 14 benign lesions, 26 malignamt bone tumors. Sensitivity of aspiration cytology for these primary bony lesion was 90%(18/20) and its specifity was 100%(13/13). Three cases showed atypical cells in cytology but with biopsy we could find them as one benign and two malignancies. Two cases of manignancy showed negative result in cytology; one was parosteal sarcoma of proximal femur and the other was osteosarcoma of proximal tibia which was biopsied already at other hospital. Although the overall sensitivity and specifity for malignant bone and soft tissue tumors were relatively low and not so predictable, the fine needle aspiration cytology for primary bony lesion was useful in the differential diagnosis of benign or malignancy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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