소아청소년기에 뼈의 통증은 일차진료에서 흔히 접할 수 있는 문제이다. 대부분은 성장통이나 스포츠 활동과 관련된 물리적인 원인에 의한 것이지만 급성 림프구성 백혈병, 신경모세포종, 원발성 골종양 등의 악성종양이 뼈의 통증으로 발현하는 경우도 있다. 뼈의 통증을 호소하는 소아청소년 중 악성종양으로 진단 받는 환자는 1% 미만으로 그 빈도가 매우 낮지만 진단과 적절한 치료가 지체되면 환아의 예후에 악영향을 미칠 수 있으므로 어떠한 경우에 악성종양을 의심해야 하는지 숙지해야 한다. 환아가 잠을 잘 수 없을 정도로 심한 뼈의 통증을 2주 이상 호소하며, 발열, 피로감, 야간발한 등의 전신증상이 동반되거나 림프절 비대, 간비장 비대, 사지 혹은 배가 부어 보이고 덩어리가 만져지면 CBC with differential count, 말초혈액 바른검사, CRP, ESR, 단순 방사선 촬영을 시행해야 한다. 위의 검사결과 이상소견이 발견되면 즉시 소아청소년 혈액종양 전문의에게 의뢰를 해야 할 것이다.
Recently we experienced four cases of soft tissue Ewing sarcoma, developed in the calf muscles in two cases, and one case each in the foot and suprascapular region. We also found that the clinical course in all cases was rather rapid, because of local recurrence and metastatic lesions developing within a few months, followed by the patients' death in about 2 years after the primary tumor was excised. These cases were improperly treated initially as some kind of benign soft tissue tumor. The delay led to missed early accurate diagnosis and was thought to be one of the main causes for the rapid local recurrence and metastasis after tumor excision. The pulmonary metastasis was the most common cause of death.
본 연구는 원발성 악성 골종양의 감별진단에 대한 $^{99m}Tc$-MDP 골스캔의 임상적인 유용성을 알아보기 위해 시행하였다. 골조직검사로 원발성 악성골종양으로 진단받았고 골조직검사 전에 $^{99m}Tc$-MDP 골스캔을 하였던 골육종 22예, 연골 육종 5예, 유잉 육종 4예의 총 31예의 환자들을 대상으로 각각의 악성골종양의 공통적인 소견을 관찰하여 이를 방사선학적 검사와 비교하였고, 골육종에서는 조직학적인 간질조직의 형성에 따라 골아세포성, 연골아세포성, 섬유아세포성, 모세혈관 확장성으로 분류하여 골스캔소견과 비교하였다. 골육종에서 공통적인 소견은 강한 방사능 섭취와 동반된 내부의 불규칙한 방사능감소와 골윤곽의 심한 변형으로 22예 중 16예에서 나타났고 조직학적 분류에 따른 차이점은 발견할 수 없었다. 연골 육종에서 공통적인 소견은 정상보다는 증가되었지만 천장관절보다 약한 방사능섭취와 내부의 불규칙한 방사능증가, 비교적 잘 유지된 골윤곽으로 5예중 3예에서 관찰되었다. 유잉 육종에서 공통적인 소견은 천장관절보다 높은 방사능 섭취와 내부의 균일한 방사능 분포, 중등도의 골윤곽 변형으로 4예중 3예에서 관찰되었다. 결론적으로 악성골종양 3예에서 각각 특징적 소견을 나타내는 경향이 있고 환자의 임상적 정보와 방사선학적 소견을 참고하면 감별진단에 도움이 되었다. 그러므로 이에 대한 관심을 갖고 판독하는 것이 중요하다고 생각된다.
The traditional methodology in Ewing's sarcoma was chemotherapy and radiotherapy. Recently surgery is reemerging as an important therapeutic tool and some paper report increased survival with it. The purpose of this nonrandomized study is to evaluate our result of Ewing's sarcoma with surgery, retrospectively. We experienced 30 cases for seven years and among them 6 were extraskeletal. In location, axial was 10 cases and peripheral was 20. By Enneking's classification, state IIB was 26 cases and IIIB was 4. Eighteen patients took operation, chemotherapy and/or radiotherapy, and remaining twelve took chemotherapy and/or radiotherapy only. Type of operation was limb salvage in 16 cases and amputation 2. Average dosage of radiation was 45.1Gy. Six kinds of chemotherapeutic regimen were used, but among them main protocols were Ifosfamide-Adriamycin(17 cases) and IESS(Cytoxan, Adriamycin, Methotrexate, Vincristine:8 cases). Complications were as follows. In operation group, there were 3 local recurrence and one case of nonunion. In nonoperated group, one local recurrence and one pancytopenia resulting in death. Average follow up was 29.7 months. Kaplan-Meier's ten year actuarial survival rate for the whole 30 cases was 26.8%. Significant difference in survival exists between central and peripheral lesions(p=0.05, by log rank test). Types of chemotherapy and surgery itself showed no significance. But surgery is important in function and local control. More intensive chemotherapeutic regimen to prevent distant metastasis and combined surgery and radiotherapy may be needed in Ewing's sarcoma.
결절성 근막염은 섬유모세포와 근모세포의 증식에 의하여 발생하는 양성 질환으로 그 크기도 보통 3 cm 이내로 작다. 이 질환은 빠른 성장, 풍부한 세포충실성 및 유사 분열과 같은 특징들을 보일 수 있어 연부조직 육종으로 오인될 수 있다. 저자들은 기존의 보고와는 달리 그 크기가 5 cm 이상으로 큰 연부조직 육종으로 오인한 2예의 대퇴부에 발생한 결절성 근막염을 치험하였다. 그 중 1예는 임상적으로 뿐 아니라 조직학적으로까지 연부조직 육종으로 오인하였으나 외부의 숙련된 병리학자들의 도움으로 결절성 근막염으로 최종 진단되었으며, 2예 모두 2년 추시관찰에서 재발의 증거가 없었다. 저자들의 예들처럼 그 크기가 일반적인 것과는 달리 5 cm 이상으로 큰 종괴성 병변인 경우에는 연부조직 육종의 감별 진단으로서 매우 중요하기에, 대퇴부에 발생한 2예의 결절성 근막염을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
양성 거대세포종의 방사선 치료후 발생한 골육종은 드물지 않으나, 거대세포종의 수술적 처치후 자연적으로 악성 전환한 골육종은 매우 드문 질환으로 높은 사망률을 가지는 악성종양이다. 대퇴골 원위부에 발생한 양성 거대세포종을 소파술과 골이식술 또는 시멘트 충진술과 같은 수술적 치료후 추시기간 2년 1개월, 9년 8개월에 동일 부위에서 악성전환으로 인해 발생한 골육종 2례에 대하여 화학요법 및 광범위 절제술과 재건술로 치료하여 추시결과를 보고하는 바이다.
Synovial sarcoma is an uncommon malignant soft tissue tumor which usually occurs in young-aged person, and frequently involves the lower extremities. Many authors recommended wide excision, adjuvant chemotherapy and radiation therapy. The proposed factors that affect the prognosis are age, size of tumor, site of tumor in the body, depth of tumor, histologic grade and method of treatment. The purpose of the study is to analyze the factors that affect the 5-year survival rate. We retrospectively evaluated 19 cases of synovial sarcoma treated in the Kosin University Medical Center from Jan. 1982 to Dec. 1994. The overall 5-year survival rate was 47.6% and the 5-year survival rates were significantly higher(P<0.05) in the group with smaller size of mass. The significantly lower 5-year survival rates were observed in the patient with deeply located lesion and with higher histologic grade. The 5-year survival rates were higher in the patients treated with wide excision than in the patients treated with amputation. But there was no significant difference between these groups. The adjuvant chemotherapy and radiotherapy were performed. In conclusion, we suggest that the better prognosis will be observed in the patients with smaller size of tumor mass, superficially located and lower histologic grade.
목적: 저자들은 골연부조직 종양 전공자가 아닌 타 분야의 경험 있는 수련병원의 정형외과 전문의에 의해 치료된 연부조직육종 환자의 치료과정을 분석하여 치료의 적절성 여부를 보고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 7월부터 2006년 9월까지 본원을 방문하여 연부조직육종으로 진단받은 25명의 환자를 대상으로 하였다. 분석은 초진 방법과 수술적 치료와 보조적 치료 그리고 추시 관찰의 적절성 유무를 종양 치료의 원칙에 따라 조사하였다. 결과: 남자는 16례 여자는 9례였으며 최종 수술 전 생검을 시행한 경우는 9례(36%)였다. 광범위 절제술이 시행된 경우는 13(52%)례 였으며, 조직검사 결과를 근거로 악성도를 판명할 수 있었던 12례 중 수술과 술 후 보조적 치료가 동시에 적절했던 경우는 총 4(33.3%)례에 불과했다. 한편 적절한 검사 방법에 의해 이루어진 추시는 4례 (16%)였다. 결론: 예상외로 많은 수의 연부조직육종 환자들이 임상 경험이 풍부한 수련병원의 전문의들에게 조차 부적절한 치료를 받고 있다. 경험 많은 전문의를 포함한 모든 정형외과 전공자들에게 연부조직육종의 치료에 대한 전반적이고 강화된 교육이 필요 할 것으로 사료된다.
슬와부위의 연부조직육종은 사지의 연부조직 육종 중 5% 이하를 차지하는 드문 질환이다. 주요 혈관과 신경이 지나가는 슬와, 주와, 서혜부와 같은 구획외 공간에서는 사지 구제술 시 적절한 절제연을 얻으면서 절제를 시행하기가 쉽지 않으며 불가피하게 변연부 절제를 시행해야 하는 경우도 있다. 슬와부 종양 절제시는 후방 도달법을 시행하는 경우가 일반적이다. 크기가 작고 주변 조직에 유착이 없는 종양일 경우 후방 도달법으로 신경다발막과 혈관외막을 박리하여 종양을 쉽게 절제할 수 있다. 그러나 종양의 크기가 크고 주변조직으로 침범이 있는 경우에는 종양의 절제 자체가 어려울 수 있다. 이런 경우는 절단술의 상대적 적응증이며 종양이 전방 및 후방 구획을 동시에 침범하였을 경우에는 절단술이 불가피하다고 생각되는 경우가 많았다. 저자들은 전방 및 후방 구획을 동시에 침범한 연부조직종양을 골 외측으로 종괴를 형성한 골종양으로 간주하여 근위 경골과 비골을 종양과 함께 절제함으로써 적절한 절제연을 얻으면서 사지구제술이 가능하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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