Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare malignant tumor of the renal origin in childhood, distinguished from Wilms tumor by its pathologic and clinical features. Bone metastasis is one of the characteristic clinical features. The common site of metastasis of the clear cell Sarcoma of the kidney is axial skeleton including skull, spines, ribs and femur. A cases of clear cell Sarcoma of the kidney presented to us, which solely metastasized to the hand bones without metastasizing to any other tissues including axial skeleton. We report this case with review of literatures.
Malignant tumor of the pelvic bone has nonspecific symptom and it is not easily detected by physical examination or by radiologic study in early stage, because of its anatomical characteristics. Associated with their variety of disease entity, the treatment of malignant pelvic bone tumor is a problematic point. We have analysed 36 cases of malignant pelvic bone tumors diagnosed at the Severance hospital from 1968 to 1993 to provide a reference for diagnosis and treatment of the malignant pelvic bone tumors. We found that the chondrosarcoma(27.8%) and the osteogenic sarcoma(27.8%) were the most common type of pelvic bone malignancy, and then, in the order of incidence, there were Ewing's sarcoma(16.7%), malignant fibrous histiocytoma(11.1%). There were differences of the age distribution among each diseases and the average age was Ewing's sarcoma 20.5, osteogenic sarcoma 27.2, chondrosarcoma 40.0, malignant fibrous histiocytoma 64.8, respectively. Three of the 5 patients with low grade tumors survived(60%), whereas 3 of the 17 patients with high grade tumors survived(18%). The survival rate of the low grade malignant group was 60%, the high grade was 18%.
An 8-year-old, castrated, male Rottweiler was referred for evaluation of chronic right thoracic limb lameness and a progressively growing mass surrounding the right elbow joint. On admission, the dog's general health was good, without abnormalities detected on physical examination. The dog was diagnosed with periarticular histiocytic sarcoma. Although draining lymph nodes and lung metastases were suspected, palliative amputation was performed. Localized histiocytic sarcomas, with destructive lesions involving multiple bones of a joint and periarticular soft-tissue masses, are uncommon in dogs. This case report presents clinical findings, imaging characteristics, and histopathologic and immunohistochemical features of a periarticular joint histiocytic sarcoma.
목적: 백혈병 환자의 사지와 척추 등에 발생하는 과립구 육종(녹색종)은 매우 드물고 그 치료나 예후도 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 과립구 육종 20 예를 대상으로 그 발병기전, 임상적 경과와 치료 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 4월부터 2004년 9월까지 본 대학 혈액 종양 센터 및 정형외과학교실에서 치료한 총 2,197명의 백혈병 환자 중 척추 및 사지에 이환되었던 과립구 육종 20명(0.91%)을 연구 대상으로 하였고, 1-78개월(평균18개월)간 추적관찰하였다. 결과: 과립구 육종의 발생 빈도는 1998년 4월부터 2004년 9월 까지 6년 5개월 간 본 대학 혈액 종양 센터에서 가료한 급성 골수성 환자 1,331명중 15례, 만성 골수성 환자 744명중 4례, 혼합형 급성 백혈병 환자 122명중 1례가 발생하여 전체 백혈병에서의 발생율은 2,197명 중 20명이 발생하여 0.91%의 빈도를 보였다. 평균 연령은 28.3세(4~52)였고, 남자 13명, 여자 7명이었다. 단발성 병변은 11례, 다발성 병변은 9례였으며, 병변은 척추 12례, 뇌실질 5례, 사지 6례, 흉부 2례, 골반부 2례, 두개골 및 안구에 각각 1례씩 발생되었다. 과립구 육종은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)환자 15명, 만성 골수성 백혈병(chronic myelogenous leukemia, CML) 환자 4례에서 그리고 혼합형 급성 백혈병(acute biphenotype leukemia) 환자 1례 등 총 20명 환자에서 발생하였다. 백혈병의 치료 과정중 과립구 육종의 발병 시기별로는 완전 관해 되었을 때 발병한 것이 8례, 특히 이중에서 4례는 만성 골수성 백혈병이 급성 백혈병으로 재발 악화 되면서 육종이 발병하였고, 나머지 12례는 급성 골수성 백혈병 환자의 치료 과정 중 과립구성 육종이 병발하였다. 6례에서의 조직 검사상 미성숙한 골수모세포와 림파구 등이 혼재된 전형적인 과립구 육종을 확진하였고, 과립구 육종의 치료는 전예를 백혈병의 재발 또는 진행과정에 따라 글리벡 및 스테로이드를 이용한 백혈병 자체에 대한 항암치료만을 시행하였고, 6예에서는 항암치료와 함께 과립구 육종에 대한 국소 또는 전신 방사선 치료를 병합하였다. 평균 18개월의 추시 기간 중 만성 골수성 환자의 경우는 4명 모두 사망하였고, 전체 환자는 모두12명(12/20: 60%)이 과립구성 육종의 발병이후 6.5 개월 만에 사망하였으며, 연령과 예후는 고령 발생시 더욱 불량하였다. 결론: 백혈병 환자에서 발생한 척추 및 사지의 과립구 육종의 예후는 불량하였고, 특히 만성 골수성 환자에서 발생시 예후가 더욱 불량하였으나, 급성 골수성 환자의 경우는 반드시 불량한 예후를 보이는 것은 아니여서, 백혈병 자체에 대한 적극적인 항암 치료와, 사지 과립구 육종에 대한 방사선 치료의 병합 요법이 필요하였다.
Background: This is a part of a larger effort to characterize the effects on socio-economic factors (SEFs) on cancer outcome. Surveillance, Epidemiology and End Result (SEER) bone and joint sarcoma (BJS) data were used to identify potential disparities in cause specific survival (CSS). Materials and Methods: This study analyzed SEFs in conjunction with biologic and treatment factors. Absolute BJS specific risks were calculated and the areas under the receiver operating characteristic (ROC) curve were computed for predictors. Actuarial survival analysis was performed with Kaplan-Meier method. Kolmogorov-Smirnov's 2-sample test was used to for comparing two survival curves. Cox proportional hazard model was used for multivariate analysis. Results: There were 13501 patients diagnosed BJS from 1973 to 2009. The mean follow up time (SD) was 75.6 (90.1) months. Staging was the highest predictive factor of outcome (ROC area of 0.68). SEER stage, histology, primary site and sex were highly significant pre-treatment predictors of CSS. Under multivariate analysis, patients living in low income neighborhoods and rural areas had a 2% and 5% disadvantage in cause specific survival respectively. Conclusions: This study has found 2-5% decrement of CSS of BJS due to SEFs. These data may be used to generate testable hypothesis for future clinical trials to eliminate BJS outcome disparities.
Ewing's sarcoma is an uncommon malignant neoplasm of the long bone and it has a poor prognosis due to its early metastasis and aggressive local spread. It is mostly found before the age of 30 and it is rare in extraskeletal sites. Extraskeletal Ewing's sarcoma has been reported to occur in various sites including the larynx, scalp, nasal fossa, neck, chest wall, lung, pelvis, perineum, arm, finger, leg and toe, but it is extremely rare as a primary epidural tumor of the spine. We experienced a case of extraosseous epidural Ewing's sarcoma arising in the lumbar spinal canal at L3-L5 level in a 9-year-old boy. Following total laminectomy from L3 to L5 with a lumbar vertebrae and mass excision, he received chemotherapy with complete remission.
포상 연부 육종(Alveolar soft part sarcoma)은 성인에서 하지 대퇴부, 소아에서 두경부에 주로 발생한 것으로 알려져 있고, 비교적 천천히 성장함에도 불구하고 전이된 후에 발견된 경우가 많아 예후는 좋지 않은 매우 드문 종양이다. 조직학적으로 가포상(pseudoalveolar pattern)의 종양 세포들이 특징적으로 관찰되며 폐, 뇌, 골격 순으로 전이된다. 저자들은 비교적 드문 부위인 골반골에서 발생해 뇌에 전이된 1예와 하퇴부에 원발성으로 발생한 1예에 대한 치료를 경험하였기에 그 희귀성에 비추어 문헌과 함께 보고하고자 한다.
연부조직 육종의 치료에서 광범위 절제술은 필수적이며, 국소 재발율은 수술시 절제연과 매우 밀접한 관계를 가지는 것으로 알려져 있다. 연부조직 육종이 뼈와 바로 접하여 있는 경우 치료의 방향을 정하는데 어려움이 있다. 인접 골을 같이 절제하지 않으면 충분한 절제연을 얻을 수가 없고, 뼈를 같이 절제하면 수술이 어려워지면서 많은 합병증을 가져 올 수 있는 재건술이 필요해진다. 저자들은 슬와부 신경 및 혈관 과 근위 경골 사이에 발생하여 경골을 침투한 활막육종을 치료한 경험을 증례 보고한다.
A 15-year-old spayed female Miniature Schnauzer was presented for unilateral foreleg lameness and pain. On physical examination, left elbow joint swelling and stiffness were identified. On a computed tomography (CT) scan, a periosteal reaction of the left humerus from the distal metaphysis to the epiphysis and cortical destruction of the medial condyle was observed. Based on blood tests, histopathology, and immunohistochemistry, it was concluded as a skeletal histiocytic sarcoma. Since the patient's pain was not controlled despite application of a fentanyl patch, a left forelimb amputation was decided upon as part of the palliative therapy. Metronomic chemotherapy with toceranib phosphate and pamidronate was initiated. Toceranib was administered for 3 months without the development of any adverse effects except mild neutropenia. However, 3 months after initiating treatment, the toceranib was discontinued due to moderate gastrointestinal disturbances. Over the next 2 months, a left mandibular bone mass and cortical bone destruction in the bilateral tibia and tarsal joint were identified on CT. The patient became unwilling to eat and was noted to have severe skeletal pain. The anorexia and lethargy were progressively worsening and the owner decided to euthanize the patient. A necropsy was performed and the patient was definitively diagnosed with disseminated histiocytic sarcoma based on histopathologic and immunohistochemical analyses. This report describes a Miniature Schnauzer dog with DHS managed with surgical removal and metronomic chemotherapy with toceranib that survived with an improved quality of life for 7 months.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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