담관암은 예후가 불량한 암으로 전암성 병변의 병리, 임상적 특징, 예후 등의 이해가 중요할 것으로 생각된다. 관내 유두상 종양은 드문 질환으로 만성적인 담관의 염증이 동반되어 있는 환자에서 발생 위험이 증가하며 비교적 느리게 성장하고 덜 침습적인 특징이 있으나 악성 전환 가능성이 높은 질병이므로 첫 진단 시 조직학적으로 양성이라 하더라도 적극적인 치료를 고려하도록 권고하고 있다. 이에 질병의 자연경과에 대한 보고는 적어, 저자들은 치료없이 8년간 경과 관찰하여 담관암으로 진행한 담관내 유두상 종양 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
We report a patient with combined hepatocellular-cholangiocarcinoma confined in the common hepatic duct and scirrhous type of hepatocellular carcinoma in the caudate lobe of liver simultaneously. The patient was a 55-yearsold Korean man with hepatitis B virus (HBV) carrier who was referred from a local hospital due to detected liver mass on abdominal computed tomography (CT). He has presented jaundice and weight loss for the previous 3 weeks. Laboratory examination showed AST/ALT elevation and hyperbilirubinemia. HBsAg was positive. The tumor marker study showed elevated AFP and DCP, not CEA and CA 19-9. Abdominal CT disclosed an about 2.1×0.9 cm sized soft tissue density in hilum with both intrahepatic duct (IHD) dilatations and an about 3×2.1 cm sized arterial enhancing lesion at segment 8 of the liver. Patient received 15 cycles of Gemcitabine/Cisplantin chemotherapy from February 27, 2013 to December 31, 2013. Caudate lobectomy of liver, segmental resection of bile duct and Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed on February 10, 2014. The final pathologic report showed double primary liver cancer, combined hepatocellular-cholangiocarcinoma in common hepatic bile duct and scirrhous type of hepatocellular carcinoma in segment 1 of the liver. This is a very unusual case in which combined hepatocellular-cholangiocarcinoma confined in the large bile duct and two rare hepatic cancers coexisted.
Forty-five adults with type IV-A choledochal cysts (CDC) who underwent extrahepatic cyst excision from January 2013 to December 2021 were followed up for a median interval of 25 months (range, 2 to 10 years) to observe the long-term complications in the remaining intrahepatic cyst. Late complications in varying combinations were seen in 10 patients, which included cholangitis and/or intrahepatic stones in 9 patients, intrahepatic bile duct stenosis with stones in 2 patients, anastomotic stricture in 6 patients, and left lobar atrophy with intrahepatic stones in 3 patients. Out of 6 patients who required re-do hepaticojejunostomy (HJ), three patients had left lobe atrophy with patent HJ anastomosis and a recurrent attack of cholangitis on follow-up at 3, 8, and 10 years. Complications occur frequently after extrahepatic cyst excision for type IV-A CDC and require a long-term follow-up.
목 적: 간내담도부족증은 신생아 담즙정체증의 중요한 원인의 하나이며, 담도폐쇄증과는 경과와 예후가 다르다. 이에 간내담도부족증의 빈도와 임상 양상, 경과, 예후 등을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1994년 3월부터 1999년 5월까지 신생아 담즙정체로 간조직 생검을 시행한 2세 미만의 영아 42명을 대상으로 이들의 조직 생검 표본을 재검하였고, 이들 중 간내담도부족증으로 진단받은 14명에 대하여 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결 과: 1) 담즙정체증으로 간조직 생검을 시행한 환아 42명 중, 담도폐쇄증이 23명(54.8%), 간내담도부족증이 14명(33.3%), 신생아 간염이 5명(11.9%)이었다. 간내담도부족증 중에서 Alagille 증후군이 4명이었고 비증후군성 간내담도부족증이 10명이었다. 2) Alagille 증후군 환아 4명 중, 현재 3명은 지속적인 담즙정체가 있으며, 1명은 회복되었다. 3) 비증후군성 간내담도부족증 환아에서 TORCH, Syphilis, EBV, HAV, HBV, HCV의 감염 증거나 대사성 질환의 증거가 없는 특발성이었고, 이들중 추적관찰이 계속되었던 환아는 8명이었으며, 평균36.8개월의 추적관찰 기간동안 7명의 환아에서 혈청 빌리루빈이 정상 범위로 되었고, 1명의 환아가 간이식 수술 후에 혈청 빌리루빈이 정상치가 되었다. 결 론: 신생아 담즙정체증 환아에서 간내담도부족증의 빈도가 적지않아 신생아 담즙정체증의 감별진단에 반드시 포함시켜야될 것으로 생각되며, 예후 판정에는 보다 많은 환아와 장기간의 추적관찰이 필요하나 비증후군성 간내담도부족증의 경우 대부분 양호한 예후를 보였다.
This study examined the association of cytokine gene polymorph isms with intrahepatic bile duct wall fibrosis in human clonorchiasis. A total of 240 residents in Heilongjiang, China underwent ultrasonography, blood sampling, and stool examination. Single nucleotide polymorphism (SNP) sites for $IFN-{\gamma}$ (+874 T/A), IL-10 (-1,082 G/A, -819 C/T, -592 C/A), $TNF-{\alpha}$ (-308 G/A), and $TGF-{\beta}1$ (codon 10 T/C, codon 25 G/C) genes were observed with the TaqMan allelic discrimination assay. No significant correlation was observed between individual cytokine gene polymorphisms and intrahepatic duct dilatation (IHDD). Among individuals with clonorchiasis of moderate intensity, the incidence of IHDD was high in those with $IFN-{\gamma}$ intermediate-producing genotype, +874AT (80.0%, P=0.177), and in those with $TNF-{\alpha}$ low-producing genotype, -308GG (63.0%, P=0.148). According to the combination of $IFN-{\gamma}$ and $TNF-{\alpha}$ genotypes, the risks for IHDD could be stratified into high (intermediate-producing $IFN-{\gamma}$ and low producing $TNF-{\alpha}$), moderate, and low (low-producing $IFN-{\gamma}$ and high producing $TNF-{\alpha}$) risk groups. The incidence of IHDD was significantly different among these groups (P=0.022): 88.9% (odds ratio, OR=24.0) in high, 56.5% (OR=3.9) in moderate, and 25.0% (OR=1) in low risk groups. SNP of $IFN-{\gamma}$ and $TNF-{\alpha}$ genes may contribute to the modulation of fibrosis in the intrahepatic bile duct wall in clonorchiasis patients.
목 적: 지금까지의 경복부 초음파를 이용한 간외담관에 대한 검사는 주로 담낭과 간외 담도, 즉 총수담관(CBD)만을 확인하는 수준의 검사가 전부인 것처럼 여겨져 왔다. 그러나 저자들은 임상에서의 다양한 경험을 바탕으로 간외담도의 비정상 확장에 대해 분석할 수 있고, 담도질환 유무 및 관련성을 평가하는데 필요한 기술적 접근 방법에 대한 새로운 이론적 토대를 마련하였다. 이 새로운 이론을 기본으로 신뢰성 있는 검사 성적을 얻기 위하여 일정기간 교육 후 scanning 훈련을 시켜 그 효과를 평가함으로서 담관질환 검사의 새로운 기준을 정립코자 한다. 대상 및 방법: 초음파 교육생 30명을 대상으로 간외담관에 대한 새로운 이론에 근거하여 기술적 접근 방법에 대한 교육을 전수한 후 학생 1인당 3시간(30분${\times}$6회)을 배당하여 scanning 훈련을 집중였다. 교육 방법은 강사와 학생 1:1 방식으로 하였다. Scanning 훈련 후 평가 기준으로 모든 학생에게 5분 내에 간외담관 중에서 좌우 담관으로부터 (1) 담낭관 합류부(간외담관 및 담낭관), (2) 췌장 상부담관, (3) 췌두부내 담관, (4) 유두부내 공통관 등 네 분절을 명확하게 구분된 개념으로 scan하게 한 후 정확도를 평가하였다. 결 과: 기존의 교육과 훈련 방식은 간외담관에 대한 경복부 초음파검사의 신뢰도가 매우 낮고, 췌장 상부 담관에만 국한적으로 영상화할 수 있었다. 그러나 새로운 이론에 근거한 교육과 훈련을 마친 후 성적의 평가는 모든 학생(30명)이 (1) 담낭관 합류부(간외담관 및 담낭관), (2) 췌장 상부담관까지 객관성 있게 접근하였다. 24명의 학생이 (3) 췌두부내 담관 말단까지 접근하였으며, 1명의 학생만이 (4) 유두부내 공통관까지 영상화할 수 있었다. 결 론: 간내외 담관의 평가는 간내인성, 담관성 그리고 병태생리학적 다면 평가가 이뤄져야 하지만, 경복부초음파검사에 의해 간외담관을 유두부내 공통관까지 객관적이고 신뢰성 있게 영상화시킬 수 있다면 단순 감별진단 목적으로 시행하는 ERCP같은 환자에게 고통이 수반된 침습적인 검사를 대폭 줄일 수 있을 것이다. 따라서 저자들이 제시한 새로운 검사방법으로 간외 담관에 대한 기술적 접근 방법을 scanning 훈련하여 임상에 적용하게 된다면 초음파의 객관적인 신뢰도를 높일 수 있을 것으로 생각된다.
Purpose: Bile duct dilatation is a relatively common sonographic finding; nevertheless, its clinical significance in children is controversial because little research has been done in the area. Therefore, we investigated the natural course and clinical significance of biliary duct dilatation in children. Methods: We performed a retrospective study of 181 children (range, 1-day-old to 17-year-old) in whom dilatation of the intrahepatic duct and/or common hepatic duct and/or common bile duct was detected by abdominal ultrasonography at the Severance Children's Hospital between November 2005 and March 2014. We reviewed and analyzed laboratory test results, clinical manifestations, and clinical course in these patients. Results: Pediatric patients (n=181) were enrolled in the study and divided into two groups. The first group included 59 subjects, without definitive cause of bile duct dilatation, who did not require treatment; the second group included 122 subjects, with definitive cause of bile duct dilatation or underlying biliary disease, who did require treatment. In the first group, 24 patients (40.7%) showed spontaneous resolution of bile duct dilatation, 20 patients (33.9%) showed no change, and 15 patients (25.4%) were lost to follow-up. In the second group, 31 patients were diagnosed with choledochal cysts, and 91 patients presented with biliary tract dilatations due to secondary causes, such as gallbladder or liver disease, post-operative complications, or malignancy. Conclusion: Biliary dilatation in pediatric patients without symptoms, and without laboratory and other sonographic abnormalities, showed a benign clinical course. No pathologic conditions were noted on follow-up ultrasonography.
Hochang Chae;Suk Won Suh;Yoo Shin Choi;Hee Ju Sohn;Seung Eun Lee;Jae Hyuk Do;Hyun Jeong Park
Parasites, Hosts and Diseases
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제61권2호
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pp.194-197
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2023
Ascaris lumbricoides causes one of the most common soil-transmitted helminthiases globally. The worms mostly infect the human small intestine and elicit negligible or nonspecific symptoms, but there are reports of extraintestinal ectopic ascariasis. We describe a rare case of biliary ascariasis mistaken for biliary stent in a 72-year-old female patient with a history of liver resection. She visited our outpatient clinic complaining of right upper quadrant pain and fever for the past week. She had previously undergone left lateral sectionectomy for recurrent biliary and intrahepatic duct stones 2 years ago. Besides mildly elevated gamma-glutamyl transferase levels, her liver function tests were normal. Magnetic resonance cholangiopancreatography revealed a linear filling defect closely resembling an internal stent from the common bile duct to the right intrahepatic bile duct. A live female A. lumbricoides adult worm was removed by endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). Despite a significant decrease of the ascariasis prevalence in Korea, cases of biliary ascariasis are still occasionally reported. In this study, a additional case of biliary ascariasis, which was radiologically misdiagnosed as the biliary stent, was described in a hepatic resection patient by the worm recovery with ERCP in Korea.
Echinococcosis is a disease caused by the Echinococcus species that parasitizes in humans. Alveolar echinococcosis (AE) which is caused by Echinococcus multilocularis is harmful to humans. AE mainly occurs in the liver and can be transferred to retroperitoneal lymph nodes, lung, brain, bone, spleen and other organs through lymphatic and blood vessels. Cholangiocarcinoma can occur in of the intrahepatic and extrahepatic bile ducts and is more common in the hilar. We reported a case of hilar bile duct alveolar echinococcosis which was originally misdiagnosed an cholangiocarcinoma.
Primary neuroendocrine tumors originating from the extrahepatic bile duct are rare. Among these tumors, large cell neuroendocrine carcinomas (NECs) are extremely rare. A 59-year-old man was admitted to Sanggye Paik Hospital with jaundice that started 10 days previously. He had a history of laparoscopic cholecystectomy, which he had undergone 12 years previously due to chronic calculous cholecystitis. Laboratory data showed abnormally elevated levels of total bilirubin 15.3 mg/dL (normal 0.2-1.2 mg/dL), AST 200 IU (normal 0-40 IU), ALT 390 IU (normal 0-40 IU), and gamma-glutamyl transferase 1,288 U/L (normal 0-60 U/L). Serum CEA was normal, but CA 19-9 was elevated 5,863 U/mL (normal 0-37 U/mL). Abdominal CT revealed a 4.5 cm sized mass involving the common bile duct and liver hilum and dilatation of both intrahepatic ducts. Percutaneous transhepatic drainage in the left hepatic duct was performed for preoperative biliary drainage. The patient underwent radical common bile duct and Roux-en-Y hepaticojejunostomy for histopathological diagnosis and surgical excision. On histopathological examination, the tumor exhibited large cell NEC (mitotic index >20/10 high-power field, Ki-67 index >20%, CD56 [+], synaptophysin [+], chromogranin [+]). Adjuvant concurrent chemotherapy and radiotherapy were started because the tumor had invaded the proximal resection margin. No recurrence was detected at 10 months by follow-up CT.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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