• Journal of Chest Surgery
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• 제25권4호
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• pp.406-411
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• 1992

Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권8호
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• pp.759-765
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• 1995

We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권5호
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• pp.495-503
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• 1996

Fonlan수술의 고위험군 환자에게 시행되는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 비교적 낮은 수술 위험과 동맥혈내 산소포화도의 증가,그리고 체심실에 대한 용적 부담을 줄임으로서 Fontan수술전에 시행하는 효과적인 중간 단계의 고식적 수술로서 알려져있다 그러나 낮은 체정맥압에 의해 유지되는 페혈류인 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술후 폐동맥의 크기 변화에 대 해서는 아직까지 논란이 되고 있 다. 본 연구에서는 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 폐동맥의 크기에 미치는 영향을 밝혀내고자 1992 년 2월부터 1994년 7월까지 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술을 받은 19명의 환자를 대상으로 수술전 3.8 $\pm$4.8개월 및 수술후 19.6$\pm$6.2개월에 시행한 심도자 및 혈 관조영술의 결과를 검토하고 이를 통계 처리하였다. 폐동맥의 크기는 폐동맥 지수와 McGoon비를 이 용하였고 환자의 나이,체표면적,혈관 성형술 여부,수술전 폐동맥의 크기,수술후심도자 및 혈관조엮 술까지의 기간 등을 변수로 폐동맥의 성장여부를 연구하였다. 수술전 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 1).7$\pm$15.6개월, 평균 체 Ⅸ湧岵\ulcorner0.40$\pm$0.12 m2, 동맥혈 산소포화도는 71.4$\pm$12.4% 이었다. 우폐동맥의 지름은 7.1$\pm$1.7mm, 좌폐동맥의 지름은 6.2$\pm$ 1.7 mm, 폐동맥 지수는 191.8$\pm$82.7mm21m2, McGoon 비는 1.73$\pm$0.49 였다. 폐동맥 압력은 6명에 서 측정하였는데 평균 폐동맥 압은 21 mmHg 이 었다. 한편 수술후 심도자 및 혈관조영술 당시 환자의 평균 나이는 39.9$\pm$ 16.2개월, 평균 체표면적은 0.58$\pm$ 0.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락 술이나 또는 Blalock-Taussig 단락술등이 폐동맥의 성 장에 미치는 영 향에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권6호
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• pp.476-486
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• 2000

Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum(PA/IVS) is an anatomically heterogenous anomaly with a variety of surgical strategies possible. The purpose of the study is to evaluate the influence of right ventricular size on the early and midterm results of surgical repair of PA/IVS. Material and method: Medical records of 20 consecutive patients with PA/IVS operated on between January 1993 and August 1999 were retrospectively reviewed. There were 12 boys and 8 girls whose ages ranged from 2 days to 14.5 months (median 6 days). Their body weight ranged from 2.52kg to 9.35 kg(median 3.18kg). The preoperative Z-value of the diameter of the tricuspid valve(T-valve) was less than or -4 in 5 patients, between -4 and -2 in 1, between -2 and 0 in 7, between 0 and 2 in 6, and greater than or 2 in 1. All patients who had z-value of tricuspid valve greater than -2.05 were attempted biventricular repair(n=15) and all patients who had it smaller than -4.4 underwent systemic-pulmonary shunt operation only(n=3) or bidirectinal cavopulmonary shunt with right ventricular reconstruction(n=2). Result: Two early deaths(2/20, 10%) occurred. Both were infants who underwent transannular patch with shunt. One of these two had huge right ventricle(Z-value of tricuspid valve = 5). There were 2 late non-cardiac deaths 3 and 7 months after operations respectively. Follow-up was completed in all children at a mean of 35.3 months(range, 5 to 54 months). 10 of 11 survivors who underwent transannular patch or valvotomy with or without shunt procedure were in NYHA functional class I even though some of them had small interatrial communication or patent shunt. All three patients who had shunt procedure only at initial palliation completed Fontan procedures with no death. Two patients who underwent right ventricular outflow reconstruction with bidirectional cavopulmonary shunt were also in good condition. Conclusion: The transanular RVOT patch or valvotomy with or without systemic-pumonary shunt as an initial palliative procedure to achieve biventricular repair for the patients who had neither too small nor too large right ventricle(-2.05$\leq$Z-value of T-value of T-valve$\leq$2) could be performed at low operative risk(1/14 7.1%). Systemic-pulmonary shunt procedure and bidirectional cavopulmonary shunt procedure for the patients who had small right ventricle(Z-value of T-valve$\leq$4.4) could be also performed with low risk. But a patient with huge right atrium and ventricle(Z-value of t-valve=5) had poor operative result.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.523-526
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• 2003

환자는 44세 남자로 호흡곤란과 동반된 복부팽만을 주소로 입원하였다. 심초음파상 우심방내의 종괴와 삼첨판막 협착증, 우심실내강의 감소를 관찰할 수 있었다 수술을 시행하여 우심방내의 종괴를 제거하였고 삼첨판막의 개구부를 확장시킴과 동시에 심실내부의 심내막절제술을 시행하였다. 또한 우심방의 용적부하를 낮추기 위해 심방중격결손을 만들어주었다. 술 후 환자는 증세의 호전을 보였고 별다른 문제없이 퇴원하였고 조직검사상 진단은 심근내막섬유증으로 내려졌다. 술 후 18개월 뒤 환자는 진행된 호흡곤란과 청색증으로 인해 다시 입원하였고 심초음파를 시행하여 우심실내강이 이전보다 더 좁아져 있으며 폐동맥의 혈류가 거의 없음을 확인하였다. 기능적 단 심실 상태였기 때문에 양 방향성 상대정맥폐동맥 단락수술을 시행하였고 술 후 호흡곤란과 청색증은 많은 호전을 보였다. 진행된 우심실의 심근내막섬유증에서 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술의 시행은 술 후 초기에 효과적인 증상완화를 제공하지만 장기간의 추적관찰이 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.650-659
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• 1998

부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권7호
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• pp.473-479
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• 2007

배경: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 교정은 기술적 용이함과 심방화된 우심실의 기능적 우심실로의 편입 등의 장점이 있다. 대상 및 방법: 2002년 3월부터 2006년 12월까지 엡스타인 기형으로 수술받은 19명 중 Hetzer 술기를 이용한 삼첨판 성형술을 받은 11명에 대한 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 19.8세(6개월${\sim}$65세)였고, 남녀 비율은 4 : 7이었다. 모든 환자에서 수술 전에 중증의 삼첨판폐쇄부전의 소견을 보였고, 95% 미만의 동맥혈 산소 불포화도 (arterial desaturation)는 3명에서 관찰되었다. Carpentier type A 기형을 가진 6명의 환자에서 Original Hetzer 술기가 시행되었으며, Carpentier type B 및 C 기형을 가진 5명에서는 변형 Hetzer 술기를 이용하여 우심실 원위부로 전위된 중격엽 부위에서 삼첨판막의 기능이 복구되었다. 보조적인 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)은 모든 환자에서 시행되었다. 중간 추적 관찰 기간은 8.6개월($0.8{\sim}51.9$개월)이었고 조기 사망이나 만기 사망은 없었다. 8명의 환자에서 수술 후 1주일만에 시행한 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전이 거의 없거나 경증 정도 관찰되었다. 흉부방사선상 심흉비의 중간값은 수술 전 및 수술 후 0, 1, 6개월에 각각 65%, 62%, 55% 그리고 55%였다. 결론: 엡스타인 기형의 Hetzer 술기를 이용한 치료는 기술적으로 용이하며 만족할 만한 중기 추적관찰 결과를 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.280-284
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• 2003

양방향 상행대정맥-폐동맥 단락술 후 폰탄 수술의 위험이 큰 2명의 환자에서 청색증의 증가와 운동 능력의 감소를 보여 액와동정맥루 형성술을 시행하였다. 수술 후 두 환자 모두 수술 후 1일째 일반 병실로 전원되었으며, 수술 후 각각 4일, 3일에 퇴원하였다. 두 증례 모두 수술 후 volume loading의 소견은 없었고, 8개월째 추적 관찰 중이며 청색증의 감소와 운동 능력의 향상을 관찰할 수 있었다. 그러나 수술 후 6개월째 시행한 폐관류스캔이나 contrast심초음파 검사에서 폐동정맥루가 아직 충분히 경감되지 않아, 향후 이에 대한 면밀한 추적 관찰이 필요할 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권12호
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• pp.1306-1315
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• 1996

본연구는 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 1992년 2월부터 1995년 12월까지 양방향성 체정맥-폐동맥단락술을 시행받은 환자 54례를 대상으로 하였다. 환아의 평균연령 및 체중은 각각 36.8+37.7개월, 8.0+3.0kg이 었다. 환아의 89%는 폰탄(Fontan)수술의 위험 인자를 2개이상 동반하고 있었으며 병원 사망율은 16.6%(9154)였다. 생존 환아를 대상으로 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술전과 평균 16.3+14.3개월후의 혈역학 및 심혈관 조영술 검사 소견을 비교하였다. 동맥혈의 평균 산소포화도는 술전 71.9+10.1 %에서 79.8+8.5%로 향상되었으나(n:4), p< 0.05). 양방향성 체정 맥-폐동맥단락의 혈역학으 로 생존하는 환아들은 나이가 많을수록 동맥혈의 산소포화도가 낮은 경향을 보였다(n=22, R2=0.34, p=0.004). 환아들의 평균 폐동맥압은 31+17mrnHg에서 13.5+3.5mmHg로 유의한 감소를 보였으며 (n=22, p<0.05), 폐혈관저항 역시 감소하는 경향을 보였으나 자료의 개수가 적어 통계적으로 유의한 차이는 발견할 수 없었다. 폐동맥의 술전후 크기 변화에 관해서는 폐동맥의 절대 크기는 동측의 경우 유의한 증가가 있었으나(n: 14, p<0.05) 반대측의 경우 차 隔\ulcorner없었다(n=14 p<0.05). 그러나 환아의 체표면적을 고려한 폐동맥크기 변화는 동측이건 반대측이건 모두 현저한 감소를 보여 통계적으로 유의하였다(동측의 경우 16.8, 감소, n=14, p<0.05, 반대측의 경우 25.1% 감소, n= 14, p<0.05). 좌,우 폐동맥 단면적에 대한 폐동맥지수는 동기간 평균 9.3+13.8%의 감소를 보였으며 술후 추적 기간이 길면 길수록 폐동맥 진수의 % 감소가 커지는 경향을 보였다(n=24, R2=0.34, p=0.002). 저자등은 본 연구를 통하여 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술이 단계적 폰탄 수술의 중단기 고식술로서 우수함을 입증하였다. 그러나 환아가 성장함에 따라 상대적으로 폐동맥 크기가 감소하며 추적 기간이 길면 길수록 그런 현상이 더욱 심화된다는 사실은 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술후 가능하면 빠른시기에 완전 폰탄을 시행하는 것이 바람직하다는 가설을 뒷받침한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.927-930
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• 2006

생후 13일, 체중 2.2 kg의 여아가 기능적 단심증으로 하이브리드 술식을 받았다. 환아의 진단은 '삼첨판 폐쇄, 완전 대혈관 전위, 심한 대동맥 축착 및 동맥관 의존형 전신 순환'이었으며, Norwood형의 수술을 시행하기에는 미숙아, 저체중, 괴사성 장염 등 위험인자가 너무 많아서 수술 범위를 최소화 하는 하이브리드 술식을 시행하기로 하고 수술장에서 정중흉골 절개 하에 양쪽 폐동맥 띠조임술, 동맥관 내 스텐트 삽입 및 역행성 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 복부 팽만 및 유미복수 등 다소 어려운 경과를 보였지만 술 후 33일째 퇴원할 수 있었고 퇴원 후 4개월에는 성공적인 2차 수술을 시행하였다. 환아는 2차 수술 후 4개월째 외래 관찰 중이며 정상 발육을 보이고 있다.