• 대한소아치과학회지
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• 제30권3호
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• pp.510-514
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• 2003

Axenfeld-Rieger 증후군은 치과 및 안과적 이상을 동반하는 희귀한 상염색체 우성 유전성 질환이다. 주요한 안과적 증상은 부분적 혹은 완전한 양측성 홍채선조(iris stroma)의 형성 부전증, 안구 주변부의 홍채유착과 관련된 이상 및 쉬발베 소체(Schwalbe's corpuscles)의 전방 변위 등이 있다. 치과적으로는 부분적 무치증, 왜소치, 정형치(peg-shaped teeth) 및 지연맹출 등이 나타나며 안모상 가성 하악 전돌증이 보일 수 있다. 기타 전신적인 증상으로 심장 형성이상(cardiac malformation), 합지증(syndactylism), 제탈장(umbilical hernia), 귀의 이상, 정신지체, 뇌성 마비, 구개열, 제대피부이상(umbilical skin abnormality) 등이 나타날 수 있다. 소아치과 의사가 조기에 발견할 경우 환자의 절반 이상에서 나타나는 녹내장(glaucoma)에 의한 시력 상실을 조기에 방지 할 수 있다. 저자는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 Axenfeld-Rieger 증후군 환아에 대해 보고하는 바이다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권2호
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• pp.94-98
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• 2010

저자는 Axenfeld-Rieger 증후군을 가지는 5세 8개월 연환에 대한 구강 및 두개 안면에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 본 증례의 환아는 Axenfeld-Rieger 증후군의 전형적인 안과적, 구강적, 전신적 특징인 녹내장, 동공이상, 제탈장, 지연된 골령, 다수 치아 및 치배 결손, 상악 저성장 등을 보였다. 2. 이에 대한 주기적인 관찰과 적절한 시기의 치료개입이 중요하다. 3. 치과의사에 의한 조기진단이 녹내장 등에 의한 시력상실을 방지하기 위해 중요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제8권2호
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• pp.113-117
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• 2012

저자는 ARS를 가진 15세 여자 환아에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 환아는 Axenfeld-Rieger Syndrome의 안과적 증상인 전안부 형성부전을 나타낸다. 2. 환아의 구강 및 구개악안면 소견으로 다수의 영구치 결손 및 왜소치, 상악 형성 부전, 구치부의 반대교합이 관찰되었다. 3. 환아의 성장에 따른 주기적인 치과적 검진과 추가적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.