• Journal of Chest Surgery
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• 제25권12호
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• pp.1471-1475
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• 1992

Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권6호
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• pp.1174-1179
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• 1990

Forty-five patients with double-outlet right ventricle[DORV] underwent complete intracardiac repair between July, 1983 and June, 1989. Patients with complete atrioventricular canal, atrioventricular discordance and uni-ventricular heart were excluded. The 32 male and 13 female patients ranged in age from 3 months to 15 years[mean 4 years]. Thirty-two patients had pulmonary stenosis. The early mortality was 11.ltd[5 /45] None of 27 died after a completely intraventricular repair. The mortality was 20%[1/5] for repair using transannular patch, 20% [1/5] for REV operation, 33.3%[1/3] for repair including extracardiac valved conduit, and 50% [1/2] for Jatene operation, respectively. Two modified Fontan procedures were performed without mortality. One died after Senning operation. Causes of early deaths included high residual right ventricular pressure[one patient] small left atrial and left ventricular volume[one patient], persisting severe pulmonary hypertension [one patient] and low cardiac output of unknown cause [two patients]. Complete heart block developed in one patient. Two late deaths occurred among the 40 operative survivors [5.0Po] from persisting severe pulmonary hypertension and bleeding at reoperation. Our results indicate that significant defects can be repaired with low mortality and morbidity.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권3호
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• pp.603-609
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• 1987

The clinical, investigative, and surgical experiences were reviewed in four patients with congenitally corrected transposition of the great arteries who presented to the National Medical Center between August 1983 and August 1985. This condition is very rare congenital anomaly defined as the combination of atrioventricular discordance and transposition of the great arteries. Examples of primitive [single] ventricle inverted [that is, left sided in situs solitus] with outflow chamber were excluded in this paper. According to the sequential arrangement of the hearts there were two cases of [S,L,L] and two cases of [I,D,D]. The surgical approach should be focused on minimizing the risk of heart block and increasing the degree of relief of pulmonary outflow tract obstruction [POTO]. We experienced complete heart block in two cases of [S,L,L] and significant residual POTO in one case of [S,L,L] and one case of [I,D,D] postoperatively. There were one hospital mortality caused by complete heart block and residual POTO and two delayed mortalities caused by congestive heart failure and sepsis respectively.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권3호
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• pp.635-641
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• 1987

Recently, direct atriopulmonary anastomosis was performed in 2 patients without using pericardium or prosthetic material. Case 1 A 13-year-old male patient whose diagnosis was tricuspid atresia [type lb] received direct atriopulmonary anastomosis successfully with good clinical and hemodynamic results. Nine months after operation, he has an increased exercise tolerance. Case 2 A 4-year-old female patient whose diagnosis was DORV with pulmonary atresia in A-V discordance had a formidable surgical challenge. A large-diameter direct atriopulmonary anastomosis was performed after the closure of the right atrioventricular valve. Her postoperative course has been even in 20th postoperative day.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권4호
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• pp.769-775
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• 1990

Congenitally corrected transposition of the great arteries is defined as the anomaly of atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Although this condition is compatible with longevity, it is usually associated with other congenital cardiac anomalies, which result in a greatly shortened life span. This report describes a 2 years old female patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ASD, VSD and pulmonary stenosis. The ASD was closed directly through the right atriotomy and the VSD was closed using Dacron patch through right ventriculotomy and the pulmonary[valvular, supra and subvalvular] stenosis was repaired with the use of a valved conduit woven Dacron vessel graft between the pulmonary ventricle and the main pulmonary artery.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권12호
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• pp.959-962
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• 2000

A 4-year and 11-month old child was diagnosed as having dextrocardia, pulmonary atresia, atrioventricular discordance, aorta from right ventricle, PDA, the interruption of right pulmonary artery and postoperative state of Blalock-Taussing shunt on right pulmonary artery. Anatomical repair so called \"double switch operation\" was performed; the Ratelli procedure on ventricular level and the Mustard procedure on atrial level. We report the successful anatomical repair of congenitally Physiologically Corrected Transposition even with Dextrocardia, Situs Inversus and the interruption of Right Pulmonary Artery.ry Artery.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.259-264
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• 2003

대 상 : 1995년 3월부터 1997년 4월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Rastelli 술식을 시행 받았거나(29명), Rastelli 술식을 시행 후 추적 심도자 검사를 시행 받았으며(14명) 외래에서 추적 초음파 검사를 시행한 43명을 대상으로 하였다. 방 법 : 수술 후 경과와 수술 후 3일내 및 추적 관찰시 초음파 소견이 수술시 연령 및 체중, 심기형의 형태학적 차이, 수술전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 관련 되어지는지를 평가하였고 추적 심도자를 시행 받은 환아들에서 잔류 도관 협착과 우심실압을 심초음파와 심도자로 측정하였다. 결 과 : 본 술식 시행 후 수술 후 경과는 수술시 연령 및 체중, 수술 전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 의미 있는 상관관계를 보이지 않았으며 방실 연결의 일치 군과 불일치 군간의 비교에서는 방실 연결 일치군의 수술시 월령(P<0.01) 및 체중(P<0.01)이 낮으면서 불일치군의 수술 후 3일 이내 시행한 심초음파 검사상 체심실의 박출율이 더 낮았고(P<0.05), 추적관찰 시 잔류 도관협착이 심한 군에서 NYHA functional class가 더 좋지 않았으며(P<0.05) 심초음파의 잔류 도관협착(r=0.84, P<0.001) 및 우심실 압력 추정 계측치(r=0.65, P<0.001)는 심도자상의 실제계측치와 좋은 상관 관계를 보였다. 결 론 : 복합심기형의 완전교정을 위해 우심실 유출로의 도관 삽입 혹은 재건이 필요한 경우 조기 교정이 절대적 위험요인은 아니라고 생각되며 방실 연결 불일치 군에서는 수술 후 체심실의 기능에 대한 신중한 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 또한 심초음파 검사는 본 술식 후 추적 환아들의 평가에 적절한 수단임을 확인할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.