A 2-year-old female Maltese dog was referred with primary complaints of exercise intolerance and abnormal heart sound. Clinical and diagnostic investigation revealed split S2 and S4 gallop in the cardiac auscultation, tall P wave and left anterior fascicular block in the electrocardiogram, left atrial enlargement on the thoracic radiography, ostium primum atrial septal defect and cleft of the anterior leaflet of the mitral valve on the echocardiography. Based on those findings, the dog was diagnosed as the partial atrioventricular canal defect. Since the dog showed mild exercise intolerance, enalapril and furosemide were prescribed.
Tetralogy of Fallot associated with atrioventricular canal defect is rare congenital anomaly. Because of complexity of the surgical corrections of two associated anomalies, the mortality of surgery has been high. We have experienced a case of the tetralogy of Fallot with atrioventricular canal defect in a 9-year-old boy of Down`s syndrome, and the anomalies were totally corrected with good result. Single Dacron patch was placed to close the ventricular septal defect and the pericardial patch for atrial septal defect. The right ventricular outflow tract was widened by infundibulectomy and pulmonary valvulotomy followed by Goretex patch in right ventricular outflow tract.
Thirty-seven patients had undergone repair of a endocardial cushion defect between 1977 and Aug. 1983 in Seoul National University Hospital. Twenty eight had a partial defect, one intermediate defect and eight complete endocardial cushion defect. Tricuspid cleft was found in 4 cases and mitral cleft was in all p-ECD. Seven patients were of type C anatomy in c-ECD. Four patients had associated major anomalies, including three TOF in c-ECD, one coarctation in p- ECD. In p-ECD patients, the septal defect was closed with patch in all cases and the atrioventricular valvular insufficiency was corrected with MVR in 4 cases, TVR in 1 case and simple interrupted sutures in remainders. In c-ECD patients the septal defect was closed with single patch except one case. The atrioventricular valve was repaired with simple interrupted sutures except one MVR and TVR case. The operative mortality was 14.2% in p-ECD, 44.4% in c-ECD, but recent 3 years [1980-1983] mortality was 8.7% in p-ECD, 20% in c-ECD. More than grade III systolic regurgitant murmur was oted postoperatively in 4 cases of c-ECD and 3 cases of p-ECD. The operative risk factors were preoperative NYHA classification, cyanosis, Rp/Rs, systolic pressure of main pulmonary artery and the degree of regurgitation of atrioventricular valves. The causes of death were low cardiac output syndromes, pulmonary complications and arrhythmias.
Lim, Mi Hee;Sung, Si Chan;Kim, Hyung Tae;Choi, Kwang Ho;Lee, Hyoung Doo;Kim, Geena
Journal of Chest Surgery
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제51권5호
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pp.356-359
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2018
We report a case of successful repair of truncus arteriosus (TA) associated with complete atrioventricular septal defect (c-AVSD) using a staged approach. TA associated with c-AVSD is a very rare congenital cardiac anomaly. No report of successful staged repair in South Korea has yet been published. We performed bilateral pulmonary artery banding when the patient was 33 days old, and total correction using an extracardiac conduit was performed at the age of 18 months. The patient recovered uneventfully and is doing well.
Between May 1991 and August 1993, 16 patients underwent repair of complete atrioventricular septal defect without another major anomaly at Cardiovascular Center,Yonsei University College of Medicine. Ages of the patients ranged from 3 months to 38 years with a mean of 42 months. Among 16, 10 patients[63%] are associated with Down`s syndrome. All patients underwent primary repair except and one who received had been repaire of coactation of aorta and patent ductus arteriosus 2 month before. Preoperative mitral valve regurgitation [MR] was evaluated with Doppler echocardiography and angiography which revealed absent or grade I in 1, grade II in 8, grade III in 4, and grade IV in 3. Operative technique was performed under the moderate hypothermic cardiopulmonary bypass with crystalloid cardioplegia. Intraoperative echocardiography was performed epicardial approach [n=7] in the operative table or transthoracic approach [n=9] at intensive care unit. In all patients except 3, MR were improved. But in 3 patients, was not improved or exagerated comparing preoperative one. All of them were died.One patient was showed MR grade IV in intraoperative echocardiography, we re-repaired atriventricular valve with cardiopulmonary bypass. During follow-up period [at a mean of 11 months after repair], doppler echocardiography was performed in all patients. The follow up echocardiography revealed that the degree of MR in immediate postoperative period was not changed except in two patients in whom it was aggravated. Thus it seems that intraoperative and early postoperative echocardiography was employed important role of survival and can be predictable for long term results.
Congenitally corrected transposition of the great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. This report describes a 17 year old male patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and patent ductus arteriosus, underwent patch closure of the ventricular septal defect and suture closure of patent ductus arteriosus, and was discharged on 9th day after surgery with good condition.
Congenitally corrected transposition of great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. A 8-year-old girl had congenitally corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary valvular stenosis. By transaortic approach, ventricular septal defect was closed and pulmonary valvotomy was performed by transpulmonary approach. No heart block or aortic insufficiency developed postoperatively.
Seven patients had undergone repair of endocardial cushion defect from Jan. 1977 to Dec. 1984 at National Medical Center. Most patients had no associated anomalies except one who had PFO, and mortality case was absent. Five patients had partial ECD and two had complete ECD [Rastelli type A]. In P-ECD patients, the atrial septal defect was closed with patch in all cases and mitral cleft was approximated with 2-3 direct stitches. In two cases of C-ECD, atrial and ventricular septal defect was closed with single patch in one case and atrial septal defect was closed with patch but ventricular septal defect was closed with patch but ventricular septal defect was closed it direct suture in the other case. Atrioventricular cleft was approximated with 2-3 direct sutures. Postop. transient A-V block was noted in 2 cases but returned to regular sinus rhythm after 2 to 6 months.
Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting atrioventricular discordance, there exists a subset of hearts characterized by the additional presence of double outlet of the morphological right ventricle. Most of these hearts have associated pulmonary stenosis and abnormal direction of the cardiac apex, and all have a ventricular septal defect. Recently, a 10-year old boy underwent successful surgical correction of double outlet right ventricle with atrioventricular discordance. Diagnostic confirmation was made by 2-D echocardiography, cardiac catheterization and cineangiocardiography. The operation consisted of patch closure of ventricular septal defect so as to leave both great arteries draining the systemic[morphologically right] ventricle, and insertion of an extracardiac valved conduit between the morphological left ventricle and the distal end of the proximally oversewn pulmonary artery. Postoperative course was uneventful.
Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital heart anomaly, in isolation, has no hemodynamic consequences. It is usually associated with one or more of a variety of intracardiac lesions, ventricular septal defect, valvular or subvalvular pulmonary stenosis, and deformity of the systemic atrioventricular valve with insufficiency. This report describes a successful two stage operation for congenitally corrected transposition, [SLL] type, with ventricular septal defect, pulmonary atresia, persistent ductus arteriosus, and atrial septal defect. A 9 years old patient underwent modified Blalock-Taussig operation because of severe pulmonary hypoplasia. 2 years later a corrective operation, direct closure of ASD and PDA, VSD closure with Dacron patch, Enlargement of left pulmonary artery with pericardial patch and Relief of ROTO with Rastelli procedure could be successfully performed without complication.
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