• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.633-636
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• 2006

부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권3호
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• pp.181-190
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• 2005

양대혈관 우심실기시증에 있어서 양심실 교정의 수술성적은 최근에 점점 향상되고 있다. 심실중격결손에 따른 양대혈관 우심실기시증의 수술 방법 및 장기 결과에 대하여 알아보았다. 대상 및 방법: 1979년 9월부터 2003년 12월까지 양대혈관 우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 환자는 126명이었다. 양심실 교정시의 환자들의 평균연령은 1.8세(0$\~$44)였고 남자가 86명($68.3\%$), 여자가 40명($31.7\%$)이었다 심실중격결손의 형태에 따라 양대혈관 우심실기시증을 분류하여 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 위치는 대동맥하형이 79예($62.7\%$), 폐동맥하형이 17예($13.5\%$), 이중교통형이 16예 ($12.7\%$), 비교통형이 14예($11.1\%$)였다 28명($22.2\%$)의 환자가 이전에 고식적 수술을 받았으며 완전교정술까지의 평균기간은 41.0$\pm$45.1개월이었다. 완전교정술의 방법으로는 37예($29.4\%$)에서 심실내 배플만을, 49예($38.9\%$)에서 심실내 배플 및 우심실유출로첩포확장술을, 15예($11.9\%$)에서 심실내 배플 및 Rastelli술식을 시행 받았으며 8예($6.3\%$)에서 동맥전환술 및 심실내 배플수술을, 4예($3.2\%$)에서 REV술식을 시행 받았다. 수술 사망은 13명($10.3\%$)이었으며 24명($19.0\%$)의 환자에서 25회의 재수술이 필요하였다. 수술 후 사망과 재수술의 위험인자는 각각 심폐기 가동시간(p=0.020)과 이전에 고식적 수술을 받은 경우(p=0.013)였다. 추적관찰은 98명의 환자에서 가능하였고 평균추적기간은 118.9 $\pm$ 70.7 개월이었다. 15년에서의 생존율 및 무재수술생존율은 각각 $82.5\%$, $66.7\%$였다 대혈관전위형과 원위형에서 단순 심실중격 결손형이나 활로4징형보다 의미 있게 생존율이 낮았으나(p < 0.01), 무재수술생존율은 통계적 차이가 없었다. 결론: 양대혈관 우심실기시증에 있어서 심실중격결손의 형태에 따른 적절한 교정방법으로 보다 나은 수술결과를 얻을 수 있으리라 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.492-498
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• 2004

목적: 저자들은 본 연구에서 제I형 심실중격결손 환자에서 대동맥판막 병변 발생의 위험인자와 수술후 대동맥판막병변의 진행 양상과 수술 결과를 분석하여 제I형 심실중격결손의 수술시기와 치료전략을 확립하고자 하였다. 대상 및 방법 1991년 1월부터 2000년 12월까지 제I형 심실중격결손 또는 이에 동반된 대동맥판막병변에 대한 수술을 시행한 310예의 환자군을 대상으로 하였다. 환자의 평균연령은 73.7$\pm$114.7 (1∼737)개월이었으며 평균체중은 20.5$\pm$18.8 (3∼95) kg이었다. 진단 당시 대동맥 병변이 없는 경우가 186예(60%)였고 경도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 83예(27%), 중등도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 25예(8%), 중증 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 16예(5%)였다. 295예의 환자는 일차수술에서 동맥하심실중격결손만을 폐쇄하거나 (279예) 동시에 대동맥판막성 형술을 시행하거나 (5예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 15예의 환자는 일차로 심실중격결손에 대해 수술을 받았던 환자 중 이차로 대동맥판막성형술을 시행하거나(4예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 대동맥판폐쇄부전의 발생에 영향을 주는 위험인자를 분석하기 위하여 수술 당시 환자의 나이, 대동맥판막탈출증의 동반 여부, Qp/Qs, 수축기폐동맥압, 심실중격결손의 크기, 수축기 폐동맥압/체동맥압비 등을 분석대상 위험인자로 포함시켰다. 수술 당시 나이가 대동맥판폐쇄부전 발생에 미치는 영향을 보기 위해 환자군을 0∼1세(Group A: 102예), 1∼6 세(Group B: 136예), 6∼20세(Group C: 31예)로 나누었다. 대동맥판막의 수술방법에 따른 만기 수술 성적의 비교를 위해 대동맥판막성형술을 시행받은 9예와 대동맥판막치환술을 시행받은 22예의 술후 대동맥판막 기능을 비교하였다. 결과: 제I형 심실중격결손 환자에서 수술 당시 고연령, 대동맥판막탈출증 동반, 높은 Qp/Qs, 수축 기고폐동맥압 등이 대동맥판폐쇄부전 발생의 위험인자로 밝혀졌다(p<0.05, Table 2). 특히 수술 당시 연령이 높을수록 술 전 대동맥판폐쇄부전의 빈도가 높았으며 술 후 대동맥판폐쇄부전이 새로 발생하거나 진행하는 빈도가 높았다(p<0.05, Table 1, Fig. 1). 수술 당시 연령이 높은 환자에 대하여 판막대치술이 아닌 판막성형술을 한 경우 잔존 대동맥판폐쇄부전이 남는 경우가 의미있게 높았다 (p<0.05, Fig. 2). 결론: 결론적으로 대동맥판막의 병변 진행이나 발생을 억제하기 위하여 제I형 심실중격결손증에 대해서는 조기 수술이 권장되며 조기수술이 안 되어 병변의 진행이 심해지면 대동맥판막성형술의 완벽한 결과를 기대하기 어려운 경우가 적지 않으므로 병변이 심한 경우 대동맥판막대치술도 수술방법의 선택목록에 포함시켜야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.195-202
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• 2010

목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권4호
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• pp.498-504
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• 2002

목 적 : 오랫동안 청색증에 노출된 선천성 심장병인 경우 심근의 지속적인 저산소증은 수술 전후로 심근에 영향을 미칠 것으로 기대되는데 최근 소아에서의 cardiac specific protein인 cTpn-I에 대한 연구가 활발하여 조금이나마 예측이 가능하게 되었다. 본 연구에서는 청색증을 보이는 심장질환의 경우 수술 전후의 심근 손상과 수술 경과를 cTpn-I를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2001년 3월 1일부터 2001년 6월 30일까지 부천세종병원 소아과에서 활로씨 4징 혹은 우심실 양대혈관 기시의 진단을 받고 흉부외과에서 완전교정술을 받은 25명의 환자를 대상으로 하였다. 대조군으로 같은 기간에 심실중격수술을 받은 10명의 환아들(D군)과 대상 환아들을 수술 전 산소 포화도에 따라 A군(>90%) B군(80-90%), 그리고 C군(<80%)으로 나누었다. 각 군별로 수술 전 혈색소, 수술 연령 및 체중과 수술 기록지를 통해 수술 중 경과를 고찰하였고 수술 후의 경과를 관찰함과 동시에 cTpn-I 및CK-MB의 혈중농도와 산소 포화도를 수술 전, 수술 후 24시간 그리고 수술 후 72시간째에 측정하였다. 결 과: 25명의 대상 환아들은 대조군인 A군이 6명, B군이 12명, C군이 7명 그리고 D군이 10명으로 구성되었다. 수술 전 혈색소의 농도는 A군이 $12.9{\pm}1.3g/dL$, B군 $13.8{\pm}1.8 g/dL$, C군은 $17.0{\pm}4.1 g/dL$ 그리고 D군은 $12.1{\pm}0.9 g/dL$로 각 군간의 유의한 차이가 있었으나(P=0.01) 각 군간의 수술 나이와 수술 당시의 체중은 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 수술 전 cTpn-I의 농도는 A군이 $0.23{\pm}0.12 ng/mL$, B군이 $0.25{\pm}0.12ng/mL$, C군이 $0.26{\pm}0.13ng/mL$ 그리고 D군이 $0.24{\pm}0.08ng/mL$로 통계적으로 유의하지는 않았으나 청색증이 심할수록 cTpn-I 농도가 높은 경향을 보였다. 대상군들의 수술 당시 CPB time과 ACC time 그리고 수술 후 인공호흡기 유지시간과 중환자실 입원기간은 대조군과는 큰 차이를 보였으나 대상군 사이에서는 유의한 차이가 없었다. 수술 후 24시간째의 cTpn-I 의 농도는 A, B, C, D 군이 각각 $10.04{\pm}5.28 ng/mL$, $12.50{\pm}6.86 ng/mL$, $12.55{\pm}9.90 ng/mL$, $3.35{\pm}2.93 ng/mL$ 대상군에서 대조군 보다 높게 나타났으며 대상군내에서도 C군에서 가장 높게 나타났다. 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 환자군인 A, B, C군에서 각각 $1.58{\pm}0.80 ng/mL$, $2.92{\pm}1.36 ng/mL$, $4.96{\pm}3.14ng/mL$로 대조군의 $0.83{\pm}0.58ng/mL$과 비교해도 유의하게 높았고 환자군 내에서도 수술 전 산소 포화도에 따라 의미 있는 차이가 있었다(P=0.000). 또한 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 수술 후 24시간째의 그것과 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다(P=0.001). 수술전이나 수술 후 24시간, 72시간째의 CK-MB 농도는 각 군간에 유의한 차이를 발견할 수 없었다. 결 론: 수술 전의 지속적인 청색증은 수술 후의 cTpn-I의 농도를 높일 수 있으며 특히 수술 후 72시간째의 농도가 높아짐으로 수술 후 심근 회복에 영향을 끼칠 수 있다.