6살의 중성화한 수컷 말티즈는 운동실조로 인하여 내원하였다. 본 증례는 일반방사선 촬영, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상을 실시하여 낭종의 위치, 크기, 척수와의 관련성 및 동반된 질환을 알 수 있었다. 자기공명영상 결과 T1W과 FLAIR 영상에서는 hypointense한 영역, T2W 영상에서는 hyperintense한 영역이 L1~2 척수의 등쪽으로 나타났다. 이는 CSF와 동일한 신호로 나타났으며, 등쪽에서 척수를 압박하여 배쪽으로 이동시켰다. 낭종의 길이는 25 mm, 두께는 4 mm로 나타났다. 무증상일 경우는 치료가 필요 없으나, 본 증례는 신경학적 이상이 나타나 수술적 치료를 실시하였다.
Objective : The indications and optimal surgical treatments for intracranial cysts are controversial. In the present study, we describe long-term clinical and neuroimaging results of surgically treated intracranial cysts in children. The goal of this study is to contribute to the discussion of the debate. Methods : This study included 110 pediatric patients that underwent surgeries to treat intracranial cysts. Endoscopic cyst fenestrations were performed in 71 cases, while craniotomies and cyst excisions (with or without fenestrations) were performed in 30 patients. Cystoperitoneal shunts were necessary for nine patients. Long-term results were retrospectively assessed with medical and neuroimaging records. Results : Clinical and radiological improvement was reported in 87.3% and 92.8% of cases, respectively, after endoscopic neurosurgery, and in 93.3% and 100% using open microsurgery whereas 88.9% and 85.7% after shunt operation. There were no statistical differences in clinical outcomes (p=0.710) or volume reductions (p=0.177) among the different surgeries. There were no mortalities or permanent morbidities, but complications such as shunt malfunctions, infections, and subdural hematomas were observed in 56% of the patients that had shunt operations. A total of 13 patients (11.8%) underwent additional surgeries due to recurrences or treatment failures. The type of surgery performed did not influence the recurrence rate (p=0.662) or the failure rate (p=0.247). Conclusion : Endoscopic neurosurgeries are less invasive than microsurgeries and are at least as effective as open surgeries. Thus, given the advantages and complications of these surgical techniques, we suggest that endoscopic fenestration should be the first treatment attempted in children with intracranial cysts.
The deletion of the distal long arm of chromosome 1 is associated with a characteristic facial appearance and a pattern of associated malformations. Characteristic manifestations include a round face with prominent 'cupid's bow' and downturned corners of the mouth, thin vermilion borders of lips, a long upper lip with a smooth philtrum, a short and broad nose, epicanthal folds, apparently low-set ears, micrognathia, microcephaly, abnormal hands and feet, variable cardiac or genital anomalies, moderate to severe mental retardation, and growth retardation. Using fluorescent in situ hybridization (FISH) analysis to map precisely the deletion, we present a case of chromosome 1q44 deletion with craniofacial characteristics, multiple congenital anomalies, and growth and psychomotor retardation. In comparison with other reported cases of 1q43-44 deletion, the subject does not show hydrocephalus, seizure, syn- or polydactyly of hands, and a urogenital anomaly. However, an arachnoid cyst, pinpoint dimple on the midline of the forehead, a right-sided supernumerary nipple and auricular pit, polydactyly of the right foot, adducted thumb, and flexion restriction of the proximal interphalangeal joint with a simian line in both hands were observed additionally.
사람에서, Chiari 1형 기형은 소뇌 탈출과 척수공동증이 특정인 발달성 장애이다. 이러한 사람의 Chiari 1형 기형과 유사한 질환이 cavalier King Charles spaniels에서 흔히 나타났다. 그러나, 이러한 Chiari 1형 유사 기형이 다른 종의 개에서 진단 보고된 증례가 거의 없는 실정이다. 이에 본 연구에서는 24 마리의 개에서 자기공명영상 장치를 이용하여 Chiari 1형 유사 기형으로 진단된 증례를 보고하고자 한다. 이 개들은 다양한 신경 증상과 다양한 정도의 소뇌 탈출, 척수공동증, 두개관내 거미막 낭종 또는 뇌수종의 병발 질환들을 나타내었다.
Chronic subdural hematoma (CSDH), which rarely happens in the young, is thought to be a disease of the elderly. Whereas unspecific symptoms and insidious onset in juveniles and young adults, as a result of its relative low morbidity, CSDH is usually neglected even undertreated in the young. Through the three cases and review of the current literature on this subject, we tried to illustrate the clinical and etiopathological characteristics of this entity and find out the most appropriate treatment strategy. We report three young CSDH patients with different but similar symptoms. The present histories, tests and examinations revealed different predisposing factors accounting for the genesis of CSDH. Their preoperative symptoms were all resolved with burr hole and drainage operation. Juveniles and young adults suffering from CSDH differ from that of their elderly counterparts in their clinical and etiopathological characteristics. Although trauma is the most important risk factor in young and old CSDH patients, some other predisposing factors may exist. Burr hole and drainage surgery could resolve the problem most of the time. But further tests and examinations even specific management should be made in some cases.
약 3주령된 80 g의 암컷 치와와견이 두부 촉진 시 두개골이 확인되지 않으며, 어미젖을 먹을 시 이상을 보이고 성장 저하의 증상을 지닌 채 내원하였다. 신체 검사에서 입과 두부의 좌측 기울어짐과 좌측 안구 각막의 손상을 확인하였다. 방사선 검사에서 전두골과 두정골의 골음영이 관찰되지 않았으며, 초음파 검사에서 측뇌실의 확장을 관찰하였다. 컴퓨터단층촬영 검사를 통해 전두골과 두정골의 결손, 뇌실의 확장, 지주막 낭종을 확인하였다. 환자는 내원 익일에 폐사하였다. 부검에 의해 원발성 acalvaria로 확정 진단하였다.
발작성 운동이상증(Paroxysmal kinesigenic dyskinesia, PKD)은 경련성 발작과 구분해야 하는 드문 신경질환으로써 1940년에 Mount와 Reback에 의해 발작성 무도무위증(paroxysmal dystonic choreoathetosis)란 용어로 처음 보고되었으며 1967년 Kertesz에 의해 처음으로 발작성 운동이상증(Dyskinesia)으로 명명 되어졌다. PKD는 아동기에서 성인기 초에 호발하며 가족성 우성 유전으로도 나타날 수 있고 chromosome 16p11.2-q12.1, 16q13-q22.1, 2q32-36과 관계 있다는 보고가 있다. 증상은 대부분 수 초 이내 멈추나 드물게 5분 이상 지속되는 경우도 있다. 증상 발현 전에 감각 이상 등의 전구 증상이 동반되는 경우가 있으며 의식소실은 동반되지 않는다. 치료는 carbamazepne, phenytoin, valproic acid, clonazepam 등의 항경련제를 투여하는데 일부에서는 oxycarbazepine이나 levodopa를 투여하기도 한다. 저자들은 한 가족의 세명의 형제에서 나타난 발작성 이상운동증을 경험하고 항경련제(Oxcarbamazepine or Carbamazepine)를 통한 좋은 치료성적을 거두었기에 보고하는 바이다.
A 3-year-old castrated male Yorkshire terrier was referred to the Veterinary Medical Teaching Hospital of Chungnam National University. The owner complained the history of seizure before one month. barking at night, wheezing with continuous chewing motion while breathing, recent decreases of vision and weight loss. Computed tomography revealed hypodense areas in the brain and ventriculomegaly, Multifocal lesions were noted in magnetic resonance images, which were hypointense in T1-weighted images and hyperintense in T2-weighted images. Ventriculomegaly and intracranial arachnoid cyst were also observed. Finally, it was diagnosed as necrotizing meningoencephalitis by histopathologic examination after necropsy.
6년령의 중성화한 수컷 시츄견이 좌측 안면마비를 주증으로 내원하였다. 환자는 신경검사에서 좌측 안면의 신경반사 소실 및 MRI 검사에서 두개강내 지주막낭종이 확인되었다. 환자는 안면신경마비를 유발할 수 있는 다른 기저질환을 감별하고, 또 스테로이드와 이뇨제를 이용한 치료에 대한 반응은 미약하였기에 특발성 안면신경마비로 잠정진단 하였다. 봉독 약침을 이용한 침술치료를 진행 후, 환축의 임상증상은 단계적으로 호전되었으며 치료 8주 후에는 신경반응이 거의 정상적으로 회복되었다. 본 증례는 특발성 안면마비 환축에서 봉독 약침을 이용한 치료 증례 보고이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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