The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
From 1958 up to the end of April 1980, during the period of 12 years 1640 cardiac surgery cases including 1069 open heart surgery and 304 valve replacement cases, were operated in this Department. There were 1070 congenital anomaly and 570 acquired disease cases. In 1070 congenital anomaly cases 673 acyanotic and 397 cyanotic anomaly patients were noted. In acquired diseases 94 pericardial and 456 valvular cases were found. Among 456 valve cases 189 mitral stenosis, 133 mitral insufficiency, 30 aortic valve lesion, 97 double valve, and 7 triple valve lesion patients were noted. Among 304 valve replacement cases 209 mitral, 34 aortic, 5 tricuspid, 34 aortic with mitral, 20 mitral with tricuspid, and 2 triple valves were replaced. Annual increase `of open heart surgery cases and decrease of operative deaths were remarkable in recent years. In recent years Shiley** oxygenator in pump-oxygenator set up and Ionescu** bovine pericardial xenograft bioprosthesis were used for valve replacement mainly.
A 11 year-old girl with quadricuspid aortic avlve associated with regurgitation left superior vena cava and chromosomal anomaly is presented. The quadricuspid valve was unexpectedly found during operation for aortic valve replacement. The aortic valve consisted of 4 equal-sized cusps and retrospective review of the aortogram revealed the aortic valve to have 4 cusps also. To the best of our knowledge, this combination of anomalies has not been reported in Korea previously.
131 cases of open heart surgery were performed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungpook National University Hospital in 1985. There were 116 congenital cardiac anomaly and 15 acquired heart diseases. Out of 116 congenital cardiac anomaly, 73 cases of acyanotic group and 43 cases of cyanotic group were noted. In 73 cases of acyanotic group, 17 ASD, 52 VSD and 4 other acyanotic anomaly were noticed. In 43 cases of cyanotic group, 4 Trilogy of Fallot, 34 TOF, 1 Pentalogy, 3 DORV and 1 DCRV were included. Of the 15 acquired valvular heart disease cases, individual incidence was in mitral valve 10, double valve 3, and simple aortic valve 2 cases. Total number of valve replaced was 16, and 13 for mitral, 2 for aortic, and 1 for tricuspid in position, including 1 cases of double valve replacement. Overall operative mortality for 131 cases of open heart surgery was 4.5%, and the operative mortality was 5.5% in congenital acyanotic group, 2.3% in congenital cyanotic group, 0% in TOF group and 6.7% in acquired group.
The incidence of single coronary artery is extremely rare in a review of congenital anomalies of the coronary arteries. This 27-year-old male patient was referred for the evaluation of cardiac condition showing exertional dyspnea[NYHA class II-III] and chest discomfort for about 1 year. A complete catheterization study including angiogram disclosed large single coronary artery arising from left aortic sinus [Ogden classification L-4] associated with bicuspid aortic valvular stenosis and low grade supravalvular aortic stenosis. Calcified stenotic aortic valve was fully removed with caution and the 19mm St. Jude Medical valve was then implanted in the small nortic annulus. The patient had an uneventful recovery and was discharged on 13th postoperative day.
Tausslg-Bing 기형은 드물게 대동맥궁 중단과 병발되며, 이 경우 양대혈관의 크기 가 현저히 달라 대동맥 전환술을 시행함에 어려움이 있다. 생후 20일 된 환아가 상기 진단으로 내원하여, 다장기부전에 대한 3주간의 집중관리 후 수술을 받았다. 수술은 심실중격 결손의 복원, 대동맥 전환술 및 광범위한 대동맥궁형성술로 이루어졌으며, 대혈관들의 크기 차이는 상행 및 하행 대동맥의 절편을 이용하여 원위신대동맥(distal neoaorta)를 형성하므로써 극복하였다. 환아는 큰 문제 없이 회복하였으며, 수술후 시행한 심도자상의 결과도 양호한 상태로 16개월간 추적 관찰중이다.
An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.
Emergency operation was performed in a patient with severe aortic insufficiency caused by type A acute aortic dissection with aberrant high take-off origin of single coronary artery. The single coronary artery was found to arise from an unusual position high in the ascending aorta. Dissection was begun in the aortic root and involved the single coronary ostium. Valve competance was restored by resuspension of the commissures. the false lumen was obliterated with strips of Teflon felt and surgical glue. The aortic tissues were firmly reinforced and sutured. The proximal aortic stump was anatomically reconstructed, and fortunately the aortic valve was preserved and coronary reimplantation avoided. The patient was discharged at postoperative 13 days without specific complications. Postoperative course during the 18 months follow-up was uneventful.
A 50 year old man with acute aortic dissection DeBakey type I, involving right coronary artery and aortic valve, underwent replacement of the ascending aorta and aorto-right coronary bypass grafting. The operative findings showed a large transverse intimal tear was at about 4cm above the aortic valve. The dissection extended out into the proximal right coronary artery. And we found that the right coronary artery originated from the left sinus of Valsalva, run transversally in the aortic wall, with partial rupture. Postoperatively he had no ischemic cardiac symptoms and neurologic complications. He was discharged on postoperative 9th day with good result.
Since 1968 up to the end of October 1980, 448 valves were replaced in 354 patients in Seoul National University Hospital. There were 238 mitral, 38 aortic, 7 tricuspid, 45 aortic with mitral, 23 tricuspid with mitral, and 3 triple valve replacement aortic mitral and tricuspid cases. Annual increase of mitral valve replacement cases and decrease of operative maortality were remarkable. Recently operative mortality of mitral valve replacement is about 5%. Sex ratio of mitral valve replacement is almost equal and there were 12 cases of pediatric patients (5%) among 238 cases, and patients under the age of 20 years were 34 (14.3%). Mitral valve replacement was done for 199 single mitral, 38 double valve and one triple valve lesions. Among 238 mitral valve replacement paients left atrial thrombus in 23(9.7%), atrial fibrillation in 132 (55.5%), and reoperation after blind mitral commissurotomy in 12(5%) cases were noted. In recent cases bioprosthetic valves, mainly lonescu-shiley valve were utilized to overcome the difficulties of postoperative late complications in anticoagnuation, especially for the rural patients and pediatric cases, in addition to the hemodynamic advantages of lonesocu valve. Among 354 patients 16 cases were congenital heart anomaly related, 5 ventricular septal defect related aortic and 4 Ebstein related tribuspid valve replacement cases. There were 2 congenital anomaly related mitral valve replacements, one for congenital mitral insufficiency of 7 years old boy and one for corrected transposition of the great vessels associated with mitral insufficiency. Among total 354 valve replacements 49 operative deaths (13.3%) were noted and in 238 mitral valve replacement 24 operative deaths occurred (10.1%). In 39 patients among 354 total valve replacements late complications were found. In 238 mitral valve replacement cases late complications were noted in 26 patients, among whom 16 cases expired. Main late complications were thrombe-embolism, subacute becteerial endocarditis, arrythmia cerebral hemorrhage due to unsatisfactory anticoagulation, and congestive heart failure in the incipient period of valve replacement were also noted. In mitral valve replacement cases long-term survival rate was 83.2% who showed marked clinical improvement. Ther were no evidences of calcification during the 2 years follow-up period for the lonescu-valve replacement cases among 19 pediatric patients. In conclusion 238 cases of mitral valve replacement were done with 24 operative deaths and 26 late complication cases among whom 16 expired. The long term survival was 83.2% of the cases. In pediatric cases in place of coumadin anticoagulation Persantin **** 75 and aspirin were administered after valve replacement. In adult cases who have difficulaties with coumadin anticoagulation and for those even with bioprosthetic heart valve replacement who needs long-term or permanent anticoagulation persantin 75 and aspirin combination regimen were administered with antisfactory results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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