선천성 심기형 환아들의 장기생존이 향상되면서 소아연령에서의 대동맥판막의 문제는 드물지 않게 경험하게 되며 또한 점차 증가하고 있다. 따라서 소아연령에서도 대동맥판막수술의 필요성이 점차 증가하고 있다. 과거 심장외측통로폰탄술식을 받은 10세 환아가 점차 심해지는 청색증과 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 술전 시행한 심초음파 및 심도자검사에서 간내 측부순환에 의해 간정맥에서 폐 심방으로 체정맥혈류가 유입되고 있었으며 방실판막은 중등도의, 상행대동맥의 확장 및 대동맥륜의 확장으로 인한 대동맥판막의 심한 폐쇄부전을 동반하고 있었다. 수술은 먼저 폐 심방으로 연결되는 간정맥을 결찰하고 체외순환을 가동하고 심정지를 시킨 후 상행대동맥의 축소성형 및 대동맥등 축소화를 포함한 대동맥근 재건술및 방실판막에 대한 성형술을 시행하였다. 술후 환아의 호흡곤란 및 청색증은 상당히 개선되었다.
Kwon, Young Kern;Kang, Seung Ri;Park, Sung Jun;Kim, Wan Kee;Kim, Joon Bum
Journal of Chest Surgery
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제51권6호
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pp.395-398
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2018
Neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation is a serious late complication. To achieve successful surgical correction of this condition, multiple factors should be considered, including the individual patient's anatomy, the challenging nature of the redo procedure, and the patient's young age. However, limited publications have described the use of valve-sparing techniques for the treatment of neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation. Herein, we report our recent experience of a valve-sparing aortic root procedure with ascending aorta and hemiarch replacement despite the presence of a discrepancy in leaflet size and nearby severe adhesions.
Marfan 증후군과 같은 대동맥 질환의 경우 대동맥동 및 대동맥륜의 점진적인 확장 및 변형이 발생하여 대동맥판막의 폐쇄부전을 초래한다. 이런 경우 대부분 상행대동맥과 대동맥 판막을 composite graft의 형태로 치환하고 여기에 관상동맥을 문합하는 술식이 적용되어왔다. 본 증례는 Marfan 증후군이 동반된 22세 남자 환자로 대동맥 근부 확장과 승모판막 부전이 있었다. 수술은 대동맥 판막 및 좌심실유출로의 일부를 보존하면서 상행대동맥 및 Valsalva동의 동맥류를 제거하고, 대동맥 판막 및 관상동맥을 인조혈관에 다시 문합하는 술식을 적용하였다. 술후 심초음파 검사상 대동맥 판막의 기능은 정상이었다. 대동맥륜 확장증에 있어서 대동맥 판막이 정상적인 해부학적 구조를 가진다면 이상의 술식을 적용함으로써 자신의 대동맥 판막은 보존하면서 대동맥 근부를 치환할 수 있으리라 생각된다.
Replacement of the aortic valve in a normal or large aortic root can be accomplished with ease and safety in most instances. The presence of a narrowed aortic annulus remains a problem in that the replaced smaller prosthetic valve has a significant resting pressure gradient across the orifice. This narrowing causes not only technical difficulties, but also increased mortality and post-op. complication. Therefore this problem deserves special attention. This report presents our experience with a case of a small aortic root caused by rheumatic heart disease [AI and MS]. This is the method of enlargement of the aortic annulus with a woven Dacron patch and replacement of a larger prosthetic aortic valve combined with mitral valve replacement.
Cardiovascular involvement in cases of Behcet's disease is a rare but life-threatening condition, and prosthetic valve detachment is a frequent and serious complication attributable to Behcet's disease following the surgical repair of aortic regurgitation. We report the case of a patient with Behcet's disease presenting with contained aortic rupture around the aortic root. The patient had previously undergone aortic valve surgery three times due to recurrent prosthetic valve detachment. An emergency operation was performed, consisting of aortic root replacement (ARR) using a composite valved conduit and the replacement of the hemiarch. ARR may be an appropriate surgical option for patients with Behcet's disease in order to prevent recurrence of the disease.
배경: 다양한 대동맥판막질환의 대동맥 근부 및 판막엽에 적용할 수 있는 종합적 대동맥근부 및 판막재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)이 개발되어 시행되고 있으며, 최근의 초기 임상 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 10월부터 2008년 9월까지 대동맥 판막질환으로 CARVAR 수술을 받은 114명을 대상으로 하였다. 남자는 66명, 평균나이는 53 (범위 14~84)세였다. 환자는 질환에 따라 AAR group: 대동맥 근부 이상에 의한 대동맥판막 폐쇄부전증 그룹(n=18), IAR group: 판막엽 이상에 의한 대동맥판막 페쇄부전증 그룹(n=42), IAS group: 대동맥판막 협착증 그룹(n=51), PAVR group: 이전에 대동맥판막 치환술을 받은 그룹(n=3)으로 구분하였다. 동관연결부(sinotubular junction) 축소술은 114예 모두에서 시행하였으며 대동맥판막륜(aortic annulus)축소술은 AAR그룹의 14예와 IAR그룹의 6예에서 시행하였다. 대동맥판막엽 재건은 AAR그룹의 10예를 제외한 모두에서 시행하였고, 대동맥 박리증에 의한 대동맥 판막 질환 그룹은 이 연구에서 제외하였다. 결과: 수술 사망이나 추적 사망은 없었다. AAR그룹에서는 동맥동의 직경이 평균 술전 $54.6{\pm}8.4$ mm에서 술후 $38.3{\pm}3.8$ mm로 감소하였고 IAR그룹에서는 폐쇄부전의 정도가 평균 술전 grade 3.2에서 술후 0.2로 감소하였으며 IAS그룹에서는 대동맥판구의 평균압력차이가 술전 $47.1{\pm}24.4$ mmHg에서 술후 $15.1{\pm}11.7$ mmHg로 감소하였다. 그리고 PAVR그룹에서는 페쇄부전의 정도가 술전 grade 3에서 술후 0로 감소하였다. 풍선형 관동맥 관류관으로 인한 관상동맥협착증이 4명에서 발생하였으며 술후 심내막염이 2명에서 발생하였다. 모든 환자는 퇴원하여 현재 외래에서 안정된 상태로 추적 관찰 중에 있다. 결론: 종합적 대동맥근부 및 판막 재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)은 좋은 초기 임상 성적을 보였으며 모든 대동맥판막질환에 적용할 수 있기 위하여 좋은 중장기 임상성적이 필요할 것으로 생각된다.
동맥전환술에 있어 대혈관문합 및 관상동맥이식은 가장 중요한 수술과정이나 영아기에 시행한 동맥전환술 후에 신생대동맥판륜, 신생대동맥근부, 및 대동맥문합부위의 성장에 대해서는 알려진 바가 거의 없다. 본 연구는 1986년 5월부터 1995년 12월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 동맥전환술을 시행받은 122명의 환아중에서 영아기 환자로서 술전, 술후 심혈관조영술 기록이 남 아있는 23명의 환아를 대상으로 하였다. 환아들의 수술당시 연령은 6일에서 153일이었고, 평균체 중은 3.9+0.8 kg이었으며, 남녀비는 17:6이었다. 술전 및 술후 심혈관조영술 당시의 체표면적은 각 각 0.24$\pm$0.03, 0.50$\pm$0.09 Ma이었다. 진단별 분포는 심실중격이 온전한 완전대혈관전위증이 13명, 심실중격결손증을 동반한 경우가 10명이었으며 수술후 평균 17.2$\pm$9.4개월(중앙값 15.6개월)후에 심 혈관조영술을 재시행하였다. 심혈관조영술상을 이용하여 술전.후의 대동맥판륜, 대동맥근부, 및 대 동맥문합부위의 크기를 측정하고 횡격막 높이에서의 대동맥 직경으로 보정하였다. 신생대동맥판륜 및 신생대동맥 근부는 술후 의미있는 확장을 보였으나(신생대동맥판륜긱.4$\pm$0 31에서 1.8$\pm$0.22 (n=23, p<0.01)로, 신생대동맥근부=2.1 $\pm$0.54에서 2.64$\pm$0.31로(n=23, p<0.01)), 대동맥문합부위는 술전 .후 각각 1.66$\pm$0.41에서 1.49$\pm$0.26으로 통계적으로 의미없는 변화를 보였다(nr23, p=0.06). 술후 대 동맥판막폐쇄부전증이 관찰되었던 군(n:8)과 그렇지 않은 군(n긱5)사이의 술전후 각부위별 화장의 정도는 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(판륜: p=0.32, 근부; p=0.29, 문합부위: p=0.86). 또 한 술전 심실중격결손증이 동반되었던 군(n긱0)과 심실중격이 온전했던 군(n긱3)사이에서는 판륜 및 근부의 팽창정도는 통계적으로 의미가 얼었으나(판륜: p=0.09, 근부: p=0.07), 문합부위는 심실중 격결손증을 동반한 군이 온전했던 군(n긱3)에 비하여 술후에 의미있는 감소를 보였다(p=0.04). 요약하여, 저자등은 본연구를 통하여 영아기에 발견된 완전대혈관전위증 출사에서 시행한 동맥 전환술후 대동맥문합부위는 비교적 체성장에 비례하여 성장하지만 신생대동맥판륜 및 대동맥근 위부는 술후 의미있게 확장되어 있다는 소견을 발견하였으며, 비록 본연구에서는 신생대동맥의 부 위별 확장정도와 대동맥판막폐쇄부전의 발현 및 진행간\ulcorner 상관관계를 발견하지는 못하였지만, 동 맥전환술후 장기적으로 수술 결과가 양호하려면, 신생대동맥판막 기능의 완벽여부가 무엇보다 중 요하고 대동맥근위부 확장의 진행이 대동맥판막폐쇄부전의 개시기전과 연관이 있을 가능성이 있 다는 점에서, 보다 장기 적이고 계속적인 외래추적 및 자료의 축적을 통한 신생대동맥근위부 확쏭 진행여부에 주의를 기울여야하겠다.
배경: 복합 인공 판막 도관(composite valve graft) 치환술은 다양한 대동맥 근부 질환들에 사용되어 왔다. 이 연구의 목적은 이 술기에 대한 중기 결과를 알아보는 데 있다. 대상 및 방법: 1992년부터 2009년까지 대동맥 근부 복합 인공 판막 도관 치환술을 받은 39명의 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 환자들의 평균 나이는 $49.2{\pm}16.4$세였고, 평균 추적 관찰 기간은 $64.2{\pm}53.4$개월이었다(최대 기간, 176개월). 결과: 4명(8.6%)의 병원 내 사망이 있었고 모두 응급 대동맥 박리인 경우였다. 4명의 만기 사망이 있었는데 2명은 잔류 대동맥류, 1명은 경막하 출혈, 1명은 판막 주위 역류가 원인이었다. 생존율은 각각 1년, 5년, 10년에 93.5%, 85.0%, 85.0%였다. 추적 관찰 기간 동안 3명의 환자에서 뇌혈관 사고가 발생하였고, 뇌혈관 사고로부터의 자유율은 각각 1년, 5년, 10년에 97.0%, 92.0%, 80.0%였다. 모든 뇌혈관사고는 출혈과 연관된 합병증이었다. 결론: 복합 인공 판막 도관을 이용한 대동맥 근부 치환술은 좋은 결과를 보여 왔다. 그러므로 이 술기는 다양한 대동맥 근부 질환의 치료에 좋은 방법이라 할 수 있다.
Background: We reviewed the long-term outcomes of aortic root replacement at Asan Medical Center and investigated the predictors affecting mortality. Materials and Methods: A retrospective analysis was performed on 225 consecutive adult patients undergoing aortic root replacement with mechanical conduits (n=169), porcine aortic root prosthesis (n=23), or aortic homografts (n=33) from January 1992 to September 2009. The median follow-up duration was 6.1 years (range, 0 to 18.0 years). Results: The porcine root group was older than the other groups (freestyle $55.9{\pm}14.3$ years vs. mechanical $46.3{\pm}14.6$ years, homograft $48.1{\pm}14.7$ years; p=0.02). The mechanical group had the highest incidence of the Marfan syndrome (mechanical 22%, freestyle 4%, homograft 3%; p=0.01). Surgery performed for infective endocarditis was more frequent in the homograft group (mechanical 10%, freestyle 10%, homograft 40%; p<0.001). The overall 30-day mortality was 5.3% (12/225). Actuarial survival rates in the mechanical, porcine root, and homograft groups were 79.4%, 81.5%, and 83.5% at 5 years and 67%, 61.9%, and 61.1% at 10 years, respectively (p=0.73). By multivariate analysis, preoperative diabetes mellitus, older age, and longer cardiopulmonary bypass time were independent predictors of mortality. Incidence of postoperative complications, including infective endocarditis and thromboembolism were comparable in all of the groups. Conclusion: Aortic root replacement can be safely performed with different types of prostheses as the outcome was not affected by the choice of prosthesis. Further studies are required to assess the long-term durability of biological prostheses.
Lee, Han Pil;Bang, Ji Hyun;Baek, Jae-Suk;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun;Kim, Young Hwee
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.190-194
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2016
Double outlet right ventricle (DORV) and transposition of the great arteries (TGA) with ventricular septal defect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) are complex heart diseases, the treatment of which remains a surgical challenge. The Rastelli procedure is still the most commonly performed treatment. Aortic root translocation including an arterial switch operation is advantageous anatomically since it has a lower possibility of conduit blockage and the left ventricle outflow tract remains straight. This study reports successful aortic root transpositions in two patients, one with DORV with VSD and PS and one with TGA with VSD and PS. Both patients were discharged without postoperative complications.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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