The comprehensive aortic root and valve reconstruction (CARVAR) technique comprises two main procedures, which are aortic root reduction using prosthetic rings and neo-leaflet reconstruction using a pericardial patch. Although concerns about durability of the pericardial neo-leaflet have been raised in the CARVAR technique, complications related to leaflet reconstruction have not been reported to date. The present report describes two cases of complications associated with leaflet reconstruction. After resecting the reconstructed leaflets, aortic valve replacement was performed in the patients. Careful and close follow-up is required for patients who had undergone CARVAR surgery, and aortic valve surgery should be performed in a timely manner if needed.
본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.
Aortopulmonary window (APW) is a rare cardiac anomaly that was reported to occur in only 43 cases over 33 years at a large-volume cardiac center. It can present as an isolated anomaly or in combination with another cardiac anomaly. The surgical technique for APW has evolved from simple ligation to separation of the 2 great arteries. However, because of the rarity of APW, there is no standard surgical treatment for this disease entity. Herein, we present successful aortic reconstruction using a main pulmonary artery flap after separation of the 2 great arteries in a neonate with isolated APW.
배경: 다양한 대동맥판막질환의 대동맥 근부 및 판막엽에 적용할 수 있는 종합적 대동맥근부 및 판막재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)이 개발되어 시행되고 있으며, 최근의 초기 임상 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 10월부터 2008년 9월까지 대동맥 판막질환으로 CARVAR 수술을 받은 114명을 대상으로 하였다. 남자는 66명, 평균나이는 53 (범위 14~84)세였다. 환자는 질환에 따라 AAR group: 대동맥 근부 이상에 의한 대동맥판막 폐쇄부전증 그룹(n=18), IAR group: 판막엽 이상에 의한 대동맥판막 페쇄부전증 그룹(n=42), IAS group: 대동맥판막 협착증 그룹(n=51), PAVR group: 이전에 대동맥판막 치환술을 받은 그룹(n=3)으로 구분하였다. 동관연결부(sinotubular junction) 축소술은 114예 모두에서 시행하였으며 대동맥판막륜(aortic annulus)축소술은 AAR그룹의 14예와 IAR그룹의 6예에서 시행하였다. 대동맥판막엽 재건은 AAR그룹의 10예를 제외한 모두에서 시행하였고, 대동맥 박리증에 의한 대동맥 판막 질환 그룹은 이 연구에서 제외하였다. 결과: 수술 사망이나 추적 사망은 없었다. AAR그룹에서는 동맥동의 직경이 평균 술전 $54.6{\pm}8.4$ mm에서 술후 $38.3{\pm}3.8$ mm로 감소하였고 IAR그룹에서는 폐쇄부전의 정도가 평균 술전 grade 3.2에서 술후 0.2로 감소하였으며 IAS그룹에서는 대동맥판구의 평균압력차이가 술전 $47.1{\pm}24.4$ mmHg에서 술후 $15.1{\pm}11.7$ mmHg로 감소하였다. 그리고 PAVR그룹에서는 페쇄부전의 정도가 술전 grade 3에서 술후 0로 감소하였다. 풍선형 관동맥 관류관으로 인한 관상동맥협착증이 4명에서 발생하였으며 술후 심내막염이 2명에서 발생하였다. 모든 환자는 퇴원하여 현재 외래에서 안정된 상태로 추적 관찰 중에 있다. 결론: 종합적 대동맥근부 및 판막 재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)은 좋은 초기 임상 성적을 보였으며 모든 대동맥판막질환에 적용할 수 있기 위하여 좋은 중장기 임상성적이 필요할 것으로 생각된다.
Tausslg-Bing 기형은 드물게 대동맥궁 중단과 병발되며, 이 경우 양대혈관의 크기 가 현저히 달라 대동맥 전환술을 시행함에 어려움이 있다. 생후 20일 된 환아가 상기 진단으로 내원하여, 다장기부전에 대한 3주간의 집중관리 후 수술을 받았다. 수술은 심실중격 결손의 복원, 대동맥 전환술 및 광범위한 대동맥궁형성술로 이루어졌으며, 대혈관들의 크기 차이는 상행 및 하행 대동맥의 절편을 이용하여 원위신대동맥(distal neoaorta)를 형성하므로써 극복하였다. 환아는 큰 문제 없이 회복하였으며, 수술후 시행한 심도자상의 결과도 양호한 상태로 16개월간 추적 관찰중이다.
선천성 심기형 환아들의 장기생존이 향상되면서 소아연령에서의 대동맥판막의 문제는 드물지 않게 경험하게 되며 또한 점차 증가하고 있다. 따라서 소아연령에서도 대동맥판막수술의 필요성이 점차 증가하고 있다. 과거 심장외측통로폰탄술식을 받은 10세 환아가 점차 심해지는 청색증과 운동시 호흡곤란으로 내원하였다. 술전 시행한 심초음파 및 심도자검사에서 간내 측부순환에 의해 간정맥에서 폐 심방으로 체정맥혈류가 유입되고 있었으며 방실판막은 중등도의, 상행대동맥의 확장 및 대동맥륜의 확장으로 인한 대동맥판막의 심한 폐쇄부전을 동반하고 있었다. 수술은 먼저 폐 심방으로 연결되는 간정맥을 결찰하고 체외순환을 가동하고 심정지를 시킨 후 상행대동맥의 축소성형 및 대동맥등 축소화를 포함한 대동맥근 재건술및 방실판막에 대한 성형술을 시행하였다. 술후 환아의 호흡곤란 및 청색증은 상당히 개선되었다.
As mediastinal sarcomas commonly present as large tumors invading adjacent vital structures, complete resection is frequently challenging. For such tumors, aggressive surgical strategies, such as the resection and reconstruction of the invaded vital structures under cardiopulmonary bypass, may be required to achieve complete resection and to improve survival. Herein, we report a case of recurrent mediastinal sarcoma invading the aortic arch and arch vessels that was successfully removed by total arch replacement.
초저체온 하에 체외순환정지와 역행성 뇌관류는 대동맥궁 병변의 수술에서 뇌손상을 피하기 위해서 흔히 이용되는 수술과정이다. 좌측 개흉으로 원위 대동맥궁과 하행대동맥 병변을 수술할 때 역행성 뇌관류를 상대정맥으로 시행하기 어려울 경우 대퇴정맥에서 우심방으로 넣은 정맥 캐뉼라를 통해 전신정맥 관류를 시행하여 역행성 뇌관류(우심방-역행성 뇌관류)를 시행하는 것이 더 쉬운 방법일 수 있다 이러한 역행성 뇌관류 방법의 안전한 시간은 명확하지 않다. 저자들은 94분의 우심방-역행성 뇌관류 하에 대동맥궁 하행대동맥 병변을 수술하여 신경학적 이상 없이 환자를 회복시킬 수 있었다. 이 결과에서 초저체온의 순환정지 상태에서 90분 이상의 우심방-역행성 뇌관류로 뇌의 허혈을 극복할 수 있다고 생각된다.
Aortoenteric fistula is an uncommon important complication of aortic reconstruction with a prosthetic graft. The complication often is difficult to diagnose and is associated with poor prognosis. Aortoenteric fistula could be divided into true aortoenteric fistula and paraprosthetic-enteric fistula. In case of true aortoenteric fistula, an actual communication between the gastrointestinal tract and the aortic lumen is present. So, massive gastrointestinal hemorrhage is the presenting manifestation. In paraprosthetic-enteric fistula, characterized by communication between the gastrointestinal tract and the external surface of synthetic vascular prosthesis without actual fistularization into the vascular lumen, the predominant clinical manifestation were sepsis, fever and anemia. We experienced one case of paraprosthetic-enteric fistula in a 16 years old male after abdominal aortic reconstruction with a prosthetic graft. The interval from the operation to onset of symptoms was 40 months. The initial clinical manifestation was sepsis, fever and anemia without massive gastrointestinal hemorrhage. Surgical treatment consists of complete excision of infected graft, two layers closure of jejunal wall defect and pledgets suture of aortic stump with surrounding health tissue. Anatomic revascularization was not able to be done: because of extensive retroperitoneal inflammation and extraanatomic revascularization did not performed due to adequate distal blood supply through rich collateral circulation. After operation, he complained numbness on left foot on moderate exertion and felt coldness on left leg compared with right leg but not showed skin color change. 43 days after operation, he discharged without gait disturbance except numbness on left foot on moderate exertion.
Various surgical techniques have been developed for the repair of an interrupted aortic arch. However, tension and Gothic arch formation at the anastomotic site have remained major problems for these techniques: Excessive tension causes arch stenosis and left main bronchus compression, and Gothic arch configuration is related to cardiovascular complications. To resolve these problems, we adopted a modified surgical technique of distal aortic arch augmentation using an autologous main pulmonary artery patch. The descending aorta was then anastomosed to the augmented aortic arch in an end-to-side manner. Here, we report two cases of interrupted aortic arch that were repaired using this technique.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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