A unicuspid aortic valve is a rare congenital malformation that frequently presents with valvular dysfunction and dilatation or aortic aneurysm, requiring combined aortic valve surgery and aortic repair. Some patients show severe valve calcification extending into the interventricular septum, possibly resulting in damage to the conduction system during debridement for valve replacement. We present a rare case of severe aortic stenosis with a unicommissural unicuspid aortic valve diagnosed by preoperative transesophageal echocardiography in a 36-year-old man. After composite graft replacement of the aortic valve, aortic root, and ascending aorta, a permanent pacemaker was placed because of postoperative complete heart block.
Between Jan. 1978, and Dec. 1983, a total and consecutive 117 patients have undergone cardiac valve replacement using various artificial tissue valve. Out of 117 patients, single valve surgery was 78 consisted of MVR 74, AVR 3 and AVR & supracoronary ascending aorta replacement 1. Multiple valve surgery was 39 cases consisted of MVR+TAP 20, MVR+AVR 13 and so on. Early death with 30 days after operation was 12 cases [early mortality 10.3%] and causes of death were cardiac origin 5, technical problem 4, and others 3. The 105 early survivors were followed-up for a total of 190.5 years over a period of 2 to 64 months [Mean\ulcornerD:21.9\ulcorner4.9 months]. During follow-up, 7 cases died [late mortality:6.7%]. The rate of thromboembolism was 2.1% episodes per patient-year and bleeding due to anticoagulant was 3.1% episodes per patient-year and valve failure was 1.6% episodes per patient-year. Actuarial analysis of late results indicated an expected survival rate at 5 years of 84.6% for patients with single valve surgery and 82.1% for patient with multiple valve surgery and overall was 83.8%. Symptomatically, 86.7% of patients were in NYHA class I or II at the end of follow-up.
Two cases of the discrete membranous subaortic stenosis were experienced at the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, National Medical Center, Seoul, Korea. Case I was 31 years old male with a history of aortic valve replacement[Ionescu-Shiley, 19mm] at the other hospital in 1980. Heart failure was noticed 6 years later. On cardiac catheterization, pressure gradient between left ventricle 4 aorta was 104 mmHg, but subvalvular aortic stenosis was not detected by preoperative 2-D echo <% left ventriculogram. Above case revealed stenoinsufficiency of the prosthetic valve. Under the diagnosis of the prosthetic valve failure, re-do aortic valve replacement[Bjork-Shiley, 23 mm] was done. During operation, the discrete membranous subaortic stenosis was incidentally found, and it was completely resected. So we thought that above discrete membranous subaortic stenosis was not detected at first operation, and it was progressed during 6 years, and accelerated the degeneration of the prosthetic valve. Case II was 20 years old female. Her complaints were exertional dyspnea, angina, syncope, which were aggravated since 5 years ago. 2-D echo <% left ventriculogram revealed the discrete membranous subaortic stenosis. Pressure gradient was 20 mmHg, but her symptoms were serious. Associated cardiac anomaly was the persistent left superior vena cava without connection with right superior vena cava. Complete excision of the membranous tissue was done. Post-operative pressure gradient between left ventricle & aorta was absent, and her complaints were nearly subsided. Both cases were type I according to the Newfeld classification of the discrete subvalvular aortic stenosis, and complete excision of the membranous tissue was done without myotomy or mymectomy. And short-term follow-up results[Case I:2 years, Case II: 1 ~ years] were good except soft systolic murmur[grade II/VI] at the aortic area in both cases.
Acute renal failure is a well known serious complication following open heart surgery and is associated with a significant increase in morbidity and mortality rate. From 1984 to 1990, 33 patients who had acute renal failure following cardiopulmonary bypass received renal replacement therapy. PD[Peritonial dialysis] was employed in 11 patients and CAVH[continous arteriovenous hemofiltration] was employed in 22 patients. Their age ranged from 3 months to 64 years[mean 25.5$\pm$7.8 years]. The disease entities included congenital cardiac anomaly in 18, valvular heart disease in 15 and aorta disease in 2 cases. Low cardiac output was thought as a primary cause of ARF except two redo valve cases who showed severe Aemolysis k depressed renal function preoperatively. Mean serum BUN and creatinine level at the onset renal replacement therapy were 65$\pm$8 mg/dl and 3.5$\pm$0.4 mg/dl respectively, declining only after reaching peak level 7&10 days following the onset of therapy. Overall hospital mortality was 72.7%[24/33]; 81%[9/11] in PD group and 68.2% [15/22] in CAVH group respectively. The primary cause of death was low cardiac output & hemodynamic depression in all the cases. The fatal complications included multiorgan failure in 7, disseminated intravascular coagulation and sepsis in 6, neurologic damage in 4 and mediastinitis in 3 cases. No measurable differences were observed between CAVH and PD group upon consequence of acute renal failure and disease per se. The age at operation, BUN/Cr level at the onset of bypass and highest BUN/Cr level and the consequence of low output status were regarded as important risk factors, determining outcome of ARF and success of renal replacement therapy. Thus, we concluded that althoght the prognosis is largely determined by severity of low cardiac output status and other organ complication, early institution of renal replacement therapy with other intensive supportive measures could improve salvage rate in established ARF patients following CPB.
The surgical managements for the complicated aortic disease is still one of most challenging fields for the cardiac surgeons. The endovascular stent graft procedure has been tried recently to avoid serious complications caused by traditional graft replacement technique. However, indications for the procedures or management methods for the complications have not been clearly elucidated so far. We report a case of successful management for the newly-onset aneurysmal dilation of the distal aorta after an endovascular stent graft procedure in a patient with acute aortic dissection type IIIB.
A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
For 26 months since August 1991, 10 consecutive patients with congenital left ventricular outflow tract obstruction underwent corrective surgery in Pusan Paik Hospital. Their ages ranged from 2 to 18 years. There were 6 male and 4 female patients. According to stenotic site, obstruction were classified into supravalvular [n = 5], subvalvular [n = 4], valvular stenosis [n = 1]. We have performed patch enlargement of ascending aorta [n = 2], supravalvular membrane resection and patch enlargement of ascending aorta [n = 3], subvalvular membrane resection [n = 2], subvalvular membrane resection and left ventricular myectomy [n = 2] and aortic annuloplasty with Dacron patch and aortic valve replacement [n = 1]. Preoperative mean value of systolic pressure gradient were 85.0 $\pm$29.2mmHg[supravalvular], 70.0mmHg[valvular], 72.5 $\pm$ 22.5mmHg[subvalvular], and 78.5 $\pm$ 24.3mmHg[total]. Postoperative mean value of systolic pressure gradient were 31.0 $\pm$ 8.9mmHg[supravalvular], 0mmHg[valvular], 15.0 $\pm$ 10.8mmHg[subvalvular], and 21.5 $\pm$ 13.9mmHg[total]. Postoperative systolic pressure gradient was decreased significantly[p = 0.001]. Postoperative course and short-term follow up results were good except one case of transient heart failure.
From January 1991 to January 1995, 11 patients with aortic diseases underwent various surgical repairs. The age at operation ranged from 26 years to 63 years[ mean=50.9 years . The disease entities included 8 aortic dissections[ type I in 4, type II in 2 and type III in 2 cases , 2 Marfan`s syndrome with annuloaortic ectasia and 1 desecending thoracic aortic aneurysm The operative procedures we tried were 3 Bentall`s operation, 5 graft replacement of ascending aorta, and 3 graft interposition in descending thoracic aorta.Overall hospital mortality rate is 36.3%[4/11 . And causes of death are pump weaning failure in 2 cases and multiorgan failure in 2 cases. It was that 2 sternal dehiscence & mediastinitis, 1 acute renal failure, 2 hypoxic brain damages and 2 postoperative psychosis were complicated. Recently we tried surgical repair of aortic dissection five out of 6 cases using total circulatory arrest with deep hypothermia at 14$^{\circ}C$. Total circulatory arrest time ranged from 18 to 26 minutes[ mean 22.2 minutes , and mean aortic cross-clamping time was 48.2 minutes. One of 5 patient died on the 7th postoperative day due to multiorgan failure. Mortality of patients with TCA was 20%[1/5 , and it of remainders was 50%[3/6 . Our result for surgical repair using total circulatory arrest with deep hypothermia is satisfactory on the basis of our clinical data.
In 1835,Schlesinger first described a case of subisthmlc lower thoracic aortic coarctation. Since Olim`s unsuccessful reconstructive surgery in 1949 and Beattie`s first successful resection with homograft replacement on such a lesion in 1951 were reported,about 20 cases of atypical aortic coarctation had been treated by definitive surgery until 1964. In Korea, only 2 cases of atypical aortic coarctation treated by bypass graft were reported until now. This is the third case-report treated by reconstructive surgery. The patient,11 year old girl who had 2 year history of headache, visual weakness, intermittent claudlcation, and general weakness, was first diagnosed of having the hypertension due to atypical coarctation by the findings of high blood pressure[170/110mmHg] at the upper extremity and weak pulsation on both femoral artery,murmur on the epigastrium, absence of aortic knob, and aorto graphy. Aortography demonstrated the isolated segmental narrowing[length 5cm, diameter 0.4cm] at the level of aortic hiatus 2cm above celiac arterial origin, the dilated right 9th, 10th, 11th intercostal arteries with multiple dimunitive collaterals and no associated abnormalities in the other arteries. Preoperatlve positive findings were strong positive mantoux test, high AST[720 units]. transient mild cardiomegaly with right lung infiltration on chest X-ray and suggestive left ventricular hypertrophy on ECG. On December 1970, through separate left thoracotomy and abdominal approach, bypass graft between descending thoracic aorta and abdominal aorta below renal artery was performed. The operation was first successful with satisfactory reduction of hypertension on the upper trunk[postoperatlve 130/80mmHg] and strong pulsation on the lower extremities[postop. O, postop. 140/100mmHg]. However,6 weeks after surgery, she expired of sudden hemoptysis and shock due to anastomotic leak within the thorax. Operative finding disclosed that the affected aorta was firm, with rich periaortic fibrosis and the outer diameter of stenotic site was not attenuated. Histopathology of the resected specimen was also compatible with primary arteritis.
Background: This study was undertaken to investigate the outcome of composite graft aortic root replacement using coronary button reimplantation technique for the treatment of aneurysms of the ascending aorta involving the aortic root. Material and Method: Between April 1995 and September 2001, 54 patients having aortic root replacement with a composite valve graft using direct coronary button reimplantation were reviewed retrospectively. Left ventricular dysfunction was present in 14 patients(25.9%), aortic regurgitation in 48(89%), and Marfan's syndrome in 17(31.5%). The indications for operation were annuloaortic ectasia in 29 patients(53.7%), aortic dissection in 11(20.4%), aneurysms of the ascending aorta involving aortic root in 12(22.2%), and aortitis in 2(3.7%). Six patients(11.1%) had previous cardiac or ascending aortic operations. Concomitant procedures were arch replacement in 21 patients(38.9%), coronary artery bypass graft in 7(13%), mitral valve repair or replacement in 4(7.4%), and others in 6. The mean time of circulatory arrest, total bypass, and aortic crossclamp were 18 $\pm$ 9 minutes, 177 $\pm$ 42 minutes, and 127 $\pm$ 31 minutes, respectively. Result: There was 1 early death(1.9%). Mean follow-up was 24.6$\pm$ 19.5 months. There were two late deaths(3.8%) including one death due to the traumatic cerebral hemorrhage. The Kaplan-Meier survival rate was 98.0 $\pm$ 2.0% and 93.1 $\pm$ 5.1% at 1 and 6 years, respectively. Two patients required reoperation owing to a false aneurysm at the root anastomosis site and a malfunction of prosthetic aortic valve(3.8%). Staged operation for dissection of the remaining thoracoabdominal aorta was performed in 1 patient. The freedom rate from reoperation was 97.8 $\pm$ 2.0% and 65.3 $\pm$ 26.7% at 1 and 6 years, respectively.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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