1983년 3월부터 1994년 6월까지 22명의 환자에게 관상동맥 우회로 조성수술과 병행한 개심수술을 시행하였다. 대상환자들의 연령은 42세에서 72세 사이로 평균 60.4$\pm$8.2세였다. 이중 17명의 환자가 남자였고, 여자환자는 5명이 었다. 좌심실 박출계수는 25%에서 65% 사이로 평균 46.9 $\pm$ 14.2%였다. 22명의 대상환자중 9명이 심근경색증의 합병증으로 발생한 기계적인 장애를 동반하고 있었으며, 이중 5명은 좌심실류, 3명은 심실중격 결손 그리고 1명은 유두근 파열에 의한승모판 폐쇄부전증이 롱반되었다. 나머지 대상환자중 9명은 류마티스성 판막질환(대동맥판막 질환 7명, 승모판막 질환 2명)을 동반하였고, 2명은 좌심방혈전, 1명은 심방중격 결손 그리고 1명은 상행대동맥류를 동반하였다. 관상동맥 이식 편수는 1개에서 4개 사이로 평균 2.1$\pm$1.0개였다 수술후 합병증은 3명에서 발생하였으며, 이중 2명은 수술전후 심근경색증, 1명은 하지의 창상감염이었다. 수술사망은 1명에서 발생하였으며, 사망원인은 수술전후 심근경색증에 의한 저심박출량에 기인하였다. 추적조사 기간은 3개월에서 136개월 사이로 평균 41.1$\pm$ 40.2개월이었으며, 이기간 동안 1명\ulcorner 사망하였다. 사망원인은 뇌출혈이었다. 장기생존한 20명의 New York Heart Association functional class는 모두 I과 II였다. 비록 대상환자의 수가 적다고는 하지만 저자들의 수술결과는 양호한 것으로, 따라서 저자들은 관상동맥 우회로 조성수술을 병행한 개심수술이 수술위험도가 높지 않으면서 만기 사망율도 줄일 수 있을 것으로 생각한다.
Background: Generalization of standardized surgical techniques to treat aortic valve (AV) and aortic root diseases has benefited large numbers of patients. As a consequence of the proliferation of patients receiving aortic root surgeries, surgeons are more frequently challenged by reoperative aortic root procedures. The aim of this study was to evaluate the outcomes of redo-aortic root replacement (ARR). Methods: We retrospectively reviewed 66 patients (36 male; mean age, $44.5{\pm}9.5years$) who underwent redo-ARR following AV or aortic root procedures between April 1995 and June 2015. Results: Emergency surgeries comprised 43.9% (n=29). Indications for the redo-ARR were aneurysm (n=12), pseudoaneurysm (n=1), or dissection (n=6) of the residual native aortic sinus in 19 patients (28.8%), native AV dysfunction in 8 patients (12.1%), structural dysfunction of an implanted bioprosthetic AV in 19 patients (28.8%), and infection of previously replaced AV or proximal aortic grafts in 30 patients (45.5%). There were 3 early deaths (4.5%). During follow-up (median, 54.65 months; quartile 1-3, 17.93 to 95.71 months), there were 14 late deaths (21.2%), and 9 valve-related complications including reoperation of the aortic root in 1 patient, infective endocarditis in 3 patients, and hemorrhagic events in 5 patients. Overall survival and event-free survival rates at 5 years were $81.5%{\pm}5.1%$ and $76.4%{\pm}5.4%$, respectively. Conclusion: Despite technical challenges and a high rate of emergency conditions in patients requiring redo-ARR, early and late outcomes were acceptable in these patients.
대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Hemorrhage is an important complication after operation with cardiopulmonary bypass and sometimes necessitates a further emergency operation. Between July, 1962 and June, 1985, reoperation for hemorrhage was carried out on 81 patients [3.1%] out of a total 2634 patients who had previously undergone cardiopulmonary bypass surgery at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Yonsei University Medical Center. There were 38 males and 43 females, with an average age of 25 years [ranging 6 months to 60 years] and an average body weight of 38 kg [ranging 5 to 77 kg].There were 43 patients of cyanotic heart disease, 32 patients of acquired valvular heart disease, 4 patients of coronary artery occlusive disease, 2 patients of ascending aorta aneurysm and annuloaortic ectasia. The average amount of blood loss in the case of cyanotic heart disease was 71.7140ml/kg, in acyanotic heart disease 45.16.3ml/kg, in acquired heart disease, 56.514.4ml/kg and in coronary artery occlusive disease, 50.618.7ml/kg during first post operative day. But there was no statistical difference [p>0.05]. The mean blood loss below 10 years old was 70.412.1 ml/kg. Those below 10 years old were believed to bleed more than any other group. But there was also no statistical difference [p>0.05]. Indications for reoperation were continued excessive blood loss [74%], cardiac tamponade or hypotension [23%] and radiological evidence of a large hematoma in the thorax and pericardium [2%]. Average bypass time was 2.10.1 hours [ranging 30 minutes to 5 hours]. The interval between operation and reoperation was as follows; less than 12 hours in 49 patients [60%], 12 to 24 hours in 20 patients [25%], 24 to 48 hours in 8 patients [10%], more than 48 hours in 4 patients [5%]. The commonest sites for bleeding were chest wall [36%], heart [34%], aorta [12%], pericardium [6%], thymus [5%] and others [6%]. But no definite source was found in ll patients [31%]. Twenty seven out of 81 patients [31%] had wound problems and 5 patients [6%] were expired. [Mean SEM]. In conclusion, in order to decrease the amount of blood loss after open heart surgery with cardiopulmonary bypass, shortening of bypass time and bleeding control at the wire suture site during chest wall closure were important. If the amount of blood loss was over 45 ml/kg or 8 m/kg/hour, reoperation should be considered as soon as possible. After operating, careful wound dressings were applied to prevent wound problems.
흉부대동맥 질환에서 대동맥 내에 스텐트-도관(stent-graft)을 삽입하는 흉부 혈관내 대동맥 성형술(Thoracic endovascular aortic repair, TEVAR)은 최근 이의 적용이 점점 늘어나고 있는 추세이다. 하지만, 이 술식은 endoleak으로 인한 치료 실패, 시술 중 안착지점(landing zone)에서 발생하는 혈관벽의 손상으로 인한 역행성 대동맥박리 및 스텐트-도관 감염으로 인한 대동맥 파열 등의 심각한 합병증 발병의 위험성을 내재하고 있다. 저자들은 급성 하행 대동맥 박리 혹은 외상성 하행 대동맥 파열에서 적용된 TEVAR 후 발생한 2예의 역행성 대동맥 박리의 치료 경험을 문헌과 함께 보고하고자 한다.
Kim, Kyung Min;Hur, Sun-Mi;Yoon, Ji Hong;Lee, Eun-Jung;Lee, Jae Young
Neonatal Medicine
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제25권1호
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pp.49-52
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2018
Arterial tortuosity syndrome (ATS) is a very rare autosomal recessive connective tissue disease characterized by generalized elongation and tortuosity of the medium- to large-sized arteries, and other systemic connective tissue manifestations. To date, this disease entity has not been reported in Korea. We report a case of ATS diagnosed in a neonate who presented with severe elongation and tortuosity of the aorta and its major branches, as well as the intracranial arteries. Additionally, the patient presented with a tortuous dilatation of the inferior vena cava, an aneurysmal dilatation of the extra-hepatic bile ducts, and an inguinal and sliding hiatal hernia. The diagnosis was confirmed using DNA sequencing analysis, and the patient demonstrated a compound heterozygosity for two novel mutations (c.738delG [p.Gln247Serfs*33] and c.362T>C [p.Ile121Thr]) in exon 2 of the SLC2A10 gene. Genetic analysis also confirmed that both parents were heterozygous carriers of the responsible mutations. Owing to such clinical manifestations, ATS is often misdiagnosed as other connective tissue diseases including Loeys-Dietz syndrome, Marfan syndrome, and Ehlers-Danlos syndrome. In patients presenting with a high index of suspicion, thorough clinical evaluation and screening for ATS including computed tomography or magnetic resonance angiography and target gene analysis are necessary for early diagnosis and management.
Background: We aimed to assess the clinical outcomes of patients who underwent surgical repair of Kommerell diverticulum (KD) with individualized surgical methods. Methods: A retrospective analysis was performed of adult patients (aged ≥17 years) who underwent surgery to treat KD between June 2008 and October 2019. Results: Nine patients (median age, 45 years; range, 19-67 years; 7 men) underwent surgical repair. The indications for surgical therapy were acute aortic dissection in 2 patients, the presence of compressive symptoms due to dilated KD in 4 patients, and aneurysm growth in 3 patients. Various surgical techniques were used: (1) resection of the diverticulum stump and revascularization of the aberrant subclavian artery (n=3), (2) one-stage total-arch replacement including the diverticulum segment (n=3), and (3) hybrid repair (n=3). Early mortality occurred in 1 case of hybrid repair. Transient paraparesis occurred in a patient who underwent total arch repair as part of complicated acute aortic dissection. During follow-up (median duration, 30 months; range, 7-130 months), no late death or associated aortic complications were documented. All survivors were free from symptoms and had no abnormal findings on follow-up computed tomography. Conclusion: With a customized surgical approach and appropriate consideration of patient-specific anatomy and associated comorbidities, KD can be repaired with favorable outcomes.
Cho, JooHyun;Bang, Jung Hee;Jeong, Sang Seok;Yi, Junghoon;Yoon, Sung Sil;Cho, Kwangjo
Journal of Chest Surgery
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제53권6호
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pp.353-360
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2020
Background: Most abdominal aortic aneurysms are degenerative atherosclerotic aneurysms. Inflammatory or infected abdominal aortic aneurysms, which show a slightly different clinical course, are rarely encountered in clinical settings. Therefore, we aimed to investigate the clinical course of these variants of abdominal aortic aneurysms. Methods: This retrospective study included 32 patients with atypical inflammatory or infected abdominal aortic aneurysms who underwent emergent graft replacement between November 1997 and December 2017. Patients were followed up at the outpatient clinic for a mean period of 4.9±6.9 years. We analyzed the patients' clinical course and compared it with that of patients with atherosclerotic abdominal aortic aneurysms. Results: There was 1 surgical mortality (3.0%) in a case complicated by aneurysmal free rupture. In 2 cases of infected abdominal aortic aneurysms, anastomotic complications developed immediately postoperatively. During the follow-up period, 10 patients (30%) developed graft complications, and 9 of them underwent reoperations; of these, 2 patients (22.2%) died of postoperative complications after the second operation, whereas 2 patients survived despite graft occlusion. Conclusion: Patients with inflammatory abdominal aneurysms frequently develop postoperative graft complications requiring secondary surgical treatment, so they require close mandatory postoperative follow-up.
Bentall-DeBono 수술은 대동맥근부 치환술의 대표적인 수술방법이다. 환자에게 일생동안 항응고제 투여가 불가능한 경우 조직판막으로 Bentall 수술을 시행하는 것이 유용한 방법이다. 그러나 조직판막의 변성으로 재수술이 필요한 경우 그 수술은 매우 복잡해 질 수 있다. 이런 이유 때문에 재수술이 쉬운 조직판막 Bentall 수술이 보고되었다. 저자들은 대동맥판막을 보존할 수 없어 Bentall 수술이 필요한 2환자들에서 변형식 벤탈술식에 의해 조직판막을 이용한 대동맥근부 치환술을 시행하였으며, 이 술식은 재수술에 대비할 수 있는 간단한 수술로 생각된다.
Background: Endovascular aortic repair (EVAR) is widely performed to treat infrarenal abdominal aortic aneurysms (AAAs), and related techniques and devices continue to be developed. Although continuous attempts have been made to perform EVAR in patients with unfavorable aortic anatomy, the outcomes are still controversial. This study examined the short-term outcomes of EVAR for the treatment of infrarenal AAAs in patients with a 'hostile' neck and unfavorable iliac anatomy. Methods: Thirty-eight patients who underwent EVAR from January 2012 to December 2017 were enrolled in this study. A hostile neck was defined based on neck length, angulation, the presence of an associated thrombus, or a conical shape. Unfavorable iliac anatomy was considered to be present in patients with a short common iliac artery (<15 mm) or the presence of aneurysmal changes. Results: No perioperative mortality was recorded. No significant differences were found depending on the presence of a hostile neck, but aneurysmal sac shrinkage was significantly less common in the group with unfavorable iliac anatomy (p=0.04). A multivariate analysis performed to analyze the risk factors for aneurysmal progression revealed only unfavorable iliac anatomy to be a risk factor (p=0.02). Conclusion: Patients with unfavorable aortic anatomy showed relatively satisfactory short-term outcomes after EVAR. No difference in the surgical outcomes was observed in patients with a hostile neck. However, unfavorable iliac anatomy was found to inhibit the shrinkage of the aneurysmal sac.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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