• Childhood Kidney Diseases
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• 제28권2호
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• pp.80-85
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• 2024

Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome (LAHPS) is a rare entity characterized by the presence of lupus anticoagulant (LA) and prothrombin (factor II) deficiency. It may cause severe bleeding contrary to classical antiphospholipid syndrome. Here, we report a case of LAHPS presenting with a hemorrhagic ovarian cyst in a 17-year-old girl with systemic lupus erythematosus (SLE) nephritis. She had been followed up for 8 years. Her first manifestation of SLE was prolonged gingival bleeding after tooth extraction at 9 years of age. During the follow-up period, she had neither severe bleeding nor thrombotic complications despite a positive LA and a prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT). At this visit, the patient presented with colicky abdominal pain, a hemorrhagic ovarian cyst, a prolonged prothrombin time, a prolonged aPTT, a low factor II level, and a positive LA, leading to the diagnosis of LAHPS. While a hemorrhagic ovarian cyst resolved completely in 3 months, she received oral pill, transfusions of red blood cells and plasma, and intravenous cyclophosphamide pulse therapy in combination with glucocorticoids due to persistent menorrhagia, anemia, prolonged aPTT, and lupus flaring. Thus, LAHPS needs to be considered in SLE patients with positive LA and prolonged aPTT.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제71권2호
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• pp.134-138
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• 2011

Trousseau's syndrome is an unexplained thrombotic event that precedes the diagnosis of an occult visceral malignancy or appears concomitantly with the tumor. Upper extremity deep vein thrombosis is prevalent in patients with a central venous catheter. Furthermore, a peripheral intravenous injection may cause upper extremity deep vein thrombosis as well. However, a deep vein thrombosis has not been reported in the form of Trousseau's syndrome with a catastrophic clinical course triggered by a single peripheral intravenous injection. A 48-year-old man presented with a swollen left arm on which he was given intravenous fluid at a local clinic due to flu symptoms. Contrast computed tomgraphy scans showed thromboses from the left distal brachial to the innominate vein. The patient developed multiple cerebral infarctions despite anticoagulation treatment. He was diagnosed with stomach cancer by endoscopic biopsy to evaluate melena and had a persistently positive lupus anticoagulant. After recurrent and multiple thromboembolic events occurred with treatment, he died on day 20.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제35권1호
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• pp.83-88
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• 2008

보조생식술 시행 후 혈전색전증의 발생은 매우 드물기는 하나 치명적인 합병증이다. 과배란 유도시 중증 난소 과자극 증후군은 $0.1{\sim}0.5%$에서 발생하며, 중증 난소 과자극증후군 환자의 128명 중 한 명에서 혈전색전증이 발생하는 것으로 알려져 있다. 발병기전으로는 과배란 유도에 따른 고에스트로젠 혈증에 의한 혈액응고인자의 변화, 혈관 투과성의 증가에 따른 혈액농축 및 순환혈액의 감소 등을 원인으로 추정하고 있으나 그 정확한 기전은 알려진 바가 없다. 또한 thrombophilia나, 혈전색전증의 과거력 및 가족력이 있는 경우 발병율이 증가한다. 혈전증의 발생 부위는 정맥이 67%이나, 33%는 동맥에 발병하며 주로 뇌동맥에 발생된다고 보고되었다. 본 예는 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원하여 시험관 아기시술을 시행하였으며 hCG 투여 8일 후 난소 과자극증후군이 중등도로 발생하였다. hCG 투여 후 11일째 갑작스런 의식 소실 및 우측 상지의 운동장애가 발생하여 시행한 MRI상 뇌바닥동맥 (basilar a.) 혈전증으로 진단되었으며, 혈관내 혈전 용해술 및 풍선 확장술 시행후 재관류에 성공하였다. 시술 2일 후 의식 및 운동장애는 완전히 회복되었으며 시술 7일 후 말더듬증 역시 회복되어 후유장애 없이 건강한 상태이다. Thrombophilic study상 Protein S결핍 소견을 보였고, 또한 vWF-associated Ag.이 증가된 양상을 보였다. 지금까지 국내에서 난소 과자극증후군 이후에 발생한 뇌경색은 5예가 보고되었으며, 이중 4예에서 protein S deficiency 소견을 보였으므로 선별 검사로 유용할 것으로 사료된다. 저자 등은 3년간의 이차성 불임을 주소로 내원한 33세 환자에서 시험관 아기시술시 hCG 투여 11일째에 발생한 뇌바닥동맥 혈전증을 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.