• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.342-345
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• 2005

저자들은 전신성 홍반성 루푸스 산모에서 출생한 생후 1개월된 신생아에서 매우 드물게 나타나는 항-$U_1RNP$ 항체 양성으로 인한 신생아 홍반성 루푸스 1례를 경험하였기에 그 임상적 특징을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.391-394
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• 2011

저자들은 다형 홍반과 구강 궤양으로 발현하였고 빈혈, 혈소판 감소증, 간기능 이상 등을 동반한 신생아 루푸스 환아의 확진과 신생아 진단을 통하여 무증상 산모 루푸스를 역으로 진단한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권2호
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• pp.179-185
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• 2002

원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생하는 Bronchus-associated lymphoid tissue(BALT) 림프종은 드문 질환이다. 본 환자는 49세 여자 환자로 5년 전부터 안구 건조증 및 구강 건조증이 점차 진행하였으나 그냥 지내던 중 2년 전부터 운동시 호흡곤란 및 전신 무력감이 계속 진행하여 본원에 입원하였다. 흉부청진상 호흡음이 거칠게 들렸으며 양측 폐야 전체에 걸쳐 흡기시 악 설음이 관찰되었다. 형광항핵항체시험 (FANA)이 양성으로 "speckled pattern"을 보였으며 anti-SSA(Ro) Ab 및 anti-SSB(La) Ab는 강양성 소견을 보였다. 단순 흉부 방사선 사진 상 양측 폐에서 미만성의 망상 결절성 음영 증가가 관찰되었으며 고해상도 흉부 컴퓨터 단층촬영상에서 양측 폐에 걸쳐 미만성 분포를 보이는 모자이크 양상의 비균질성 감쇠 (mosaic pattern of inhomogeneous attenuation) 소견이 관찰되었다. 경기관지 폐 조직 생검상 림프구의 침윤이 관찰되었고 개흉 폐 생검술을 이용하여 얻은 폐조직의 병리 소견에서 'low grade marginal zone B cell lymphoma of BALT(bronchus associated lymphoid tissue) type'에 합당한 소견을 얻어 원발성 쇼그렌 증후군 (Primary Sj$\ddot{o}$gren's syndrome) 환자에서 폐에 발생한 Bronchus-associated lymphaid tissue(BALT) 림프종으로 확진되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.381-387
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• 2006

목 적 : 신생아 루푸스는 전신성 홍반성 루푸스 산모의 자가 항체가 태반을 통해 태아에게로 넘어가 임상 증상을 보이는 질환으로 선천성 완전 방실 블록, 피부 병변, 간질환, 혈구 감소증을 특징으로 하는 질환이다. 이에 저자들은 전신성 홍반성 루푸스 산모의 출산아에서 선천성 완전 방실 블록의 빈도 및 출산아의 임상적 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 1월까지 한양대학교병원 류마티스 병원과 산부인과에서 진료받은 산모 55명의 57회의 임신결과와 태어난 49례의 신생아에 대한 임상기록을 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 57례의 임신 중 5례(8.8%)의 자연유산, 1례(1.8%)의 사산이 있었고 15례(26.3%)의 조산, 8례(12.3%)의 부당 경량아의 빈도를 확인할 수 있었다. 57례의 임신 중 산전 초음파 검사에서 선천성 방실 블록 1례(1.8%)가 있었고 보호자 자의에 의해서 인공 유산이 행해졌다. 49례의 신생아 심전도 소견상 선천성 완전 방실 블록은 없었으며 모두 정상이었고 임상 기록상 피부병변이 있는 신생아는 없었다. 49례의 출산아 중 39례에서 혈액검사가 시행되었고 10례(25.6%)에서 혈액학적 이상이 있었다. 이 중 빈혈이 8례(20.5%), 중성구 감소증이 2례(5.1%), 혈소판 감소증이 3례(7.7%) 있었다. 자가 항체 anti-SSA(Ro)가 양성인 산모와 antiphospholipid 항체(aPL 항체)가 양성인 산모에서 미숙아 출산 빈도가 높았다(P=0.003, P=0.049). 항cardiolipin 항체(aCL 항체) 양성인 산모의 출산아가 인공환기요법을 받은 빈도가 높았다(P=0.018). 결 론 : 전신성 홍반성 루푸스 산모의 임신 중 선천성 완전 방실 블록의 빈도는 1.8%로 그 빈도가 낮았고 출산아 중 혈액학적 이상은 20% 이상에서 나타났다. 소홀히 하기 쉬운 피부병변에 대한 주의 깊은 추적 관찰로 신생아 홍반성 루푸스 진단에 관심을 가져야 할 것이다.