Purpose: The purpose of this study was to compare the diagnostic accuracy of the non-invasive diagnostic methods and rectal suction biopsy for the detection of Hirschsprung disease (HD). Methods: We reviewed diagnostic methods and results retrospectively in patients who underwent anorectal manometry, barium enema and rectal suction biopsy for the diagnosis of HD at Asan Medical Center from January 2000 to December 2012. Results: There were 97 patients (59 neonates and 38 infants) in the study period. The overall accuracy of anorectal manometry for the diagnosis of HD was 71.1% and its sensitivity was 51.4% (48.1% in neonate and 62.5% in infant, respectively) and its overall specificity was 82.3% (81.3% in neonate and 83.3% in infant, respectively). The Overall accuracy of barium enema was 66.0% (72.8% in neonate and 55.3% in infant, respectively) and specificity of barium enema was 53.2% (56.3% in neonate and 50.0% in infant, respectively). These results were lower than those of anorectal manometry. The overall sensitivity of barium enema was 88.6% (92.6% in neonate and 75.0% in infant, respectively) and it was higher than the sensitivity of anorectal manometry. Histological studies confirmed HD in 35 patients, in one of whom the suction biopsy showed negative finding. Conclusion: Accuracy of non-invasive methods for diagnosis of HD in our study is lower than those in previous study, so we need to improve the quality of diagnostic tools in our hospital. We conclude that the rectal suction biopsy is the most accurate test for diagnosing HD, so the biopsy to confirm the diagnosis of the HD is very important.
목 적: Hirschsprung병의 진단 시 일차적 선별검사로서 항문직장 내압검사의 유용성을 평가하고 한국 영아에서 이 검사에 대한 자료를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년 7월부터 2002년 5월까지 서울아산병원에 복부팽만이나 구토, 배변장애, 만성설사 등으로 내원하여 항문직장 내압검사를 시행한 61례를 대상으로 그들의 의무기록 정보를 후향적으로 분석하였다. 그 중 33례에서 대장조영술을 시행하였고 두 가지 검사에서 Hirschsprung병이 의심되었을 때 교정 수술 시 얻은 전근육 조직생검상 신경절 세포의 결여를 확인하여 진단하였다. Hirschsprung병의 진단에 대한 항문직장 내압검사와 대장조영술의 예민도, 특이도, 양성 예측치, 음성 예측치를 비교분석 하였고 정상 대조군의 항문괄약근의 길이와 직장항문 억제반사를 일으키는데 필요한 풍선의 공기량을 측정하였다. 결 과: Hirschsprung병으로 확진돤 18례를 환자군으로, 나머지 43례를 대조군으로 하여 측정한 항문직장 내압검사의 민감도, 특이도, 양성 예측도, 음성 예측도는 각각 1.00, 0.91, 0.82, 1.00이었고 대장조영술은 각각 0.93, 0.67, 0.70, 0.92이었다. 정상 대조군에 서 측정한 항문괄약근의 평균길이는 $1.68{\pm}0.67$ cm로 신장, 연령, 체중과 모두 상관 관계를 보였으며 그중 신장과 가장 유의한 상관 관계를 보였다. 또한 정상 대조군에서 직장항문 억제반사를 일으키기 위해 직장내 위치한 풍선에 주입한 공기량의 중위수는 10 mL (5~20 mL)이었고 이는 신장이나 연령, 체중과의 상관관계를 보이지 않았다. 결 론: Hirschsprung병의 진단 시 항문직장 내압검사는 일차 선별검사 방법으로 매우 유용함을 확인 할 수 있었다. 또한 정상 대조군에서 측정한 항문괄약근의 길이에 대한 자료는 향후 국내에서 영아를 대상으로 한 항문직장 내압검사에 도움이 될 것으로 생각된다.
Manometry is a noninvasive diagnostic tool for identifying motility dysfunction of the gastrointestinal tract. Despite the great technical advances in monitoring motility, performance of the study in pediatric patients has several limitations that should be considered during the procedure and interpretation of the test results. This article reviews the clinical applications of conventional esophageal and anorectal manometries in children by describing a technique for performing the test. This review will develop the uniformity required for the methods of performance, the parameters for measurement, and interpretation of test results that could be applied in pediatric clinical practice.
목 적: 본 연구는 후향적으로 신생아기의 일시적 장폐쇄와 허쉬스프룽병에서 임상 양상과 검사법에 따른 결과의 비교를 통하여 양 질환의 감별 진단을 위한 검사법의 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 8월부터 2009년 3월까지 심한 복부팽만으로 방문한 신생아 중 단순복부촬영을 하여 전체 장관의 심한 확장을 보이면서 직장에 공기 음영이 보이지 않아 바륨조영술, 항문직장압력 검사, 직장흡인 생검을 모두 시행한 19예를 대상으로 하였으며 이들을 일시적 장폐쇄군과 허쉬스프룽병군으로 분류하였다. 결 과: 총 19예 중, 일시적 장폐쇄군의 경우 남아 8명(66.7%), 여아 4명(33.3%)이었다. 발생 시기는 일시적 장폐쇄군은 출생 후 2주에서 6주, 허쉬스프룽병군은 출생 후 3주 이내였다. 바륨조영술에서 이행부위는 일시적 장폐쇄군 6예(50%), 허쉬스프룽병군 4예(57.1%)에서 관찰되었다. 항문직장압력 검사에서 항문직장억제 반사가 관찰된 경우는 일시적 장폐쇄군 11예(91.7%), 허쉬스프룽병군 1예(14.3%)였다. 직장 흡인 생검에서 신경절세포가 관찰된 경우는 일시적 장폐쇄군 9예(75%), 허쉬스프룽병군 0예(0%)였다. 복부팽만의 호전 시기는 생후 1개월 이전 1예(8.3%), 1~2개월 8예(66.7%), 2~3개월 3예(25.0%)였으며, 전례가 3개월까지는 복부팽만이 호전되었다. 결 론: 생후 2주 이후에 심한 복부팽만이 나타나는 경우, 허쉬스프룽병과의 감별을 위해 바륨조영술보다 먼저 항문직장압력 검사를 시행하고 항문직장억제 반사가 없거나 불확실한 경우에 선별적으로 직장 흡인 생검을 하는 것이 불필요한 검사를 줄이는데 도움이 될 것으로 생각된다.
Diagnosing Hirschsprung's disease is a clinical challenge. Hirschsprung's disease should be considered in any child who has a history of constipation dating back to the newborn period. We examined diagnostic methods and their results retrospectively in 37 neonates and infants who underwent both barium enema and anorectal manometry for the diagnosis of Hirschsprungs disease at Asan Medical Center between January 1999 and April 2001. Two radiologists and a surgeon repeatedly reviewed both of the diagnostic results. In anorectal manometry, thirty-four studies were in agreement with the definitive diagnosis, giving an overall diagnostic accuracy of 91.9 % (neonate; 100 %, infant; 85.7 %). The accuracy and specificity of barium enema was lower than those of anorectal manometry, but sensitivity was higher. There was no significant difference between the two methods. Both studies showed findings consistent with the final diagnosis. However, discordant results needed further evaluation or close observation to diagnose accurately. We conclude that Hirschsprungs disease should not be diagnosed by only one diagnostic method.
To estimate the normal anal canal pressure in neonates, anal manometry was performed in 46 normal babies less than 6 days of age. Twenty-eight of the subjects were boys and 18 girls. All the subjects passed meconium within 24 hours after birth. Birth weights were above 2.4 kg. There were no sexual differences in birth weight, birth height, gestational age, postnatal age, or Apgar score (p<0.05). The mean manometry values were; anal sphincter length $18.6{\pm}3.9$ mm, high pressure zone (HPZ) $9.2{\pm}3.6$ mm, vector volume $2027.2{\pm}2440.7$ mmHg2cm, maximum pressure $42.3{\pm}17.4$ mmHg, and position of the maximum pressure $6.0{\pm}22.4$ mm. Only the HPZ of boys was longer than those of girls (p=0.005). In squeezing state, HPZ and the position of maximun pressure were not changed from resting state. HPZ, vector volume, and maximum pressure in boys were higher than those in girls. As the birth weight increased, the anal sphincter length (p=0.001) and the HPZ increased (p=0.047). The resting pressures of the anal canal were evaluated in three portions; /23 upper portion, $12.8{\pm}8.6$ mmHg, middle portion, $20.3{\pm}10.8$ mmHg, and lower portion, $26.1{\pm}12.9$ mmHg. These normal values may serve as guidelines for the evaluation, diagnosis and treatment of neonatal anal diseases.
목적: 정상어린이, 변비 및 유분증이 있는 환아에서 직장항문압검사를 시행하여 이의 유용성을 알아보고자 하였다. 방법: 정상대조군 어린이 11명과 36명의 환아(특발성변비환아 20명, 유분증환아16명)에서 항문직장압검사를 시행하였다. 결과: 외괄약근압은 대조군에서($21.0{\pm}8.00$ mmHg) 단순 변비군($34.4{\pm}15.3$; p=0.028)이나 유분증군($33.8{\pm}15.2$ mmHg; p=0.028)과 비교하여 유의하게 낮았다. 내괄약근압도 대조군에서($30.0{\pm}14.57$ mmHg) 단순변비군($41.0{\pm}15.3$ mmHg, p=0.016)과 유분증군($49.3{\pm}13.6$, p=0.016)과 비교하여 의미있게 낮았다. 최소감각용적은 단순 변비군($54.2{\pm}35.9$ ml, p=0.002) 유분증군($73.6{\pm}33.5$ ml, p=0.002) 모두 대조군($11.4{\pm}4.52$ ml)보다 높은 수치를 나타내었다. 직장-항문 반사 역치는 단순변비군($17.1{\pm}8.75$ ml), 유분증군($13.2{\pm}11.1$ ml) 및 대조군($8.91{\pm}$ ml)에서 유의한 차이가 없었다(p=0.212). 또한 최소감각용적에서 직장항문반사역치를 뺀 값은 대조군($-1.00{\pm}6.99$ ml)에 비해 환아군($44.0{\pm}39.5$ ml)에서 의미있게(p=0.005) 높았다. PRRAIR는 세 군 간의 차이가 없었다(p=0.307). 결론: 위의 결과는 유분증환아 및 변비 환아에서 항문생리를 객관적인 수치로 표시하였을 때 정상 어린이와 차이가 있음을 보여주었고 환아의 치료 방침을 정하거나 변비의 객관적인 평가에 직장항문압검사가 유용하게 이용될수 있음을 보여주었다. 또한 유분증과 단순변비간에 여러수치의 차이가 없는 것은 일부를 제외하고는 변비와 유분증은 같은 병태생리를 갖고 있는 것을 나타내는 것이라 할 수 있다.
Chronic functional constipation is a common problem in childhood, with soiling a significant issue. It presents a management problem for pediatrician, and parental concern is high. About 5% of pediatric patients is known to have constipation and/or encopresis which is the second most referred disease in pediatric gastroenterology clinic, accounting for up to 25% of all visits. The etiology of constipation was based on initiation factors including vicious cycle concept, genetic factors, psychological factors, dietary influences and histologic abnormalities of colon. Emphasis is placed on the evaluation and management options that are available to the treating pediatrician. Careful history taking is most important to diagnose functional constipation. In addition, diagnostic tests such as plain abdominal radiograph, colonic transit study, anorectal manometry, barium enema were helpful to diagnose the constipation. Childhood constipation can be very delicate to treat. It often requires prolonged supports by physicians and parents, demystification, medical treatment and especially with the child and parent's cooperation.
Diagnosing Hirschprungs disease (HD) is a clinical challenge to pediatric surgeons. The cardinal symptoms are failure of passage of meconium within first 24 hours of life, abdominal distension, and vomiting. The severity of these symptoms and the degree of consitpation vary considerably between patients. HD is suspected on the basis of history and clinical findings and the diagnosis is established by radiological examination, anorectal manometry, and histochemical analysis of biopsy specimens. In this review, the advantages and pitfalls of each diagnostic modality are discussed. And a diagnostic approach utilizing these diagnostic modalities in children with suspicious HD is presented.
The rectum is the least frequently injured organ in trauma, with an incidence of about 1% to 3% in trauma cases involving civilians. Most rectal injuries are caused by gunshot wounds, blunt force trauma, and stab wounds. A 46-year-old male patient was crushed between two vehicles while he was working. He was hemodynamically unstable, and the Focused Assessment with Sonography for Trauma showed hemoperitoneum and hemoretroperitoneum; therefore, damage control surgery with pelvic packing was performed. A subsequent whole-body computed tomography scan showed a displaced pelvic bone and sacrum fracture. There was evidence of an anorectal full-thickness laceration and urethral laceration. In second-look surgery performed 48 hours later, the pelvis was stabilized with external fixators, and it was decided to proceed with loop sigmoid colostomy. A tractioned rectal probe with an internal balloon was positioned in order to approach the flaps of the rectal wall laceration. On postoperative day 13, a radiological examination with endoluminal contrast injected from the stoma after removal of the balloon was performed and showed no evidence of extraluminal leak. Rectosigmoidoscopy, rectal manometry, anal sphincter electromyography, and trans-stomic transit examinations showed normal findings, indicating that it was appropriate to proceed with the closure of the colostomy. The postoperative course was uneventful. The optimal management for extraperitoneal penetrating rectal injuries continues to evolve. Primary repair with fecal diversion is the mainstay of treatment, and a conservative approach to rectal lacerations with an internal balloon in a rectal probe could provide a possibility for healing with a lower risk of complications.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.