• Journal of Chest Surgery
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• 제53권5호
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• pp.243-249
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• 2020

Ebstein anomaly is a rare congenital heart malformation typically involving the tricuspid valve and the right ventricle that has a wide range of anatomical and pathophysiological presentations. Various surgical repair techniques for Ebstein anomaly have been reported because of its near-infinite anatomical variability. Cone repair for Ebstein anomaly can achieve nearly anatomical reconstruction of the tricuspid valve with promising outcomes. In this article, the surgical techniques for cone repair in adult patients with Ebstein anomaly are described in detail, and clinical experiences and technically challenging cases are presented.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권10호
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• pp.775-780
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• 2001

저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제7권1호
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• pp.7-14
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• 2001

Congenital anomalies of the head and neck region such as preauricular sinus and skin tag, thyroglossal duct cyst, branchial anomaly, cystic hygroma and dermoid cyst are common in pediatric population. It is important for pediatricians and pediatric surgeons to be familiar with the embryology and the anatomical characteristic of these lesions in order to diagnose and treat them properly. Three hundred and nineteen patients with congenital head and neck anomalies treated at Hanyang University Hospital between 1980 and 1999 were reviewed to determine the relative frequency of the anomalies and to analyze the method of management. Eight-four (25.1 %) of 335 lesions were preauricular sinus and skin tag, 81 (24.2 %) were thyroglossal duct cyst, 81 (24.2 %) branchial anomaly, 58 (17.3 %) cystic hygroma and 31 were (9.2 %) dermoid cyst. The male-to-female ratio was 1.4:1. Thyroglossal duct cyst most commonly present at 3-5years, however branchial anomalies commonly are diagnosed in children younger than 1 year. Preauricular sinus showed familial tendency in three patients and was bilateral is 33.8 %. Most head and neck anomalies in children have specific clinical and anatomical characterics. A careful history and physical examination is very useful for diagnosis and proper management. Experienced pediatric surgeons should do the initial surgery since the recurrence rate after incomplete surgical excision can be high.

• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.107-112
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• 2002

Branchial anomaly is a frequently occurring congenital abnormality in childhood. It is important for the pediatric surgeon alike to be familiar with the embryology and differentiation of head and neck structure to accurately diagnose and treat these lesions. Eighty-five patients with branchial anomaly treated at Hanyang University Hospital between 1980 and 2001 were reviewed to determine relative frequency, clinical classification and appropriate treatment. The male to female ratio of branchial anomaly was 1.2:1. The most commonly presenting age was before 1 year (32%) and the age group between 1 and 3 year (22%) followed it. According to the classification of branchial anomalies, 73 of 85 cases were second branchial anomaly, 9 had the first type and 3 did fourth type. One patient showed combined anomalies of the first and the second type. Infection sign were seen in 70% of patients at the time of the first visit to our hospital and also patients' symptoms were frequently related with the infection. Forty-one cases (48%) were fistula, 21 (25%) were cysts, 21 (25%) were sinuses, and two were only cartilage remnants. The most common type of the branchial anomalies is the second branchial fistula and the most common symptoms of the anomalies are related with infection. Initial proper diagnosis and anatomical classification of the anomalies are very important in managing the lesions. The efforts to find the exact anatomical location of the fistula or sinus tract are necessary because total excision of the lesions including those tracts is the only way to prevent recurrence.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제38권3호
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• pp.326-328
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• 2011

Purpose: The anatomical anomaly of the rectus abdominis muscle and it's fascia is very rare. No case of the absence of the linea alba below the umbilicus has yet been reported. During breast reconstruction with pedicled TRAM flap, we experienced one case of absence of linea alba. Methods: The patient was a 38-years old female who underwent immediate breast reconstruction with pedicled TRAM flap after Right modified radical mastectomy in June 2010. While the TRAM flap was being elevated, bilateral twitching of the rectus abdominis muscle occurred when electrocautery was applied, and we found the absence of the linea alba below the umbilicus. Results: When the rectus abdominis muscle was exposed, the linea alba below the umbilicus was not observed, and the bilateral rectus abdominis muscle was indistinguishably fused in a gross observation. In addition, bilateral twitching of rectus abdominis muscle was simultaneously observed as one muscle unit when electrocautery was applied. As with both rectus abdominis muscles was bluntly dissected with scissors, the scanty fatty tissues were observed between the both rectus muscles, and the bilateral rectus abdominis muscle was easily separated. The flap was transposed into the corresponding defect to make breast mound. Midline fascia was fixed to the posterior rectus sheath to reconstruct smilar anatomic linea alba. Abdominal defect was reinforced by suturing between remaining anterior rectus sheath. Conclusion: As the unexpected anatomical anomaly may affect the operation outcome, surgeons should be careful when they unexpectedly encounter the anatomical anomaly during an operation. Here, we report a rare case of absence of the linea alba seen at the time of pedicled TRAM flap elevation for breast reconstruction.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제38권4호
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• pp.312-315
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• 2005

The persistent hypoglossal artery[PHA] is a rare anomaly that belongs to the group of embryonic carotid-basilar artery anastomoses that may occur in adults. The most commonly reported type of such an anastomosis is the primitive trigeminal artery, followed by the PHA. We report a 35-year old man, hospitalized because of an intraventricular hemorrhage, who was found to have a right persistent PHA. Three-dimensional computed tomography[CT] angiography provided excellent anatomical topology of the anomaly. To our knowledge, this patient is the first case of a PHA identified by this means in Korea.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제51권1호
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• pp.40-43
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• 2012

Two cases of the posterior fossa dissecting aneurysm associated with a double origin of the posterior inferior cerebellar artery (DOPICA) causing subarachnoid hemorrhage are presented. After observing a relationship between the aneurysm and DOPICA on a three dimensional rotational angiogram (3DRA), the dissecting aneurysms were successfully obliterated by surgical trapping and endovascular internal trapping, respectively. This report warrants suspecting DOPICA of an associating anomaly predisposing to dissecting aneurysm in the vertebral artery-posterior inferior cerebellar artery territory and highlights the role of 3DRA in pretreatment evaluation of unusual aneurysms accompanying a particular anatomical variation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.364-368
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• 2004

선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

• Restorative Dentistry and Endodontics
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• 제32권6호
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• pp.483-490
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• 2007

본 연구는 상악 측절치에서 발생한 구개-치은구로 인한 치수괴사와 치주병소에 관한 임상종례이다. 첫 번째 증례는 심한 골소실로 인하여 발거되었고, 두 번째 증례는 근관치료 후 치주외과적 수술을 통하여 구개-치은구를 제거하고, 합성골 이식 시행 후 흡수성막을 이용하여 치료하였다. 구개-치은구의 진단과 치료는 모두 어려우며, 많은 경우에서 발치가 선택되지만, 근관-치주 복합 치료를 통하여 구개-치은구의 성공적인 치료가 이루어질 수 있다.