• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권2호
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• pp.74-79
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• 2016

Purpose: Febrile seizure, the most common type of pediatric convulsive disorder, is a benign seizure syndrome distinct from epilepsy. However, as epilepsy is also common during childhood, we aimed to identify the prognostic factors that can predict epilepsy in children with febrile seizures. Methods: The study comprised 249 children at the Korea University Ansan Hospital who presented with febrile seizures. The relationship between the subsequent occurrence of epilepsy and clinical factors including seizure and fever-related variables were analyzed by multivariate analysis. Results: Twenty-five patients (10.0%) had additional afebrile seizures later and were diagnosed with epilepsy. The subsequent occurrence of epilepsy in patients with a history of febrile seizures was associated with a seizure frequency of more than 10 times during the first 2 years after seizure onset (P<0.001). Factors that were associated with subsequent occurrence of epilepsy were developmental delay (P<0.001), preterm birth (P =0.001), multiple seizures during a febrile seizure attack (P =0.005), and epileptiform discharges on electroencephalography (EEG) (P =0.008). Other factors such as the age at onset of first seizure, seizure duration, and family history of epilepsy were not associated with subsequent occurrence of epilepsy in this study. Conclusion: Febrile seizures are common and mostly benign. However, careful observation is needed, particularly for prediction of subsequent epileptic episodes in patients with frequent febrile seizures with known risk factors, such as developmental delay, history of preterm birth, several attacks during a febrile episode, and epileptiform discharges on EEG.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제62권4호
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• pp.131-137
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• 2019

Purpose: Respiratory syncytial virus (RSV) infection can cause various neurological complications. This study aimed to investigate the RSV-associated neurologic manifestations that present with seizures. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients aged less than 15 years with laboratory-confirmed RSV infections and seizures between January 2011 and December 2016 in a regional hospital in South Korea. Results: During this period, 1,193 patients with laboratory-confirmed RSV infection were identified. Of these, 35 (35 of 1,193, 2.93%; boys, 19; girls, 16; mean age: $20.8{\pm}16.6months$) presented with seizure. Febrile seizure was the most common diagnosis (27 of 35, 77.1%); simple febrile seizures in 13 patients (13 of 27, 48.1%) and complex febrile seizures in 14 (14 of 27, 51.9%). Afebrile seizures without meningitis or encephalopathy were observed in 5 patients (5 of 35, 14.3%), seizures with meningitis in 2 (2 of 35, 5.7%), and seizure with encephalopathy in 1 (1 of 35, 2.9%) patient. Lower respiratory symptoms were not observed in 8 patients. In a patient with encephalopathy, brain diffusion-weighted magnetic resonance imaging revealed transient changes in white matter, suggesting cytotoxic edema as the mechanism underlying encephalopathy. Most patients recovered with general management, and progression to epilepsy was noted in only 1 patient. Conclusion: Although febrile seizures are the most common type of seizure associated with RSV infection, the proportion of patients with complex febrile seizures was higher than that of those with general febrile seizures. Transient cytotoxic edema may be a pathogenic mechanism in RSV-related encephalopathy with seizures.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권12호
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• pp.534-539
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• 2013

Purpose: Electroencephalography (EEG) is frequently ordered for patients with febrile seizures despite its unclear diagnostic value. We evaluated the prevalence of abnormal EEGs, the association between clinical findings and abnormal EEGs, and the predictive value of EEG for the recurrence of febrile seizures Methods: Data were collected on 230 children who were treated for febrile seizures at Kyung Hee University Medical Center from 2005 to 2009. EEGs were recorded after 1-2 days of hospitalization when children became afebrile. EEG patterns were categorized as normal, epileptiform, or nonspecific relative to abnormalities. The patients' medical records were reviewed, and telephone interviews with the families of the children were conducted to inquire about seizure recurrence. The relationships between clinical variables, including seizure recurrence, and EEG abnormalities were evaluated. Results: Of the 131 children included, 103 had simple and 28 had complex febrile seizures. EEG abnormalities were found in 41 children (31%). EEG abnormalities were more common in children with complex than simple febrile seizures (43% vs. 28%), but the difference was not statistically significant. Logistical regression analysis showed that having multiple seizures in a 24-hour period was significantly predictive of abnormal EEG (odds ratio, 2.98; 95% confidence interval, 1.0 to 88; P =0.048). The frequency of recurrence did not differ significantly in the normal (31%) and abnormal (23%) EEG groups. Conclusion: Multiple seizures within 24 hours were predictive of abnormal EEG in children with febrile seizures. Abnormal EEG was not predictive of febrile seizure recurrence.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.14-18
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• 2016

Pediatric epilepsy can be caused by various conditions, including specific syndromes. 1p36 deletion syndrome is reported in 1 in 5,000-10,000 newborns, and its characteristic clinical features include developmental delay, mental retardation, hypotonia, congenital heart defects, seizure, and facial dysmorphism. However, detection of the terminal deletion in chromosome 1p by conventional G-banded karyotyping is difficult. Here we present a case of epilepsy with profound developmental delay and characteristic phenotypes. A 7-year-and 6-month-old boy experienced afebrile generalized seizure at the age of 5 years and 3 months. He had recurrent febrile seizures since 12 months of age and showed severe global developmental delay, remarkable hypotonia, short stature, and dysmorphic features such as microcephaly; small, low-set ears; dark, straight eyebrows; deep-set eyes; flat nasal bridge; midface hypoplasia; and a small, pointed chin. Previous diagnostic work-up, including conventional chromosomal analysis, revealed no definite causes. However, array-comparative genomic hybridization analysis revealed 1p36 deletion syndrome with a 9.15-Mb copy loss of the 1p36.33-1p36.22 region, and fluorescence in situ hybridization analysis (FISH) confirmed this diagnosis. This case highlights the need to consider detailed chromosomal study for patients with delayed development and epilepsy. Furthermore, 1p36 deletion syndrome should be considered for patients presenting seizure and moderate-to-severe developmental delay, particularly if the patient exhibits dysmorphic features, short stature, and hypotonia.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권7호
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• pp.304-309
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• 2014

Benign convulsion with mild gastroenteritis (CwG) is a type of afebrile seizure that occurs in children. CwG is defined as a convulsion in a previously healthy child with no known central nervous system infection or encephalopathy, accompanying mild diarrhea without fever, electrolyte imbalance, or moderate to severe dehydration. Convulsions in CwG are characterized by multiple brief episodes of generalized or focal seizures. Although the etiology and pathophysiology have yet to be fully explained, many pathogenic mechanisms have been proposed including the possibility of direct invasion of the central nervous system by a gastrointestinal virus such as rotavirus or the possibility of indirect influence by the production and effects of certain mediators. The electroencephalogram findings are benign and long-term antiepileptic treatment is typically not required. Long-term prognosis has been favorable with normal psychomotor development. This review provides a general overview of CwG with the goal of allowing physicians practicing in the field of pediatrics to better recognize this unique entity and, ultimately, to minimize unnecessary evaluation and treatment.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.157-160
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• 2016

Coexistence of paroxysmal kinesigenic dyskinesia (PKD) with benign infantile convulsion (BIC) and centrotemporal spikes (CTS) is very rare. A 10-year-old girl presented with a 3-year history of frequent attacks of staggering while laughing and of suddenly collapsing while walking. Interictal electroencephalogram (EEG) revealed bilateral CTS, but no changes in EEG were observed during movement. The patient's medical history showed afebrile seizures 6 months after birth, while the family history showed that the patient's mother and relatives on the mother's side had similar dyskinesia. Genetic testing demonstrated that the patient had a heterozygous mutation, c.649_650insC, in the PRRT2 gene. To our knowledge, this constitutes only the second report of a patient with PKD, BIC, CTS, and a PRRT2 mutation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.420-425
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• 2008

목 적: 급성 발작은 응급실로 오는 소아 환자의 중요한 원인이므로 저자들은 급성 발작으로 경남권역 응급의료센터인 마산삼성병원 응급실로 내원한 소아 환자들의 연령별 원인, 발생 지역, 임상 양상, 발작 양상, 입원 유무 등을 파악하고 지역 의료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 3년 동안 마산삼성병원 응급실로 내원하였던 15세 미만 소아 환자 9,487명중 급성발작을 주소로 내원한 433명(4.6%)을 대상으로 의무 기록지를 통해 연구하였다. 결 과 : 남녀 비는 1.4:1로 남아에서 더 많았고, 2-6세 군이 전체 443명 중 195명(45.0%)으로 가장 많았으며, 평균 연령은 $40.9{\pm}34.9$개월이었다. 지역적 분포는 마산, 창원, 함안, 진해, 김해 순이었으며, 시기적으로는 12월(14.8%)과 1월(10.2%)이 가장 많았으며, 내원 시 열을 동반한 경우는 176명(40.6%)이었고, 발작양상 중 전신 강직간대 발작이 272명(62.7%)으로 가장 많았다. 발작 횟수는 평균 $1.5{\pm}1.0$회였고, 발작 시간은 평균 $6.7{\pm}13.2$분이었으며, 응급실 도착 시 발작을 하고 있던 환자는 32명(7.4%)밖에 안 되었고 대다수 401명(92.6%)은 발작이 멈춘 상태였다. 433명 중 열성 발작은 302명(69.7%)이었다. 열성 경련 환자의 발열 원인은 급성 인후염이 135명(44.6%)으로 가장 많았으며 이외 기관지염, 장염, 폐렴, 요로 감염 순이었으며 원인 미상도 98명이었다. 열성 발작을 제외한 발작 131명(30.3%) 중 간질이 원인인 경우가 93명(71.5%)으로 가장 많았고 이 외 경도 위장관염에 동반된 양성 경련, 출생 시 뇌 손상의 후유증 및 뇌의 발달이상, 중추신경계 감염 순이었다. 연령별 급성 소아 발작의 원인으로는 신생아군에서는 원인 불명 간질, 기타(패혈증), 전해질 이상 순이었으며, 생후 1-6개월에서는 특발성 간질, 열성 발작 순이며,6-24개월에서는 열성 발작, 경도 위장관염에 동반된 양성 경련,간질 순이었고, 2-6세에서는 열성 발작, 간질, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었으며, 6-15세에서는 간질, 열성경련, 중추신경계 감염, 출생 시 뇌손상의 후유증 및 뇌의 발달이상 순이었다. 또한 433명 중 214(49.4%)명은 입원 없이 응급실진료 후 귀가하였다. 결 론: 2004년에서 2006년까지 최근 3년간 마산삼성병원 15세 이하 응급실 내원 환자 9487명 중 급성 발작으로 내원한 환자는 433명(4.56%)이였으며, 2-6세 사이 남아에서 많았고, 이 중급성 인후염으로 인한 전신 강직간대 발작 형태의 열성 발작인경우가 가장 많았으나 내원 시에는 열이 없는 경우가 조금 더 많았다. 6개월 이상 6세 미만 연령군에서는 열성 발작이, 6세 이상인 경우에는 특발성 간질이 가장 많은 원인이었다. 내원 당시 대부분의 환자는 발작이 멈춘 상태였으며, 발작은 대부분 1회였고 발작 시간은 5분 이내가 대다수였으며 절반(49.4%) 정도는 입원하지 않고 응급실에서 퇴원하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.1-8
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• 2005

제II형 글루타르산혈증은 발생 시기와 정도에 따라서 질병의 경과를 달리한다. 지발형의 경우 평상시에는 증상이 없고, 검사 소견도 정상 소견을 보이나 대사가 증가되는 hypercatabolic status에서는 저혈당, 대사성 산혈증, 고암모니아혈증 등이 나타나며, 다양한 신경학적인 증상들이 나타날 수 있다. 따라서 신경학적인 증상들이 있는 경우 기본적인 검사들을 시행해 보고, 위와 같은 소견들이 보이는 경우에는 소변의 유기산 분석을 통한 진단이 필요하다. 정맥내로 포도당이 투여되면 유기산 분석의 양상이 매우 빠른 속도로 정상화될 수 있으므로 정맥내로 포도당을 투여하기 전에 소변 검체를 채취하여 냉동 보관하는 것은 정확하고 빠른 진단을 위하여 필수적이라고 할 수 있다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.221-226
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• 2018

목적: 열성 경련은 생후 첫 5년간 흔히 발생하는 경련성 질환으로 바이러스 감염과 관련이 있다. 인플루엔자 감염은 열성경련을 포함한 다양한 신경학적 증상과 연관이 있다. 이 연구에서는 열성 경련에 대한 인플루엔자 감염의 임상적인 영향을 평가하고자 하였다. 방법: 총 388명의 소아 중 인플루엔자가 동반된 열성경련 환아 75명, 인플루엔자가 동반되지 않은 열성경련 환아는 313명의 두 그룹으로 나누었다. 이 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 발작 유형, 발작 빈도, 발작 기간, 열성경련의 가족력 및 간질의 발병과 임상적 특징을 비교하였다. 결과: 전체 388명의 열성 경련 환자 중 75명(19.3%)가 인플루엔자 감염이 동반되었다. 인플루엔자 감염이 동반된 열성경련 환자가 인플루엔자 감염이 동반되지 않는 환자보다 평균적으로 나이가 많았으며 ($34.9{\pm}22.3$개월 vs $24.4{\pm}14.2$개월, P<0.001), 이전에 열성경련의 병력이 있는 경우가 더 흔하였다(40/75 (53.3%) vs 92/313 (29.4%), P<0.01). 또한 60개월을 기준으로 환자 군을 나누어 보았을 때 60개월이상 열성경련 소아에서 인플루엔자 감염 비율이 60개월 미만인 소아보다 유의하게 높았다(11/22 (50%) vs 64/366 (17.5) %, P=0.001). 결론: 인플루엔자 감염은 연장아의 열성경련과 연관된 것으로 보이며, 열성경련의 병력이 있는 환자에서 재발과 관련이 있다. 인플루엔자 감염이 동반된 연장아의 열성 경련 환자에서 추후 뇌전증 발병이나 항경련제의 복용 여부에 대한 장기적 추적 관찰이 필요하다.