Langerhans cell histiocytosis (LCH), previously called histiocytosis X, refers to a spectrum of disease characterized by idiopathic proliferation of histiocytes producing focal or systemic manifestations. Causes and pathogenesis remain unclear The basic histopatholgic fndings are identical in the three well-established clinical syndromes (eosinophilic granuloma, Hand-Shuller-Christian disease, Letterer-Siwe disease). The disease has a predilection for children, although it may occur in adults. We experienced two cases of adult onset Langerhans cell histiocytosis in the ribs. One case was associated with diabetes insipidus and the other case had a solitary lesion.
Primary metabolic myopathy as a type of congenital myopathies was first described by McArdle in 1951. Glycogen storage disease is a disease caused by genetic mutations involved in glycogen synthesis, glycogenolysis or glycolysis. Several types of glycogen storage disease are known to cause metabolic myopathies. We report a case of adult onset metabolic myopathy with glycogen storage.
Background:Subacute necrotizing lymphadenitis or Kikuchi's disease is unknown ethiology and self-limiting process. This disease predominantly affects young women age but rarely affects pediatrics, and usually manifests as lymphadenopathy and fever. Even though this disease is self-limited, benign process, many cases are misidentified as malignant lymphoma. The purpose of this study is to report the clinicopathologic finding, radiological finding and many labolatory test and to compare with characteristics of adult patients in this disease. Meterial and Methods:We reviewed 27 pediarics patients with subacute necrotizing lymphadenitis by excision biopsy or fineneedle aspiration cytology.Result:The most common symptomes were palpation of cervical lymh node(88.9%) and fever(66.7%). The common site of the involvement was cervical lymph node. The multiple involvement was 93% and bilateral involvement was 59%. Leukopenia(52%) and elevated erythrocyte sedimentation rates(93%) appeared in abnormal laboratory data. Microscopically, the characteristic finding was the wide area of florid nuclear dusts engulfed by histiocytes and well-circumscrbed area with eosinophilic fibrinoid material. There was a striking degree ofkaryorrhexis and an absence of granulocyte with paucity of plasma cell. All patients recovered with the conservative treatment and there was no specific complication and recurrence. Conclusion : We reviewed pediatric patients with this disease. Characteristics of this disease inpediatric patients were similar to adult patients.
The Journal of Korean Academic Society of Nursing Education
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v.1
no.1
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pp.46-61
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1995
The purpose of this study was to identify the degree of learning desire in the health education of military drill curriculum and to furnish basic data for the effective health education at high school. A total of 594 high school students were participated in the questionnaires and the 12 domains & the 55 questions were utilized for this study. The survey was conducted from March 15 to March 27, 1993 and the collected date were analized by T-test and F-test. The results of this study are as followings : 1. In the 12 domains, respondents indicated high degree of learning desire in 'human & sex', 'nutrition' and 'disease of adult' in that order. However 'accident & disaster', 'transport & management' and 'nursing' were not highly ranked. 2. In the 55 questions, respondents showed high degree of learning desire in 'artificial respiration' & 'cardiopulmonary resuscitation', 'precautionary of adult disease' and 'sex & sex moral' in that order, but low degree of learning desire in 'the management of many wounded persons' and the 'synopsis of nursing'. 3. Comparing the degree of learning desire by grade, the 1st, the 3rd and the End grade were ranked in that order. The 1st and 3rd graders showed higher degree of learning desire in 'human & sex', and the 2nd graders in 'nutrition'. 4. Also, female students showed higher degree of learning desire than male students in general. Female students indicated it in 'nutrition', 'human & sex' and 'adult disease' in that order while male students in 'human & sex', 'adult disease' and 'nutrition' in that order. 5. The academic high school students showed higher degree of learning desire than the vocational high school students. 'Human & sex' was highest ranked at both academic and vocational high school students.
Objective : MR perfusion and single photon emission computerized tomography (SPECT) are well known imaging studies to evaluate hemodynamic change between prior to and following superficial temporal artery (STA)-middle cerebral artery (MCA) anastomosis in moyamoya disease. But their side effects and invasiveness make discomfort to patients. We evaluated the ivy sign on MR fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) images in adult patients with moyamoya disease and compared it with result of SPECT and MR perfusion images. Methods : We enrolled twelve patients (thirteen cases) who were diagnosed with moyamoya disease and underwent STA-MCA anastomosis at our medical institution during a period ranging from September of 2010 to December of 2012. The presence of the ivy sign on MR FLAIR images was classified as Negative (0), Minimal (1), and Positive (2). Regions were classified into four territories: the anterior cerebral artery (ACA), the anterior MCA, the posterior MCA and the posterior cerebral artery. Results : Ivy signs on preoperative and postoperative MR FLAIR were improved (8 and 4 in the ACA regions, 13 and 4 in the anterior MCA regions and 19 and 9 in the posterior MCA regions). Like this result, the cerebrovascular reserve (CVR) on SPECT was significantly increased in the sum of CVR in same regions after STA-MCA anastomosis. Conclusion : After STA-MCA anastomosis, ivy signs were decreased in the cerebral hemisphere. As compared with conventional diagnostic modalities such as SPECT and MR perfusion images, the ivy sign on MR FLAIR is considered as a useful indicator in detecting brain hemodynamic changes between preoperatively and postoperatively in adult moyamoya patients.
Adult periodontitis is a chronic inflammatory disease whose etiology is not well defined. Recent studies have shown that vitamin D receptor gene has been a candidate for the susceptibility of adult periodontitis. The purpose of this study is to investigate the frequency of Taq I restriction fragment length polymorphism (RFLP) in the vitamin D receptor gene in nan periodontically healthy controls and 28 adult periodontitis patients. Taq I RFLP in the vitamin D receptor gene was detected by PCR amplification, followed by restriction enzyme digestion and 2% agarose gel electrophoresis. There was no significant difference in the distribution of Taq I RFLP between healthy controls and adult periodontitis group (P > 0.05). Thus, Taq I RFLP in the vitamin D receptor gene may not confer the susceptibility to adult periodontitis in Korean population. However, t allele distributions of this RFLP showed various frequencies among ethnic groups studied. Further studies in other ethnic groups will be required.
Despite advances in the diagnosis and management of rare diseases (RDs), there remains a tendency to overlook adult RD patients. In addition to the considerable number of adult-onset RDs, advances in the diagnosis and management of pediatric RDs have led to an increase in the survival of these patients into adulthood. Adult RDs exhibit distinct features from pediatric counterparts, necessitating careful consideration during medical assessments. Given the extended life expectancy of adult RD patients, precise diagnosis and management strategies can significantly enhance patient outcomes. This review aims to provide an in-depth exploration of the characteristics unique to adult RDs. Special emphasis will be placed on the importance of cascade screening and prenatal genetic testing in the context of adult RDs, highlighting the need for a comprehensive understanding of these aspects in clinical practice.
The present study was performed to evaluate the relationship between the serotype or the genotype of Actnobacillus actinomycetemcomitans (A. a.) and the severity of periodontal disease. Total 64 A. a. clinical isolates were sampled from 46 sites of 20 subjects classified into the group I (1 periodontally healthy subject, 2 gingivitis patients, 5 ealry adult periodontitis patients), group II (3 moderatelly adult periodontitis patients) and group III (1 advanced adult periodontitis patient, 8 RPP patients). Southern bolt hybridization (fingerprinting) patterns of the five reference strains, A. a. strain ATCC 29523 (serotype a), ATCC 29522 (Serotype b), ATCC 43719 (serotype c), IDH 781 (serotype d) and IDH 1705 (serotype e), were used as the five basic genotypic patterns (A, B, C, D, E). NT type was designated as one which did dnot represent any of those five basic types. The serotypes were determined by ELISA technique with the serum samples from pre-immunized rabbit. Based on subject-based analysis, it was noted that genotypes A and C, NT, and B, D, E were significantly related to the disease groups I, II, and III, respectively. It was also noted that both the serotypes a and c were significantly related to the disease group I and II, while serotypes were significantly related bm), and serotypes b and nd were frequently found in sites with severe attachment loss (LA>6mm). The results indicated that the significant relationship can be delineated beteen the genotypes and the serotypes of Acinobacillus actinomycetemcomitans and the periodontal disease severity. The results also indicated that genotyping can provide more detailed information on its relationship with the disease severity based on both the patient-based and the site-based analyses.
Purpose: The aims of current study were to assess the inhaler competency and medication adherence, and to identify association of inhaler competency with medication adherence in patients with obstructive lung disease. Methods: We did a secondary analysis of the Hanyang Obstructive Pulmonary Evaluation data in a single institution from June 2014 to April 2015 after an approval of Institutional Review Board. A total of 150 patients with asthma or chronic obstructive lung disease participated in the study. Inhaler competency was evaluated accuracy in each step for using metered dose inhaler. Medication adherence was calculated using actually dispensed doses based on the prescribed inhaler doses. Results: Older adults (${\geq}65$) had lower competency in using inhaler (66.7 vs 83.3, z=-4.52, p<.001) and poorer medication adherence (67.7 vs 91.8, $x^2=14.06$, p<.001) than adults (<65). Inhaler competency was associated with medication adherence (p=.26, p=.001). Surprisingly, more than 50% of patients were current smokers. Conclusion: Inhaler competency and medication adherence were lower in older adults with obstructive lung disease than those in adult-age patients. Therefore, an individual education program for older patients should be developed to improve the rates of proper use of inhalers. Nursing management for obstructive lung disease should focus on developing behavioral intervention strategies for smoking cessation.
Kim, Eun Jin;Park, Jung Eun;Kim, Dong Hoon;Lee, Jaehee
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.73
no.2
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pp.122-126
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2012
Plastic bronchitis is a rare disease characterized by marked airway obstruction, via the formation of large gelatinous or rigid airway cast. In Korea, there were a few case reports with plastic bronchitis not in adults, but in children. So we report a case of an adult who was diagnosed as plastic bronchitis with eosinophilic casts, with no history of atopic and cardiac disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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