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제Ia형 당원병 1례 (Glycogen Storage Disease , Type Ia) (A Case of Glycogen Storage Disease Type Ia Confirmed by Biopsy and Enzyme Assay)

  • 문상애;노광식;김병길;정현주;박영년;김명준
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.77-81
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    • 1998
  • 목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.

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신증후군 환아에서 신장초음파의 예후적 가치 및 조직검사와의 상관관계에 대한 연구 (Prognostic Value and Histologic Correlation of Sonography in Childhood Nephrotic Syndrome)

  • 전혜원;유기환;홍영숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.26-33
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    • 1998
  • 목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

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급성호흡곤란증후군으로 발현된 속립성 결핵의 임상적 고찰 (A Clinical Review of Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Due to Miliary Tuberculosis)

  • 안영수;이상무
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제53권1호
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    • pp.17-26
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    • 2002
  • 연구배경: 급성 호흡곤란증후군은 아직도 사망율이 높지만 조기에 원인을 발견하여 교정 및 치료를 하여 진행을 막고 적절한 유지 요법을 같이 하면 그 예후를 좋게 할 수 있을 것이다. 급성 호흡곤란증후군의 원인으로 속립성 결핵은 몇몇의 보고는 있지만 일반적으로 잘 알려져 있지 않고 그 임상 특징도 알려진 것이 없다. 또한 단순 흉부 사진이나 객담 검사만으로는 진단율이 낮아 실용적이지 못하여 급성 호흡곤란 증후군의 원인으로 속립성 결핵의 조기 진단을 가능성과 진단율을 높이기 위해 환자들의 임상적 특징에 대한 분석을 시도하였다. 방 법: 1995년부터 2001년까지 7년 동안 서울 노원 을지병원에 입원하여 1992년 American-European Consense Conference 정의에 의거 급성 호흡곤란 증후군의 진단을 받고 그 유발 원인이 속립성 결핵으로 확진된 9 예에 대하여 의무기록을 근거로 후향적 조사를 하였다. 결 과: 대상 환자들의 평균 나이는 $67{\pm}18$세이며 성비는 남자:여자가 2:7 이다. 입원 시 주소는 호흡곤란 (5/9), 발열 (5/9), 기침 (3/9) 이었고, 발열의 과거력은 8 예에서 있었다. 이학적 검사에서는 라음(6/9) 이 관찰되었다. 급성 호흡곤란 증후군은 최초의 호흡기 증상이 나타난지 평균 6.7일 경과 후에 발생되었다. 급성 호흡곤란 증후군 환자에서 평균 $PaO_2/FiO_2$$133.5{\pm}53.4$였고 WBC는 5000/$mm^3$ 이하가 4/9 이었으며 혈색소의 평균은 $1l.5{\pm}2.0$mg/dl, 헤마토크릿 평균은 $33.5{\pm}4.7%$, 혈소판이 70,000/$mm^3$이하는 3/9었고 혈청 알부민은 평균 $2.6{\pm}0.6$ g/dL을 보였다. 입원시 촬영한 흉부 방사선 사진은 모든 예에서 간유리 음영과 폐경화(ground glass appearance, consolidation) 이 관찰되었다. 속립성 결절은 4/9 에서만 보였고 고해상도 흉부 전산화 단층촬영을 시행한 6예 모두에서 폐포성 병변과 consolidation을 보였으며 5예에서는 속립성 결절을 관찰 할 수 있었다. 속립성 결핵의 진단은 간 조직검사(4/4), 골수조직검사(1/2), 개흉 폐조직검사(1/1), 객담의 AFB 도말검사 (2/6), percutaneous needle asprration 을 1예 시행하여 얻었다. 환자들은 항결핵제제로 INH, RFP, EMB, PZA와 스테로이드를 사용하였으며 생존율은 55.5 %의 치료 결과를 얻었다. 결 론: ARDS 원인으로 결핵의 유병율이 높은 지역에서는 속립성 결핵의 가능성을 생각하여야 하며 입원 시 환자들의 증상은 주로 기침과 호흡곤란이었고 발열이 모든 예에서 있었으나 환자들의 호소하는 주된 증상은 아니었다. 이번 연구의 9예에서는 ARDS를 유발할만한 특별한 위험요소는 발견되지 않았고 인공호흡기 치료를 받고 있는 환자에서 ARDS의 원인을 찾기 위한 검사로 간 조직 검사가 유용하며 안전하였다. 치료로 조기에 항결핵제제와 스테로이드를 사용하였으며 55.5 %의 치료율을 성적을 얻었다.

호스피스 병동의 암환자에서 섬망 발생 위험 요인 (Risk Factors Related to Development of Delirium in Hospice Patients)

  • 고혜진;윤창호;정승은;김아솔;김효민
    • Journal of Hospice and Palliative Care
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    • 제17권3호
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    • pp.170-178
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    • 2014
  • 목적: 섬망은 말기암환자에서 생길 수 있는 중요한 합병증으로 임상적으로나 삶의 질 적인 측면에서 매우 중요한 문제이다. 이에 호스피스 병동에 입원한 말기암 환자에서 섬망 발생과 관계된 위험 요인들을 알고자 연구를 시행하였다. 방법: 2011년 5월부터 2012년 9월까지 일개 지역 두개의 종합병원 내 호스피스 병동에 입원한 환자 중 의식이 명료하고 다른 정신과적 질환이나 약물 중독이 없는 환자를 대상으로 전향적으로 추적하여 섬망 발생 여부를 확인하였다. DSM-IV 진단기준에 맞게 2명의 의사에 의해 진단된 경우 섬망군으로 분류하였다. 입원 시 인지기능(mini-mental status examination, MMSE), 우울 점수(Beck depression inventory, BDI), 불안 점수, 불면 척도(Insomnia Severity Index, ISI), 혈액검사 결과와 섬망 발생 여부를 로지스틱 회귀분석으로 비교하고, 유의한 항목에 대해 Cox의 비례위험모형으로 교차비를 구하였다. 결과: 선정기준에 부합하는 연구 대상자 96명 중 41명(42.7%)에서 섬망이 발생하였다. 로지스틱 회귀분석 결과 일차 암 위치, 인지기능 장애(MMSE < 24), 우울($BDI{\geq}16$), 불면($ISI{\geq}15$)의 Odds ratio (OR)이 통계적으로 유의한 결과를 보였다. 이들 4가지 인자에 대해 입력 방법을 이용해 시행한 Cox 회귀분석 결과, 우울의 OR 5.130(95% CI 2.009~13.097), 인지기능저하의 OR 5.130 (95% CI 2.009~13.097)로 나타났다. 결론: 호스피스 병동에 입원한 말기암환자에서 우울하거나 인지기능 장애가 있을 경우 섬망 발생의 위험이 유의하게 높았다. 호스피스 환자에게 우울이나 인지기능에 대한 주의 깊은 관찰이 필요할 것이다.

소아에서 B형 인플루엔자 바이러스의 감염에서 oseltamivir 치료의 유용성: 2개 병원에서 조사된 환자들을 대상으로 (Clinical Characteristics of Influenza B Virus in Children and the Efficacy of Oseltamivir: Data from Two University Hospitals)

  • 윤송이;천지혜;이경석;나영호;최선희
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제21권3호
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    • pp.199-206
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    • 2014
  • 목적: 본 연구는 인플루엔자 B 바이러스에 대한 oseltamivir의 효능을 알아보고자 치료군과 비치료군간의 임상적 특징의 차이를 비교하였다. 방법: 2012년 1월부터 2012년 7월까지 입원하거나 외래 진료실을 방문하여 인플루엔자 B 바이러스에 감염된 소아 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 인플루엔자 B 바이러스에 의한 폐렴, 급성 기관지염, 급성세기관지염, 크룹으로 진단된 72명의 평균 나이는 $3.6{\pm}2.8$세 였다. oseltamivir 치료군은 38명(53%), 비치료군은 34명(47%)이었고 치료 시기를 고려하지 않았을 때 두 군의 입원 기간($4.18{\pm}2.10$일 vs $4.79{\pm}1.49$일, P=.17), 총 발열 기간($5.32{\pm}2.07$일 vs $6.41{\pm}3.25$일, P=.09)을 포함한 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 비치료군, 48시간 이내 치료군, 48시간 이후 치료군간의 비교에서 임상적 양상에 유의한 차이가 없었다. 3세 이하의 환자들을 대상으로 두 군간의 비교에서도 유의한 차이가 없었다. 결론: Oseltamivir 복용 전 치료군과 비치료군간의 임상적 특성에서 유의한 차이를 나타내는 항목이 없어 oseltamivir의 적응증을 도출하기 어려웠으며 치료 후 임상 경과의 유의한 차이도 없었다. 그러나 투약 시점에 따른 비교에서는 발열 시작 48시간 이내에 osetamivir를 투여한 군에서 발열 기간이 감소하는 경향을 보여주었으므로 향후 투약 시기를 고려하여 연령별 분석, 인플루엔자 B바이러스 종에 대한 분석을 포함하는 대단위 연구가 필요하다.

신안군(新安郡) 낙도(落島)에서 발생(發生)한 괴질(怪疾)의 원인(原因)에 관한 역학적(疫學的) 조사(調査)(I) (Epidemiologic Investigation for the Etiology of an Epidemic Ocurred among Animals and Humans in an Isolated Island, Korea(I))

  • 김정순;허용;윤형렬;이원영
    • Journal of Preventive Medicine and Public Health
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    • 제22권2호
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    • pp.290-301
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    • 1989
  • This is preliminary report on anthrax epidemic occurred in an island with about 100 residents. Since 1982 there had been sudden deaths among all kinds of domestic animals including cattle, dogs, ducks, chicken and goat but only a few among cats in an isolated island about three hours distance away by ferry boat from Mokpo city. From 1986 through 1988 nine human deaths and four patients occurred, which made the government intervene for investigation on June 25 1988. The epidemiological investigation consisted of interview survey and medical examination, medical record analysis, laboratory work to isolate the pathogens under the direction of hypothesis derived from the study and further confirmation of the pathogens by international institute. The summarized results are as followings: 1. According to the interview survey there were many deaths among domestic animals usually in cold and dry season such as January through March and September through November; 36 heads of cattle leaving one head, more than 40 hogs(all), hundreds of chicken leaving few alive, goats that had taken home from mountain and two or three cats out of around 40 had sudden deaths from 1982 till 1985, when the residents stopped to purchase and take them into the island anymore. Also there were eleven persons who had experienced the similar syndrome complex to those of admitted and expired patients and four of them revealed typical chest X-ray findings; from one of these four patients(Rho) B. anthracis is isolated. 2. Medical record on patients who had been admitted, showed common characteristics of the disease course. On admission they had either gastrointestinal or upper respiratory infection symptoms which invariably progressed to septicemic nature with pulmonary interstitial infiltration and mediastinal widening/bulging, and then to deadly acute respiratory distress syndrome. At the end stage chest X-ray revealed multiple bullous emphysema. One of another characteristics was oral ulceration with bleeding occurred in about 50% of the patients. Laboratory test results in common were leukocytosis with left shift and abnormal liver and kidney functions, particularly at the later stage of the illness. 3. Epidemiological characteristics was striking in that both mortality and incidence rates were high: the mortality rate was 8.7% average, male being three times higher than females but there was no distictive clustering by age group. The incidence rate for both sexes was 28.2% and there was no sex difference although a tendency of higher incidence among older ages was noticed. The highest mortality and incidence were observed in Won village where the first death of animal occurred and with the highest frequency among three villages of the island. 4. Among twelve bacilli species isolated from various specimens, two strains, one from patient and the other from soil where the recently died cow is hurried, were confirmed as B. anthracis by Pasteur Institute and CDC of USA(strain from soil). CDC reported that the strain did not produce capsule in bicarbonate media but reacted with the bacteriophage and one of five sera taken from the patients. Mode of transmission as well as incubation period of the agent has not been established yet, which needs further investigation in relation to the antigenic structure of the variant when it is confirmed.

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소아 불명열 원인에 대한 고찰 (Investigation of causes of FUO (fever of unknown origin) in children)

  • 박현석;임선주;박수은
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1282-1286
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    • 2006
  • 서 론 : 소아 불명열의 원인은 수년 동안 변해 오고 있으며 과거보다 각종 검사가 용이해짐에 따라 불명열에 대한 접근 방법도 다소 변하고 있다. 저자들은 장기간의 원인 없는 열로 입원한 환아를 대상으로 그 원인과 검사 내용 및 결과를 조사하여 이런 환아들의 접근 방향에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2004년 6월까지 5년 동안 부산대학교 병원에 입원하였던 환아들 중, $38^{\circ}C$ 이상의 발열이 외래에서 2주 이상 지속되거나 다른 병원에 입원해서 1주 이상 관찰되었던 환아가 본원 입원 당시에 그 진단이 확실하지 않았던 91명을 대상으로 하였다. 환아들의 의무기록지를 바탕으로 임상 소견, 각종 검사의 결과, 원인 질환 및 치료 결과를 조사하였다. 결 과 : 남아가 54명, 여아가 37명이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 1세에서 6세 사이가 32예(35.0%)로 가장 많았고, 6세 미만이 약 반수를 차지하였으며, 평균 연령은 6.48세였다. 입원 전 발열 기간은 3주 이하가 62례(68.1%)였고 4주 이상 발열이 지속된 경우도 26례(28.6%)였다. 총 91명중 66명(72.5%)에서 진단할 수 있었다. 감염성 질환이 38례(41.7%)로 가장 많았고 교원성 질환이 12례(13.2%), 면역 결핍이 3례(3.3%), 악성 종양이 2례(2.2%)였으며 그 밖의 질환으로 괴사성 림프절염이 5례로 가장 많았으며 단일 감염 요인 중에선 결핵이 가장 많았다. 명확한 원인을 밝힐 수 없었던 예는 25례로서 27.5%였다. 치료 결과 77례(84.6%)는 호전되었고 10례(11.0%)는 호전되지 못한 채 퇴원하거나 전원하였으며 4명(4.4%)은 사망하였다. 결 론 : 불명열의 가장 흔한 원인은 감염성 질환이었으나 1970년대와 비교하여 그 비율은 감소하였고, 결핵은 단일 감염 요인 중 가장 높은 빈도를 보였다. 기타 질환 중에서 괴사성 림프절염의 빈도가 높아서 백혈구 감소가 있는 림프절 비대가 있을 때 고려해야 하겠다. 이전의 연구에 비해 진단되지 않는 비율은 27.5%로 증가하였다.

혈구탐식성 림프조직구증의 임상적 특징과 생존에 미치는 예후인자 (Clinical characteristics and prognostic factors for survival in hemophagocytic lymphohistiocytosis)

  • 김기주;김기환;이택진;전진경;유철주;김동수
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권3호
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    • pp.299-306
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    • 2008
  • 목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

신생아에서 로타바이러스 위장관염의 임상양상에 대한 고찰 (Clninical Features of Rotaviral Gastroenteritis in Neonates)

  • 박신이;권혜옥;이준호;정수진
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1121-1125
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    • 2005
  • 목 적 : 로타바이러스 위장관염은 3개월에서 24개월 사이의 영아들에게 가장 흔하게 발생하는 질환으로 1개월 미만의 신생아에서는 모체에서 태반을 통해 넘어간 IgG의 영향으로 바이러스에 잘 이환되지 않는 것으로 알려져 있다. 그러나 신생아에서 로타바이러스 위장관염에 이환시 괴사성 장염 등의 합병증도 보고된 예가 있다. 이에 저자들은 로타바이러스 위장관염에 이환된 1개월 미만 신생아군이 나타내는 다양한 임상 양상 및 질병의 심각도를 알아보고자 본 연구를 계획하였다. 방 법 : 2002년 6월부터 2004년 7월까지 포천중문의과대학교 분당 차병원에 로타바이러스 위장관염으로 외래를 통해 입원한 1개월 미만 환아 62명을 대상으로 임상 기록지를 후향적으로 분석하였다. 로타바이러스 검사는 stool latex 응집법을 채택하였다. 결 과 : 2년간 로타바이러스 위장관염으로 입원한 환아는 전체 688명이었으며 1개월 미만 환아는 62명(9%)에 해당하였다. 대상 환아의 성별비는 각각 남아 38명(61.3%), 여아 24명(38.7%)이었다. 발생 빈도는 비교적 계절에 관계없이 일정한 발생을 보였으며 특히 3-4월(17명, 27.4%)에 가장 많은 분포를 보였다. 내원 당시 주증상은 원인을 알 수 없는 발열이 가장 많았으며(29명, 49%) 그 다음으로 설사(28명, 45%)와 구토(19명, 30%) 소견을 보였다. 소수의 환아에서는 복부 팽만(4명), 청색증(2명), 경련(2명)을 주소로 내원하였다. 혈액 검사 소견에서는 각각 10명(17%)의 환아들에서 백혈구 수치의 증가와 CRP 양성 소견을 보였으나 이들 환아들에서 더 심한 임상 증세를 보이지는 않았다. 한 명의 환아에서 대변 잠혈 검사 양성 반응을 보였으나 임상적으로 괴사성 장염 증세를 보인 환아는 없었으며 간기능 이상 소견이 한 명에서 보였으나 간비대 소견은 없었다. 입원 환아의 평균 재원 일수는 평균 $5.8{\pm}2.5$일이었다. 환아들의 수유형태는 39명(62.9%)에서 모유 수유였다. 결 론 : 로타바이러스 위장관염에 이환된 환아 중 1개월 미만 신생아는 9%를 차지하며 동반되는 상기도 질환이나 구토없이 발열과 설사만을 주증상으로 하는 경우가 많고 대부분의 경우 보존적인 치료만으로도 증세가 호전된다. 그러나 호발 연령인 3개월에서 24개월 사이의 영아와는 달리 수유량의 감소나 복부 팽만 등 비특이적인 증상만을 보이는 경우가 있으므로 이에 대한 더욱 세심한 관찰과 치료가 필요하다. 또한 분변-경구 경로로 바이러스가 전파되기 때문에 신생아 집단 발병의 위험에 대한 철저한 위생 관리 또한 필요할 것으로 사료된다.

2006년 초에 유행한 소아 급성 간질성폐렴 (Epidemic acute interstitial pneumonia in children occurred during the early 2006s)

  • 전종근;진현승;강은경;김효빈;김병주;유진호;박성종;홍수종;박준동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권4호
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    • pp.383-390
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    • 2008
  • 목 적 : 이 연구의 목적은 2006년 3월에서 6월 사이에 비슷한 임상 양상을 보인 급성 간질성폐렴 환자들이 집중적으로 발생하였기에 이들의 임상적 특성을 분석하고 그 치료법의 경험을 기술하고 예후와 관련 있는 인자를 확인하는 것이다. 방 법 : 서울아산병원과 서울대학교병원에 입원한 15례의 급성 간질성폐렴 환아를 대상으로 7명의 사망군과 8명의 생존군(대조군)으로 나누어 임상적 특징, 방사선 및 병리학적 소견, 스테로이드 치료의 반응을 비교하기 위해 의무기록지를 재고하여 후향적으로 연구하였다. 결 과 : 총 15명의 환자 중 남아 11명, 여아 4명이었고, 나이는 26(3-48)개월이였다. 발병시 초기증상은 12명이 기침, 4명이 청색증, 3명이 발열이 있었다. 내원 당시 호흡수는 42(26-70)회/분으로 빈호흡이었다. 비인두 흡인배양 검사상 corona virus 229 E 가 2례로 가장 많았다. 입원당시 흉부 방사선 소견은 폐종격동기흉이 7/15명(46.7%)으로 가장 많았고, 흉부 전산화단층촬영 소견은 유리질막 음영이 13/15명(86.6%)으로 가장 많았다. 외과적 폐조직생검은 8/15명(53.3%)이 입원 6 (0-43)일째 시행을 받았고, 이중 기질화 미만성 폐포손상이 가장 흔한 소견이었다. 인공환기요법은 입원 1 (1-6)일째 9/15명(60.0%)에서 시행되었고 40(1-99)일간 지속되었다. 스테로이드 치료는 생존군에서 5/8명(62.5%)이 받았고 사망군에서 7/7명(100.0%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.20). 고용량 스테로이드 치료는 생존군에서 1/8명(12.5%), 사망군에서 4/7명(57.1%)이 받았으며, 두 군간에 차이가 없었다(P=0.12). 사망한 7명의 환자는 입원 31 (21- 96)일째 모두 호흡부전으로 사망하였고, 생존률은 8/15명(53.4%)였다. 결 론 : 2006년 봄에 발생한 급성 간질성폐렴 군은 폐종격동기흉 및 폐기흉을 동반하는 특징을 보이며 급속히 진행하고 광범위한 폐 섬유화로 높은 사망률과 합병증을 보이므로 조기에 적극적인 조직검사와 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 계절적으로 봄철에 발생한 소아 급성 간질성폐렴의 원인과 그 치료에 대한 전국적인 규모의 연구가 필요할 것으로 생각되며 이 질환에 대한 의료인의 인지가 필요하다고 생각된다.