Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) was first described as a new category of idiopathic interstitial pneumonia in 1994. This is a disease with a more insidious onset and has a chronic course. The histological findings are unusual for other idiopathic interstitial pneumonia cases (usual interstitial pneumonia, diffuse interstitial pneumonia, and acute interstitial pneumonia). In contrast to NSIP, acute interstitial pneumonia (AIP) has an acute onset and a fulminant course with the rapid development of respiratory failure. A pathological examination demonstrated characteristic diffuse interstitial fibrosis, hyaline membranes, thrombi, and architectural derangement. Here we report a 48-year-old woman who was diagnosed pathologically NSIP, but with a rapid progressive course similar to AIP.
Acute interstitial pneumonia (AIP) is a rare fulminant form of lung injury that presents acutely; usually in a previously healthy individual. It corresponds to a subset of cases of idiopathic adult respiratory distress syndrome (ARDS). Invasive pulmonary aspergillosis is a disease occuring predominantly with defects in immunity such as hematologic malignancy, influenza infection, postchemotherapy, long-term corticosteroid treatment. Invasive aspergillosis has worse prognosis and most cases are diagnosed at postmortem autopsies. We experienced a case of acute interstitial pneumonia with an invasive aspergillosis during corticosteroid treatment. Acute interstitial pneumonia with invasive aspergillosis was diagnosed by an open lung biopsy using thoracoscopy, showing fungal hyphae with sepsis and an acute angle branching invasion of the lung tissue and blood vessels. The patient was treated with IV amphotericin-B, but died due to septic shock.
특발성 간질성 폐렴은 폐포보다는 폐간질을 주로 침범하는 미만성 염증성 섬유화 병변으로 병변의 분류에 임상적 및 병리학적으로 많은 혼동과 변화를 겪어왔다. 최근에는 미국흉부학회와 유럽호흡기학회의 공동 모임에서 이 질환 군에 해당되는 모든 임상과들이 모여서 7가지의 병변으로 재분류 하였는데, 이는 Idiopathic pulmonary fibrosis, Nonspecific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Acute interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, Desquamative interstitial pneumonia, Lymphocytic interstitial pneumonia 등이다. 이에 저자는 최근 분류에 의한 특발성 간질성 폐렴의 7가지 병변을 영상 소견을 중심으로 기술하고자 한다.
There is a small portion of interstitial pneumonia which presents acute respiratory failure developing within several days. The course of illness is short and most patients die within weeks or months. This type of interstitial pneumonia has been variously termed Hamman-Rich syndrome, accelerated interstitial pneumonia, or the organizing stage of diffuse alveolar damage. We experienced a case of acute interstitial pneumonia in 42-year old female who showed clinical, radiological and histologic features of acute interstitial pneumonia without any identified etiologic agent.
Diffuse alveolar damage (DAD) is a histological change in lung tissue, and is generally caused by an acute lung injury, which is characterized by bilateral and widespread damages. Localized DAD occurs very rarely. The causes for DAD are numerous, but the chief cause is acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia, in cases of idiopathic manifestation. The 82-year-old patient, in this case study, showed a DAD lesion in only 1 lobe. The patient was otherwise healthy, with no previous symptoms of DAD. He was admitted to our medical center owing to localized infiltration, observed on his chest radiograph. Laboratory studies showed no signs of infections. DAD was confirmed by a surgical lung biopsy. The patient received corticosteroid treatment and had gradually improved. We report the case of a patient with localized, idiopathic DAD that cannot be classified as acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia.
Background: Acute interstitial pneumonia is a relatively rare form of interstitial pneumonia, since the vast majority of interstitial pneumonia have a more chronic course. It corresponds to the lesion described by Hamman and Rich, as Hamman-Rich disease in 1944. Another name in the clinical literature is accelerated interstitial pneumonia, idiopathic acute respiratory distress syndrome (idiopathic ARDS), and the organizing stage of diffuse alveolar damage. Acute interstitial pneumonia differs from chronic interstitial pneumonia by clinical and pathologic features. Clinically, this disease is characterized by a sudden onset and a rapid course, and reversible disease. Method and Purpose: Five cases of pathologically proven acute interstitial pneumonia were retrospectively studied to define the clinical, radiologic, and pathologic features. Results: 1) The five cases ranged in age from 31 to 77 years old. The onset of illness was acute in all patients, it began with viral-like prodrome 6~40 days prior to shortness of breath, and respiratory failure eventually developed in all patients. In 2 cases, generalized skin rash was accompanied with flu-like symptoms. Etiologic agent could not be identified in any case. 2) All patients had leukocytosis and severe hypoxemia. Pulmonary function test of 3 available cases shows restrictive ventilatory defect, and one survived patient(case 5) has a complete improvement of pulmonary function after dismissal. 3) Diffuse bilateral chest infiltrates were present radiologically. Theses were the ground-glass, consolidation, and reticular densities without honeycomb fibrosis in all patients. The pathologic abnormalities were the presence of increased numbers of macrophages and the formation of hyaline membranes within alveolar spaces. There was also interstitial thickening with edema, proliferation of immature fibroblast, and hyperplasia of type II pneumocyte. In the survived patient(case5), pathologic findings were relatively early stage of acute interstitial pneumonia, such as hyaline membrane with mild interstitial fibrosis. 4) Of the 5 patients, four patients died of respiratory failure 14~90 days after onset of first symptom, and one survived and recovered in symptoms, chest X ray, and pulmonary function test Conclusion: These results emphasize that acute interstitial pneumonia is clinically, radiologically, and pathologically distinct form of interstitial pneumonia and should be separated from the group of chronic interstitial pneumonia. Further studies will be needed to evaluate the pathogenesis and the treatment of acute interstitial pneumonia.
Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
Park, Sung-Woo;Baek, Ae Rin;Lee, Hong Lyeol;Jeong, Sung Whan;Yang, Sei-Hoon;Kim, Yong Hyun;Chung, Man Pyo;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.82
no.4
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pp.269-276
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2019
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) is a histologically identifiable pulmonary disease without a known cause that usually infiltrates the lung interstitium. IIP is largely classified into idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic non-specific interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (ILD), cryptogenic organizing pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, and acute interstitial pneumonia. Each of these diseases has a different prognosis and requires specific treatment, and a multidisciplinary approach that combines chest high-resolution computed tomography (HRCT), histological findings, and clinical findings is necessary for their diagnosis. Diagnosis of IIP is made based on clinical presentation, chest HRCT findings, results of pulmonary function tests, and histological findings. For histological diagnosis, video-assisted thoracoscopic biopsy and transbronchial lung biopsy are used. In order to identify ILD associated with connective tissue disease, autoimmune antibody tests may also be necessary. Many biomarkers associated with disease prognosis have been recently discovered, and future research on their clinical significance is necessary. The diagnosis of ILD is difficult because patterns of ILD are both complicated and variable. Therefore, as with other diseases, accurate history taking and meticulous physical examination are crucial.
Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia is one of idiopathic interstitial pneumonia, which has a relatively aggressive course and poor prognosis. It is characterized by diffuse centrilobular nodules radiologically with mainly bronchiolocentric inflammation and fibrosis associated with patchy alveolitis lacking interstitial granuloma histologically. This disorder is a recently classified disease category, and to our knowledge, there is no case report in Korea. We present a case of idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia. A 62-year-old man presented with exertional dyspnea with a 1 month duration. The radiological findings showed extensive centrilobular lesions at both lungs. The surgical lung biopsy specimen demonstrated a centrilobular inflammatory process with small airway fibrosis and inflammation partially radiating into the interstitium. Therefore, the patient was diagnosed with idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia. He was treated with immunosuppressants including steroids and azathioprine. However, his symptoms did not improve and he expired 7 months later due to an acute exacerbation of the interstitial pneumonia and probable infectious pneumonia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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