Ehlers-Danlos 증후군 중 제4형은 다른 형들과 마찬가지로 피부 손상이 쉽게 오고, 쉽게 멍이 들고, 관절이 잘 휘어지는 등의 신체적인 특징을 가기지만 대혈관을 침범하여 때로는 치명적인 출혈을 일으키기도 한다. 아주 작은 충격이나 힘에도 혈관들이 쉽게 찢어지거나 때로는 심각한 손상을 임기 때문에 수술 적인 치료를 하는데 많은 위험이 있을 수 있고 심지어는 이득을 얻지 못하는 경우도 있다. 저자들은 Ehlers-Danlos 증후군을 동반한 급성 대동맥박리의 성공적인 수술적 치료를 보고하는 바이다.
Spontaneous spinal epidural hematoma, an idiopathic accumulation of blood in the vertebral epidural space without identifiable predisposing factors, is a rare condition. The diagnosis can be made from a careful history and neurological examination, but clinical diagnosis is often difficult because of its non-specific symptomatology and it can be confused with myocardial infarct, musculoskeletal pain, vasculitis and acute dissection of an aortic aneurysm. For a favourable outcome, early decompressive laminectomy and evacuation of hematoma are necessary. We report a 50-year-old female who presented with acute paraparesis and back pain on thoracic area. Diagnosis of spinal epidural hematoma which extended over $T_4-T_9$ was made by magnetic resonance imaging. We performed immediately decompressive laminectomy and evacuated the epidural hematoma. No cause for bleeding was evident. Postoperatively, neurological symptoms disappeared within six weeks.
배경: 하행 흉부 대동맥류에 대한 외과적 치료에 대하여 수술 방법과 술 후 합병증 등에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학 교실에서는 1987 년 3 월부터 1997년 8월까지 하행 흉부 대동맥류로 수술을 시행한 22예를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과: 환자는 남자가 18예 여자 4예로 남자가 많았으며 연령은 33세에서 82 세 이었고 평균은 49 세였다. 대동맥류의 원인은 대동맥 박리증 13, 죽상경화증 3, 진균성 3, 외상성 2, 원인불명 1예였다. 수술은 절제 및 이식편 치환술 16, 액와동맥-양측 대퇴동맥 우회로 이식술 2, 대퇴동맥-대퇴정맥 우회로 이식술 1, 동맥류 공치술(exclusion) 1, 동맥류 봉합술 1, 경대퇴동맥 스텐트 삽입술 1예였다. 수술 시 대동맥을 차단하고 수술한 예는 16예였고, 이 중 14예는 대퇴동맥-대퇴정맥 바이패스를 실시하였고, 2예는 우회로 이식술을 먼저 하였다. 평균 대동맥 차단시간은 91분이었고 체외순환 시간은 116 분이었다. 사망 예는 1예로 공치술 한 환자가 술 후 52일에 갑작스런 출혈로 사망하였고, 대마비 1, 급성 신부전증 2, 급성 호흡부전증 1예가 발생하였다. 결론: 하행 흉부 대동맥류 수술은 많은 술 후 합병증이 예상되나 적절한 환자의 선택과 섬세하고 다양한 수술 기법을 사용하면 비교적 적은 합병율로 수술할 수 있다.
배경: 고위험환자에서 대동맥 수술은 사망률 및 합병증 발생률이 높으며, 악성종양이 동반된 환자에서는 기대여명이 짧으므로 대동맥 수술의 필요성에 대해 의문을 가질 수 있다. 대동맥내 스텐트 그라프트의 삽입은 대동맥 수술에 비해 침습도가 떨어지며, 회복기간이 짧아 고위험 환자 및 악성종양 환자에게 고려될 수 있다. 특히, 경피적으로 삽입 가능한 스텐트 그라프트는 전신마취의 필요성이 없어 고위험 환자에서 더 유용하게 사용될 수 있다. 대상 및 방법: 2003년 7월부터 2007년 9월까지 근치적 절제술이 불가능한 악성종양을 가진 환자 또는 동반질환으로 인해 대동맥 수술시 합병증 발생의 위험도가 높은 12명의 환자에서 경피적으로 대동맥 스텐트 그라프트의 삽입이 시행되었다. 삽입의 적응증이 된 대동맥 질환은 복부대동맥류가 5례, 흉부대동맥류가 6례, 급성대동맥 박리증이 1례이었다. 동반질환으로 악성종양이 3례, 호흡기 질환이 6례, 고령 및 신경계 질환이 6례, 베체트 병이 1례, 만성 신부전증이 1례이었다. 결과: 전례에서 경피적으로 스텐트 그라프트의 삽입이 가능하였다. 이 중 4례에서 원내사망이 있었고, 추적관찰 기간 중 3례의 만기사망이 있었다. 원내사망 1례를 제외하고는 대동맥 질환으로 인한 사망은 없었다. 합병증으로는 경도의 뇌졸중이 1례가 발생하였으며, 급성 신부전증 및 허혈성 장괴사가 각각 2 및 1례에서 발생하였다. 그라프트 주위유출 (endoleak)은 스텐트 그라프트 삽입 직후 2명에서 경도의 1형의 주위유출이 관찰되었고, 2형 그라프트 주위유출이 1명에서 발견되었다. 외래추적기간 중 1명에서 새로운 1형의 그라프트 주위유출이 발생하였다. 결론: 고위험 환자 및 기대여명이 짧은 악성종양 환자의 대동맥 질환에서 경피적 스텐트 그라프트의 사용은 비교적 안전한 방법으로 고려해 볼만한 치료법이나, 아직 적응증이나 장기성적에 대해서는 더 논의가 필요할 것으로 생각된다.
대동맥벽내 혈종은 진성 대동맥박리증과 구별되는 질환으로 아직 정확한 예후나 치료지침이 알려져 있지 않다. 저자들은 57세 여자환자에서 상행대동맥에 발생한 대동맥 벽내 혈종 1례를 수술 치험하였다. 환자는 질식감과 함께 심한 전흉부동통이 견갑골간으로 전파되는 것이 주소였다. 술전 흉부 전산화 단층왈영에서 흉부대동맥전체와 복부대동맥 일부의 대동맥 벽내에 초생달 형태의 혈종이 관찰되었고, 내벽의 파열 은 관찰되지 않았다. 저자들은 완전순환정지와 역행성 뇌 순환하에서 상행대동맥 치환술을 시행하였다. 우측관상동맥입구 의 손상이 있었으나 복재정 맥을 이용한 우회문합술로 수술하였다. 환자는술후4주만에 퇴원하였으며, 창상감염, 심낭삼출액 등의 합병증외에는 심각한 합병증은 없었다.
목적: 대동맥근부 혹은 상행대동맥에 대한 재수술은 증가하고 있으나 재수술에 대한 결과 및 재수술을 예방할 수 있는 적절한 방법에 대한 연구는 많지 않다. 본 연구는 대동맥근부 혹은 상행대동맥 질환에 대한 재수술 결과 및 재수술을 예방할 수 있는 적절한 방법에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 5월부터 2001년 4월까지 대동맥근부 혹은 상행대동맥 질환으로 재수술을 받은 환자 30명을 대상으로 후향, 조사하였다. 최종 선행수술에서 재수술까지 기간은 평균 56$\pm$50개월(3-142개월)이었다. 재수술 적응증으로는 진성 상행대동맥류 7명(23.3%), 인공판막심내막염이 6명(20%), 가성동맥류 5명(16.7%), Behcet씨 병과 관련한 대동맥판륜 주위 누출 4명(13.3%), 인공 대동맥판막 기능부전 4명(13.3%), 그리고 대동맥박리증 3명(10%) 및 대동맥판륜확장증 1명이었다. 재수술은 대동맥근부 치환술 17명(56.7%), 상행대동맥 치환술 8명(26.7%), 대동맥판-승모판 연속의 섬유체 및 판륜 재건을 이용한 이중판막치환술 2명, 패취를 이용한 상행대동맥 성형술 2명, Bentall 술식 후 이중판막 치환술 1명이었다. 수술은 7명에서 체외순환하에 흉골절개를 하였고 16명(53.3%)에서 완전순환정지를 이용하였다. 평균 순환정지 시간은 20$\pm$12분, 체외순환 및 대동맥차단 시간은 각각 228$\pm$56분과 143$\pm$64분이었다. 결과 조기 사망은 3명(10%)에서 있었다. 합병증으로는 재수술이 필요했던 출혈이 7명(23.3%), 심장 합병증 5명(16.7%), 일과성 급성 신부전 2명, 간질 발작 2명, 그리고 기타가 5명이었다. 술후 생존자 27명에서 평균 22.8$\pm$20.5개월을 추적조사한 결과: 만기사망은 2명(7.4%)에서 있었으며 술후 6년 actuarial survival rate는 92.6$\pm$5.0%였다. 대동맥근부 혹은 상행대동맥 재수술 후 다시 재수술이 필요하였던 경우는 1명이었고(3.7%), 술후 1년과 6년 재수술로부터의 actuarial freedom rate는 각각 100%와 83.3$\pm$15.2%이었다. Behce씨 질환이 있는 1명이 동종이식편으로 근부치환술 후 가성동맥류가 발생하여 재수술이 필요한 상태이다. 혈전색전증이나 항응고제 관련 합병증은 없었다. 결론: 본 연구 결과 대동맥근부 혹은 상행대동맥의 재수술은 비교적 낮은 사망률과 이환율을 보이며 또한 재수술을 예방하기 위해서는 선행수술 및 재수술시 원인질환에 따른 적절한 수술 방법의 선택이 매우 중요할 것으로 사료된다
배경 및 목적; Cabrol 술식의 적용후 중단기 임상결과를 추적관찰하여 향후 이 술식의 적용에 도움을 주고 자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1993년 8월부터 1999년 7월사이 에 Cabrol 술식을 시행한 18례를 대상으로 하였다. 대상원인 질환은 대동맥판륜확장 12례, Stanford type A 대동맥박리증 6례였다. 성별로는 남자 11명, 여자 7명이었고 나이는 평균 46.9$\pm$12.3세이었으며 평균 추적기간은 22.5$\pm$21.5 개월이었다. 모든 수치는 평균과 표준편차로 기술하였고, 다변량일반선형모델에서는 노령(60세이상), NYHA functional class III 이상, 지로한의 형태, 동반된 질환, 동반된 수술, 수술의 응급정도, 200분 이상의 긴 체외순환시간, 30일 이상의 입원기간등을 분석인자로 하였다. 결과; 수술 사망률은 11.1%, 만기 사망률은 11.1%이었고, 수술사망의 원인으로는 심부전 1례, 부정맥 1례가 있었으며 만기사망의 원인으로는 급성 심근경색증 1례, 원인을 알 수 없는 사망이 1례있었다. 술후 합병증으로는 출혈 1례, 창상감염 2례, 독성간염 1례, 급성신부전 1례, 뇌경색 1례가 있었다. 술후 합병증에 영향을 주는 인자로는 MYHA III이상(p=0.044), 200분 이상의 체외순환(p=0.015), 부가된 수술(p=0.044)이었고 노령 (60세이상), 질환의 형태, 응급여부, 입원기간들은 영향을 주지 않았다. 수술 사망률에 영향을 주는 인자들은 분석결과 유의수준 0.05이하에는 없었다. 결론; 대동맥근부 치환술을 고려하는 환자들에게 Cabrol 술식은 비교적 시행하기에 용이하고 지혈이 용이하며 중단기 성적도 받아 들일 만하다고 생각되어 Cabrol 술식을 선택할 때 주저할 필요가 없다고 생각되나 죄우의 관상동맥을 이어주는 하나의 인조혈관에서 발생하는 혈전 및 협착의 문제는 혈괄촬영등의 적극적인 추적조사가 필요할 것으로 사료된다.
대동맥 벽내 혈종은 대동맥 내벽의 열상 등 손상이 없으면서 대동맥의 혈관벽내의 출혈로 정의되며 고전적인 대동맥 박리로 진행할 수 있는 질환으로 대동맥 박리의 변형된 형태로 여겨지기도 한다. 대동맥 벽내 혈종은 높은 이환율과 사망률을 보이나 궁극적 치료는 아직 확실하지 않다. 하지만 상행 대동맥에 발생한 대동맥 벽내 혈종은 대동맥 파열과 심낭 압전의 위험성으로 인해 보통 수술적인 치료가 고려되고 있다. 저자들은 실신을 주소로 내원한 71세 남환에서 대동맥 벽내 혈종 1예를 수술 치험 하였다. 잘못된 진단으로 인해 응급실 내원 5시간 뒤 시행된 대동맥 단층 컴퓨터 촬영 검사 결과 상행대동맥 벽내 혈종과 심낭 압전 소견이 동반되어 있었으며 이로 인해 급성 신부전, 허혈성 장기손상의 합병증이 발생하였다. 응급 수술로 상행대동맥 및 대동맥궁 치환술을 진행하였고 환자는 수술 14일 뒤 합병증 없이 퇴원하였다.
Background: Delayed sternal closure (DSC) is a useful option for patients with intractable bleeding and hemodynamic instability due to prolonged cardiopulmonary bypass and a preoperative bleeding tendency. Vacuum-assisted closure (VAC) has been widely used for sternal wound problems, but only rarely for DSC, and its efficacy for mediastinal drainage immediately after cardiac surgery has not been well established. Therefore, we evaluated the usefulness of DSC using VAC in adult cardiac surgery. Methods: We analyzed 33 patients who underwent DSC using VAC from January 2017 to July 2022. After packing sterile gauze around the heart surface and great vessels, VAC was applied directly without sternal self-retaining retractors and mediastinal drain tubes. Results: Twenty-one patients (63.6%) underwent emergency surgery for conditions including type A acute aortic dissection (n=13), and 8 patients (24.2%) received postoperative extracorporeal membrane oxygenation support. Intractable bleeding (n=25) was the most common reason for an open sternum. The median duration of open sternum was 2 days (interquartile range [25th-75th pertentiles], 2-3.25 days) and 9 patients underwent VAC application more than once. The overall in-hospital mortality rate was 27.3%. Superficial wound problems occurred in 10 patients (30.3%), and there were no deep sternal wound infections. Conclusion: For patients with an open sternum, VAC alone, which is effective for mediastinal drainage and cardiac decompression, had an acceptable superficial wound infection rate and no deep sternal wound infections. In adult cardiac surgery, DSC using VAC may be useful in patients with intractable bleeding or unstable hemodynamics with myocardial edema.
초 저체온 및 순환정지하 개심수술시 Aprotinin을 사용하는 경우 혈관내 응고와 관련된 신기능장애 등의 합병증이 증가된다는 보고가 있다. 저자들은 1992년 11월부터 95년 8월까지 초저체온 및 순환정지하에서 대 동맥 수술을 한 44례 환자 중 고농도 Aprotinin을 사용한 20명의 환자를 대상으로 수술 후 주요장기에 미치 는 aprotinin의 영향을 조사하였다. 초저체온하 순환정지 시에는 좌측대퇴동맥을 통하려 저혈류로 순환시켜 흉부대동맥내로 공기유입이 되지 않도록 하였으며 순환정지시간이 길어질 것으로 예상되거나 대동맥궁을 치 환하는 경우에는 선택적뇌관류를 하였다. 순환정지시 활성응고시간은 639초에서 1531초로 1례를 제외한 모 든 환자에서 활성응고시간을 750초 이상 유지하였다. 대상환자 20례중 수술사망은 4례에서 발생하였다. 사망원인은 출혈 1례, 폐출혈 1례, 좌 관상동맥 박리에 따른 좌심실 기능부전이 1례, 근리고 다발성 뇌경색이 1례 있었다. 수술 후 뇌손상이 2례에서 발생하였으나 1례는 수술전 부터 자측 총경동맥 박리가 원인이었고 1례에서는 그 원인을 알 수 얼었다. 생존한 환자중 수 술 후 신 기능이나 간기능의 이상은 얼\ulcorner다. 결론적으로 초저체온 및 순환정지를 이용한 대동맥수술시 avotinin을 사용한 결과 ACT를 750초이상 충분 히 유지하고, low flow retrograde perfusion을 유지하는 경우 신기능의 장애를 포함한 혈관내 응고와 관련된 합 병증이 증가되지 않고, 안전하게 사용할 수 있는 것으로 나타났다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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