Triple-A syndrome, also known as Allgrove syndrome, is a rare autosomal recessive disorder. The 3 features of this syndrome are achalasia, adrenal insufficiency, and alacrima. Achalasia could be the first manifestation of the triple-A syndrome; however, its etiology is unclear. Alacrima is generally asymptomatic but can be detected by obtaining patient history. Although adrenal insufficiency could have manifestations such as asthenia, it might be wrongly diagnosed as muscle fatigue. Vitamin D and calcium supplements are usually prescribed for the prevention of osteoporosis. Neurologic manifestations could be present in adults. In some individuals with this disorder, genetic examination indicates mutations in both alleles of the AAAS gene, which encodes a special 546-amino-acid protein designated ALADIN, and in chromosome 12q13. The genetic cause of the triple A syndrome in some patients who do not have an identified mutation is unknown. While very few such cases have been reported till date, one such case was presented to us as an edentulous child.
Submucosal endoscopy or third-space endoscopy utilizes the potential space between the mucosal and muscularis layers of the gastrointestinal tract to execute therapeutic interventions for various diseases. Over the last decade, endoscopic access to the submucosal space has revolutionized the field of therapeutic endoscopy. Submucosal endoscopy was originally used to perform endoscopic myotomy in patients with achalasia cardia, and its use has grown exponentially since. Currently, submucosal endoscopy is widely used to resect subepithelial tumors and to manage refractory gastroparesis and Zenker's diverticulum. While the utility of submucosal endoscopy has stood the test of time in esophageal motility disorders and subepithelial tumors, its durability remains to be established in conditions such as Zenker's diverticulum and refractory gastroparesis. Other emerging indications for submucosal endoscopy include esophageal epiphrenic diverticulum, Hirschsprung's disease, and esophageal strictures not amenable to conventional endoscopic treatment. The potential of submucosal endoscopy to provide easy and safe access to the mediastinum and peritoneal spaces may open doors to novel indications and rejuvenate the interest of endoscopists in natural orifice transluminal endoscopic surgery in the future. This review focuses on the current spectrum, recent updates, and future direction of submucosal endoscopy in the gastrointestinal tract.
식도천공은 비교적 드물지 않게 볼 수 있고 종종 치명적인 결과를 야기하므로 응급 수술을 필요로 한다. 식도 천공에 대한 수술은 개흉술을 통한 일차 봉합이 대부분이었으나 최근 들어 흉강경 수술 접근을 통해 동등한 결과를 보이고 있다. 뵈르하베 증후군 및 식도이완불능증에 대한 공기 확장술 중 발생한 식도천공 환자에 대해 흉강경을 이용한 일차 봉합술 및 근 절개술을 시행하여 좋은 결과를 보인 두 증례를 보고하는 바이다.
전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환으로 폐와 흉막을 침범하며, 드물게 다양한 형태의 간질성 폐질환을 일으킨다. 식도 이완 불능증은 식도 운동 질환으로 전신성 홍반성 낭창과 동반한 예는 아주 드물다. 전신성 홍반성 낭창에 속발한 식도 이완 불능증의 기전에 대해서는 향후 연구가 필요할 것으로 사료된다. 전신성 홍반성 낭창에서 간질성 폐렴과 식도 이완 불능증을 동반한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
This study presents the case of a 73-year-old Korean male with dysphagia caused by achalasia and aimed to assess the effectiveness of Korean medical treatment. The outpatient was treated with acupuncture, electroacupuncture, and herbal medicine (Bunsimgieum-gami, Gyejigayonggolmolyeo-tang, Bangpungtongsung-san) for about 6 months. We evaluated the patient's symptoms whenever he visited the clinic. The patient improved significantly after Korean medical treatment. In particular, dysphagia disappeared after herbal medicine treatment. This case report suggests that Korean medical treatment could be effective in treating achalasia. Further studies are needed.
Injury to the esophagus varies from a minor superficial tear to complete rupture of the esophageal wall. We have recently seen one healthy adult male who sustained submucosal dissection of the esophagus while endoscopy. The diagnosis has been made by esophagogram and chest computed tomogram. The therapy was conservative management and good prognosis without complications.
배경: 우리나라의 위식도 역류 환자는 서구와 비교하면 그 발생율은 낮으나, 식생활의 서구화로 점차 증가하는 추세이며, 이에 따라 내과적 치료에 실패하고 수술을 필요로 하는 경우도 증가하고 있다. 하지만 위식도 역류술에 대하여는 그 적응증 및 수술 방법 등에서 아직도 많은 다른 견해들이 있을 정도로 더 많은 노력이 경주되어야 할 분야이기도 하다. 대상 및 방법: 저자들은 1996년 1월부터 2000년 10월까지 위식도 역류를 가진 열공 헤르니아 환자 8명과 식도 무이완증으로 분문부 근절개술 후에 위식도 역류의 방지를 위해 위식도 역류술이 필요했던 2명의 환자를 대상으로 Belsey Mark IV 수술을 시행하였고, 후향적 추적관찰을 통해 환자의 수술 결과를 임상적으로 분석하였다. 결과: 환자의 연령은 평균 54.3$\pm$19.0세이었고, 남녀의 비는 5 : 5로 동일하였다. 주된 증상은 연하곤란, 상복부 불쾌감 및 통증, 가슴 쓰림, 소화 불량 및 인후 이물감과 애성 등이었고, 모든 환자는 평균 33.5개월 동안 내과적 치료를 받고도 증상이 재발하거나 악화되어 수술을 시행하였으며, 수술 후 평균 13.1$\pm$2.6일 후에 퇴원하였다. 환자는 수술 후에 12개월까지 외래 추적 기간을 가지면서 수술 후 3개월, 6개월, 9개월, 12개월에 위식도 내시경 검사를 시행하여, 더 이상의 역류 증상과 식도염 증상이 없으면 내과로 전과하는 방법으로 치료하였다. 수술 후 6개월부터 추적이 중단되었던 1명과 수술 후 1개월 밖에 되지 않아 내시경을 시행하지 않은 1명을 제외한 6명의 위식도 역류가 있던 환자들의 내시경 소견은 수술 전에 Savary-Miller Grade I/ l1/ III/ IV가 각각 0/4/1/1명이었으며, 수술 후 12개월까지 Grade I으로 호전된 환자를 제외한 모두에서 역류 및 식도염 증상이 소실되었다. 수술 후 사망례는 없었으며, 수술 후 재발율은 10%이었다. 결론: 위식도 역류에 관한 외과적 치료는 아직도 많은 연구와 노력이 필요한 분야이며, 저자들의 경우 Belsey Mark IV 수술로 만족할 만한 결과를 얻었기에 이와같이 보고하는 바이다.
Background: Video-assisted thoracic surgery(VATS) is being used as a therapeutic modality in many diseases in which thoracotomy has been used. We studied that the VATS can substitute the thoracotomy in benign esophageal disease. Material and Method: Group I (n=18) underwent video-assisted thoracic surgery, and group II(n=19) thoracotomy. Group I includes 14 leiomyomas and 4 achalasias. Group II includes 16 leiomyomas and 3 achalasias. Operative technique is enucleation in the leiomyoma and modified Heller's myotomy in the achalasia. Analyzing factors of operation-efficacy are anesthetic time, operation time, hospital stay, chest tube drainage amount and chest tube removal day. The degree of the postoperative pain is assessed by the frequency of opioid analgesics injection. Result: There was no death in both groups. There were 5 complications in the group I and 2 in the group II. Prolonged pleural effusion and restenosis of achalasia occurred to 1 patient in each group. In the group I, there were 1 temporaty vocal cord palsy and 2 mucosal tear leading to thoracotomy. There were no differences in anesthesia time, operation time, hospital stay, total chest tube drainage amount, chest tube removal day and frequency of opioid analgesics injection. The amount of the chest tube drainage at POD 1 day was significantly lower in group I(155.6$\pm$77.8cc) than in group II(572.8$\pm$280.1cc)(p<0.05). Conclusion: The results of our data showed that video-assisted thoracic surgery for benign esophageal disease is as effective as thoracotomy and in addition, cosmetic effect is much better. We concluded VATS may be a substitute for thoracotomy in benign esophageal disease.
Sag, Elif;Bahadir, Aysenur;Imamoglu, Mustafa;Sag, Sefa;Reis, Gokce Pinar;Erduran, Erol;Cakir, Murat
Clinical and Experimental Pediatrics
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제63권11호
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pp.447-450
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2020
Background: Esophageal stricture (ES) is an uncommon clinic entity in pediatrics that may be congenital or acquired in childhood. Acquired noncaustic ES is very rare, and clinical features of affected patients are unknown. Purpose: We aimed to evaluate the clinical findings, and outcomes of patients with acquired noncaustic ES to aid physicians in the early referral of patients to gastroenterologists. Methods: The medical data of patients with acquired noncaustic ES who were followed in our gastroenterology clinic between January 2009 and December 2019 were reviewed. Results: Acquired noncaustic ES was found in 12 of the 4,950 patients (0.24%) who underwent endoscopy during the study period. The main symptoms were dysphagia (58.3%), vomiting (33.3%), and chronic anemia (8.3%). Chronic malnutrition and underweight were found in 66.6% of the patients. The most common etiological factors were radiotherapy, peptic reflux, and achalasia (16.6%, each), while chemotherapy, squamous-cell carcinoma (SC) of the esophagus, eosinophilic esophagitis (EoE), esophageal web, epidermolysis bullosa, and esophageal diverticulum (8.2%, each) were the other etiological factors. Patients with EoE underwent endoscopic bougie dilation in addition to steroid use and elimination diet. Patients with epidermolysis bullosa and esophageal web underwent bougie dilation. Patients with peptic reflux-related ES were initially put on antireflux therapy, but during follow-up, one patient required esophageal replacement with colonic interposition. Patients with radiotherapy-related ES recovered with medical therapy. The patient with initially underwent surgical gastrostomy and tumoral mass excision. The patient then received chemotherapy and radiotherapy and underwent jejunal interposition. Patients with achalasia underwent surgical esophagomyotomy. Conclusion: The presence of solid dysphagia, malnutrition, and an associated disease may alert physicians to the presence of ES.
Here, I and wer report the results of our studying about; 1. The length of esophagus and sphincters; 2. Resting pressure of upper sphincter, upper esophagus, mid-esophagus, lower esophagus and lower sphincter; 3. Pressure changes in swallowing at these points of esophagus; 4. Resting and swallowing pressure curves in these points in 50 normal Korean adults. In addition to these we wbserved pressure inversion point, slow and fast components of phasic pressure which are originating from respiration and heart beat. And we studied transportation time and speed of peristalsis. The speed of peristalsis is faster in the lower esophagus than in the upper. I can probalby be proud in the results of these study because these will become a standard criteria in the further evaluation of esophageal functional disturbances in such lesions as; Achalasia, Hiatal hernia, Esophageal canceer, Scleroderma, diverticula.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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