Hyperimmunoglobulin E syndrome is a relatively rare primary immunodeficiency syndrome characterized by recurrent infection, abscess formation and marked elevation of serum IgE level. The common infectious organism is Staphylococcus aureus and recurrent infection indicates some defects in the immunologic system. Although the infection can affect various organs, gastrointestinal tract involvement is rare and only one case of colon perforation has been previously reproted. Herein we report another one case of colon perforation which ocurred in an 8-year-old girl with hyper immunoglobulin E syndrome. The patient was admitted to the hospital due to an abscess on right neck. The diagnosis of hyper immunoglobulin E syndrome was made because she had eczematoid dermatitis on the face, pneumatocele on left upper lung field and markedly elevated serum IgE level(>15,000 IU/ml) with a past histories of frequent scalp abscesses and otitis media. Abdominal pain developed on the 13th day of admission and abdominal plain X-ray revealed free air. An exploratory laparatomy was performed and two free perforations of the transverse colon were noted. Segmental resection and double barrel colostomy were performed. Colostomy closure was done 4 month later and she had no gastrointestinal problem during a follow up period of 15 months.
최근 5년간의 소아의 복부종괴 23예를 발생빈도, 부위 및 방사선학적 소견을 중심으로 비교분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 23예중 신경아세포종이 6예로 가장 많았고 그 다음이 Wilms 종양 5예, 담도낭종, 난소종양, 수신종 등의 순위였다. 2. 발생연령별로 분석해 본 결과 6세 이하가 78%(14예)를 차지했고 특히 후복강 종양은 6세 이하에 집중되어 있었다. 3. 부위별로는 후복강 종양이 60%(14예)로 가장 많았다. 4. 방사선학적 소견을 분석하여 본 결과 1) 단순 복부촬영상 신경아세포종의 50%에서 특징적인 석회와 음영을 볼 수 있었고 후복강 종양의 대부분에서 비특이적인 석회화 음영을 볼 수 있었다. 2) 초음파 소견상 저에코, 고에코 또는 혼합에코 등의 종괴 내부성상을 알 수 있었으나 종괴의 정확한 해부학적 위치를 파악할 수 없는 경우가 많았다. 3) 경정맥 신우 조영촬영상 신우신배의 비정상적인 소견과 신장의 전위 소견으로부터 신장내 종양과 신장의 다른 부위의 종양을 구분할 수 있었다. 4) 전산화 단층촬영상 종괴 내부의 성상뿐만 아니라 종괴의 해부학적인 위치, 주위 구조와의 관계, 임파절이나 다른 부위로의 전이유무를 알 수 있었다.
저자들은 1988년 10월부터 1994년 2월까지 최근 5년 4개월간 영남대학교 의과대학 부속병원 일반외과에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 회장 폐쇄증 환자 8명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 8명중 남아 4명, 여아 4명으로 남녀비가 동일하였으며, 입원시 연령은 생후 3일내가 6례로 75%를 차지하였다. 2. 선천성 회장폐쇄의 원인으로는 Type IIIa가 3례(37.5%)로 가장 많았으며, Type I 2례, Type II 2례, Type IIIb 1례 이었으며, Tape IV는 l례도 없었다. 3. 8명의 환아중 미숙아는 1명으로 저체중아였으며, 나머지 7명은 만삭아였다. 산모의 임신중 병력상 특별한 이상은 없었으며, 형제중 발생순위는 2째 아이에서 4례로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 복부팽만과 구토로 7례에서 나타났고, 구토는 담즙성이었다. 5. 진단은 임상증상과 단순복부 촬영상 팽만된 장관 및 air-fluid level등을 보고 응급수술을 시행하였으며, 다른 질환과의 감별을 위해 2례에서는 대장조영술도 함께 시행 하였다. 6. 8명의 환아중 7명에서 장절제후 단단 문합술을 시행하였으며, 1명에서는 고위쇄항으로 횡행 결장조루술도 함께 시행 하였다. 7. 동반된 기형은 Type IIIa 1례에서 고위쇄항, 좌측신 무발육증, 우측 다낭신 및 후복막낭종등을 동반하였다. 8. 수술후 합병증은 8례중 3례(37.5%)에서 패혈증이 발생 하였으며, 술후 사망한 경우도 이들 패혈증을 동반한 3례 이었다. 나머지 5명은 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 잘 자라고 있다.
저자들은 1986년 7월부터 1990년 6월까지 만 4년간 영남대학교 의과대학 외과학교실에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 십이지장 폐쇄증 환자 16명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 16명중 남아 11 명, 여아 5명으로 남아에서 2.2배 호발하였으며 입원시 연령은 생후 1개월 이내가 13예로 81%를 차지하였다. 2. 선천성 십이지장폐쇄의 원인으로는 중장 이상회전이 8예(50%)로 가장 많았으며, 환상 췌장 6예, 제1형 십이지장폐쇄와 wind-sock기형이 각 1예였다. 그리고 환상췌장 1예에서 장이상회전이 공존하였다. 3. 총 16명중 미숙아 2명, 저체중아 6명이었으며, 2예에서 산모의 양수과다증이 존재하였다. 형제중 발생순위는 초산아가 9예로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 구토가 15예로 거의 전례에서 나타났고 이중 12예가 담즙성이었다. 증상발현으로 전체환자의 56%가 생후 첫주내에 입원하였다. 5. 진단은 주증상과 단순복부촬영상 특징적인 쌍기포 소견을 봄으로 가능했으며 부분폐쇄가 의심되는 경우는 중장염전과의 조기감별을 위해 상부위장관 조영술 및 대장조영술을 시행하였다. 6. 중장이상회전 8예에서는 Ladd 술식 6예, Ladd술식에 장절제문합 1예, 염전을 풀고 Ladd술식 1예를 시행하였으며, 나머지 8예에서는 십이지장십이지장 문합술 4예, 십이지장공장 문합술 2예, Ladd술식에 십이지장십이지장 문합술 1예, 십이지장 격막 제거술 1예를 시행하였다. 술후 고농도 영양주입법은 5예에서 시행하였다. 7. 동반된 기형은 6명의 환자에서 10예가 발견되었으며, Down's 증후군 및 십이지장 전방 문맥이 각 2예로 가장 많았다. 8. 수술합병증은 총 5예(51%)로 창상감염 2예, 폐염 1예, 장폐쇄증 2예였다. 술후 사망하였던 경우는 단 한명도 없었으며 16명 모두 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 자라고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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