• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권3호
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• pp.207-211
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• 2008

저자들은 발열, 기침, 객담을 주소로 입원한 24세 남환의 임상증상, 이학적 검사, 혈청학적 및 면역학적, 유전자 검사상 X연관 무감마글로불린혈증으로 진단된 예를 관찰하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다. 반복적인 감염을 보이는 젊은 성인 환자에서 유전자 이상(Btk gene mutation)에 의한 면역결핍질환(X-linked agammaglobulinemia)의 가능성을 꼭 의심해 보아야 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권3호
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• pp.372-380
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• 2004

쇄골두개 이형성증은 골격과 치아 이상을 동반하는 선천성 질환으로서 다수의 조직과 장기에 직접적인 영향을 주는 중배엽성 기능장애이다. 쇄골두개 이형성증에서 일반적인 골격 결함은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, wormian bone, clavicle aplasia가 나타날 수 있다. 또한 장골, 지골, 척추, 골반 등의 전체 골격 뿐 아니라 근육, 중앙 신경계 등에 영향을 줄 수 있다. 구강내 특징으로 유치의 만기잔존, 다수의 과잉치, 미맹출된 영구치, 낭 형성 등이 나타난다. 그러나 쇄골두개 이형성증 환아의 경우 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 스스로 질환을 인식하지 못하는 경우가 많으며 이의 결과유치 탈락 후 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 쇄골두개 이형성증은 조기진단이 필요하며, 적절한 시기에 과잉치 제거 및 영구치 맹출을 유도하는 치료를 시행하여 저작기능의 회복 뿐 아니라 환자의 안모도 개선시킬 수 있어야 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제47권3호
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• pp.352-358
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• 2020

글란즈만 혈소판무력증(Glanzmann Thrombasthenia, GT)은 상염색체 열성 유전으로 나타나는 희귀한 선천성 질환으로 혈소판 기능에 이상이 있어 혈액 응고 장애를 보이며 대표적인 증상은 지혈이 잘 되지 않는 출혈이다. 1918년 소아과의사 글란즈만에 의해 처음보고 되었으며 글란즈만씨병(Glanzmann's disease)이라고도 불리 운다. GT는 남성과 여성에서 동등하게 나타나고, 중동, 인도 프랑스 등 근친결혼을 하는 곳에서 많이 발생하며, 대략 1,000,000명당 1명에서 발견된다. 우리나라에서는 2018년 질병관리본부 희귀질환과에 따르면 200여명의 환자가 보고되고 있다. 임상증상은 점상출혈, 반상출혈, 비 출혈, 치은 출혈 등이 관찰되고, 유치의 자발적 탈락에서도 수혈을 고려해야 할 정도의 출혈이 발생할 수 있다. 치료의 일반적인 목표는 출혈 예방과 지혈이다. 여러 가지 지혈을 위한 처치에도 출혈이 지속되면 혈소판 수혈을 해야 한다. 소아치과의사는 구강을 청결히 하여 치은염과 치아 우식증을 예방함으로써 치은 출혈을 최소화하고, 구강 위생과 규칙적인 치과 검진의 중요성을 주지시켜야 하며, 치과치료시 출혈에 대비한 치료계획의 수립 및 세심한 진료가 필요하다. GT를 동반한 만6세 여아로 치아우식증을 주소로 내원하여 아산화질소-산소를 이용한 흡입진정하에 레진수복을 시행하였으며 술 후 치료부위의 압박지혈이 필요하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.119-123
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• 2009

신세포암은 소아에서는 드물지만 모든 연령에 걸쳐 신 세뇨관의 상피세포에서 기인하는 침습적 악성 종양이다. 종양이 국소화 되어있다면 주위 림프절 절개와 함께 국소적 신절제술로 완벽히 제거될 수 있으나, 주위 림프조직을 침범한 경우나 전이 병변이 동반된 진행된 신세포암 에서는 보조 화학치료, 방사선치료 및 면역치료 등을 이용한다. Sorafenib는 경구, 다(多) kinase (multikinase) 억제제로서 최근 전이성 신장 암에 사용이 입증되었다. 그러나 설사, 피로, 탈모와 고혈압 등의 부작용과 발진이나 낙설 그리고 수족 피부 반응(hand-foot skin reaction)과 같은 피부변화 등이 보고되었다. 특히, 손바닥과 발바닥의 홍반 피부 병변을 보이는 수족 증후군(hand-foot syndrome, HFS)은 대부분 세포증식 억제 화학치료 약에 의해 야기된다. 손바닥 발바닥의 홍반성감각부전으로 알려진 수족 증후군은 저림과 고온의 물체에 대한 과민성 같은 감각이상의 전구증상 등을 특징으로 하며, 약 3- 4일 후 원위 지관절에 홍반과 동통을 수반한 양측에 대칭적 손바닥과 발바닥의 부종이 생긴다. 저자들은 14세 여아의 전이성 신세포암 치료에 sorafenib 사용 시 나타난 수족 증후군과 그에 대한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한세포병리학회지
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• 제1권2호
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• pp.152-157
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• 1990

70세 여자의 늑막에 발생한 점액양 연골육종의 세침흡인세포학적 소견을 기술하였다. 환자는 4개월간의 좌측 흉통과 2개월간의 호흡곤란을 호소하였고 흉부 X-선 및 전산화 단층촬영상 좌측 늑막강에 위치하여 흉벽을 침범하는 커다란 분엽상 저음영성 종괴와 늑막 삼출액이 관찰되었다. 종괴의 세침 흡인 도말은 세포 밀도가 매우 높았고, 세포질이 풍부한 나원형 세포들이 점액성 물질내에 산재되거나 간혹 뭉쳐 있었다. 풍부한 세포질은 불투명한 청색으로 소포를 함유하기도 하였으며 그 경계는 흩어진 세포에서는 비교적 분명했으나 세포집단에서는 불분명하였다. 핵들은 한쪽으로 치우쳐져 둥글거나 난원형을 보였고 염색질은 미세하였으며 다수의 작은 핵소체를 갖고 있었다. 세포들간의 다형성이나 유사분열은 잘 관찰되지 않았다. 이상의 소견은 연공육종의 세포학적 특징과 유사했으나 연골 성분이 관찰되지 않았고 점액성 물질이 매우 풍부하여 확진을 위한 생검이 시행되었고 조직학적으로 점액양 연골육종임이 확인되었다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제7권1호
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• pp.33-37
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• 2011

제1대구치의 이소맹출은 국소적 원인과 유전적 원인의 조합에 의한 다양한 요소에 의해서 유발된다. 주기적인 검진과 방사선학적 검사를 통해 비가역적 이소맹출로 판단 될 경우, 제2유구치 조기 상실에 의해 제1대구치의 근심경사나 회전 및 복잡한 교정적인 문제를 일으킬 수 있으므로 적절한 개입이 필요하다. 본 증례는 항암치료의 기왕력이 있는 만성 골수성 백혈병 환아에서 나타난 제1대구치의 이소맹출을 Halterman appliance를 이용하여 정상적인 맹출로 유도할 수 있었다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제13권1호
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• pp.33-36
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• 2017

뇌성마비 환자들은 식이자세와 잇솔질에 대해 스스로 행동할 수 없기 때문에 의과적 치과적인 문제에 더 취약할 수 밖에 없다. 낮은 사회경제적 지위와 심각한 운동장애를 가진 뇌성마비 환자들은 특히 치과치료에서 소외되기 쉽다. 의과적 치료와 함께 구강관리는 뇌성마비 환자들의 삶의 질에 매우 중요한 관련이 있다. 그러므로, 장애인들의 삶의 질을 향상시키고 의료혜택으로부터 소외되지 않도록 정기적인 검진과 예방치료를 받기 위해서는 국가차원에서 공공의료서비스 및 시스템이 필요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제14권1호
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• pp.17-21
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• 2018

본 증례는 윌리엄스 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. 윌리엄스 증후군에서 볼 수 있는 특징적인 안모가 관찰되었으며, 전치부 개방교합, 치아 결손, 과도한 치간 공간, 법랑질 저형성 및 법랑질 저광화를 보여 윌리엄스 증후군 환자에서 볼 수 있는 특징적인 구내소견을 보였다. 윌리엄스 증후군 환자는 다양한 의학적인 문제를 동반할 수 있으므로, 치과치료 시 의학적 상태에 대한 고려가 필요하며, 불안 장애 및 과잉행동 등으로 치과치료시 진정법 또는 전신마취가 필요할 수 있다. 진정법 또는 전신마취 시 부작용에 관한 보고들이 존재하며, 따라서 전신마취 전에 특히 심혈관계에 대한 철저한 평가가 필요하고, 생징후에 대한 철저한 감시 및 응급상황에 대한 대비가 필요할 것이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.601-606
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• 2009

법랑질형성부전증은 치아 법랑질의 유전성 결함으로 임상적으로 형성부전형, 성숙부전형, 석회화부전형의 3가지로 나뉜다. 이 질환은 유치와 영구치에서 모두 발생할수 있다. 본 증례의 환자는 8세 8개월에 상악 영구 전치의 맹출지연 및 하악 전치부위 치석, 전치부 개방교합을 주소로 개인병원에서 의뢰되어 본과에 내원하였다. 본과에서 임상검사 결과, 상, 하악 전치부의 얇은 법랑질과 좁은 치아 폭경을 보였으며, 특히 하악 전치부는 전체적인 형태상 불량하고 거친 표면을 나타냈다. 또한 온도 자극에 민감한 반응을 나타냈다. 상, 하악 제 1 대 구치는 심한 법랑질 파절과 마모를 보였다. 방사선 검사에서 전반적인 법랑질형성부전증을 보였으며 맹출하지 않은 치아에서도 법랑질형성부전증을 볼 수 있었다. 이에 본 환아는 형성부전형 법랑질형성부전증으로 진단내렸으며, 경희대학교 소아치과와 보철과의 협진하에 치료를 시행하였으며 지속적인 관찰 중이다. 법랑질형성부전증 환자의 효율적인 저작능력, 심미성 회복, 지각과민증 해소를 위하여 구강 위생교육, 구치부 및 전치부의 수복이 필요하다. 성장이 완료될 때까지 지속적인 예방치료 및 치아 수복이 필요하며 성장 완료 후에는 여러 과의 협진적 치료가 필요하다.

• 한국의학물리학회지:의학물리
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• 제10권1호
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• pp.41-46
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• 1999

본 실험은 의료용 가속기로부터 나오는 6MV 광자선과 6 MeV 전자선을 고체 팬텀위의 LiF 열형광 선량계 (TLD-l00)에 쪼여서 수행하였다. TLD-l00의 방사선 반응감도를 증가시키기 위해 TLD-l00 기판 (표면적 3.2 $\times$ 3.2 $\textrm{mm}^2$) 위에 같은 면적의 금속박막 (주석 혹은 금)을 얹어서 실험하였다. SSD l00cm, 방사선장의 크기 10$\times$10 $\textrm{cm}^2$의 조건 하에서 표면 흡수선량을 측정하였다. 측정결과 각 금속들로 인하여 TLD-l00 의 신호강도가 증강된 것이 관측되었다. 그리고 표면 흡수선량이 방사선량에 따라서 매우 선형적인 값을 가지는 것으로 나타났다 .6 MV 광자선의 경우 1 mm 의 금속박막을 TLD-l00 에 얹은 결과 표면 흡수선량이 각 각 14%, 56% 증가되었다 .6MeV의 전자선의 경우에는 금박막은 TL 반응감도가 13% 증가되었으나 주석의 경우에는 전혀 변화가 없었다. 금속박막을 얹은 TLD-l00의 방사선량 반응감도는 금속박막의 전자 입자밀도에 따라 증가하는 것으로 관측되었다. 이것은 TLD-l00보다 큰 전자밀도를 가진 부가물질(금속박막 )로부터 TLD-l00으로 산란전자가 유입되는 데 기인하는 것으로 보인다. 이 결과로부터 금속박막을 얹은 TL 선량계가 치료광자선용 증폭 선량계로서의 역할을 할 수 있을 것임을 시사한다. 즉 금속박막으로 인해서 TLD-l00 의 방사선 량 반응감도가 증가되었으므로 높은 감도의 보다 작은 TL 선량계의 개발이 가능하게 되었다.