• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제22권1호
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• pp.52-61
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• 2005

1994년 1월부터 1999년 12월까지 6년간 영남대학교병원에 입원하여 G-B 증후군으로 진단 받은 45명의 환자를 대상으로 하여 그 임상적 양상과 신경생리학적 검사를 통한 특징을 분석 관찰하였다. 성별분포는 남자가 1.8:1로 많았고 연령은 10세 미만과 40대 연령군에서 높은 빈도를 나타내었으며 월별로는 다른 국내보고와는 달리 주로 12월과 2월 사이에 호발하였다. 선행질환은 30예 (66.7 %)에서 관찰되었고 그 중 상기도 질환이 19예로 가장 많았다. 발병당시의 임상양상은 심건반사 소실 또는 감소가 45예 (100 %), 사지 근력 약화가 38예(84.4 %)로서 두 가지 소견이 가장 많았다. 임상적 증상에 따른 정도의 차이에서는 경증이 많았으나 기관지 절개나 인공호흡이 필요하였던 경우도 10예 (22.2 %)를 보였고 입원 당시의 뇌척수액 단백세포해리 현상은 33예 (73.3 %)에서 관찰되었다. 그리고 시행된 치료로는 면역 글로불린 정맥주사가 29 예(64.4 %), 대증요법이 12예 (26.7 %)였다. 전기생리학적 진단기준 척도들 중 복합근활동전위의 진폭은 다른 기준척도에 비해 가장 초기에 현저한 변화를 보였으며, 병의 경과 중 발병 후 2~4주에 대부분의 전기생리적 기준척도가 최대 이상소견을 보였다. 그리고 임상증상과 신경생리학적 검사소견을 통한 분류에서 고전형 외에 Fisher 증후군과 축삭형을 보인경우는 각각 3예 (6.7 %)였다. 이 연구에서 G-B 증후군의 임상증상과 신경생리학적 특징은 다른 국내외 연구의 보고와 큰 차이는 없었으나 겨울철에 발생율이 높았던 점이 다른 차이였다. 그 이유에 대해서는 향후 광범위한 역학조사가 필요할 것으로 본다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제31권4호
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• pp.253-260
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• 2004

Objectives: Klinefelter syndrome is the most common genetic cause of male infertility and presents with 47, XXY mainly or 46, XX/47, XXY mosaicism. It is characterized by hypogonadism and azoospermia due to testicular failure, however, sporadic cases of natural pregnancies have been reported. With the development of testicular sperm extraction (TESE) and intracytoplasmic sperm injection (ICSI), sperm can be retrieved successfully and ART is applied in these patients for pregnancy. It has been suggested that the risk of chromosome aneuploidy for both sex chromosome and autosome is increased in the sperms from 47, XXY germ cells. Considering the risk for chromosomal aneuploidy in the offspring, preimplantation genetic diagnosis (PGD) could be applied as a safe and more effective treatment option in Klinefelter syndrome. The aim of this study is to assess the outcome of PGD cycles by using FISH for sex chromosome and autosome in patients with Klinefelter syndrome. Materials and Methods: From Jan. 2001 to Dec. 2003, PGD was attempted in 8 cases of Klinefelter syndrome but TESE was failed to retrieve sperm in the 3 cases, therefore PGD was performed in 8 cycles of 5 cases (four 47, XXY and one 46, XY/47, XXY mosaicism). In one case, ejaculated sperm was used and in 4 cases, TESE sperm was used for ICSI. After fertilization, blastomere biopsy was performed in $6{\sim}7$ cell stage embryo and the chromosome aneuploidy was diagnosed by using FISH with CEP probes for chromosome X, Y and 17 or 18. Results: A total of 127 oocytes were retrieved and ICSI was performed in 113 mature oocytes. The fertilization rate was $65.3{\pm}6.0%$ (mean$\pm$SEM) and 76 embryos were obtained. Blastomere biopsy was performed in 61 developing embryos and FISH analysis was successful in 95.1% of the biopsied blastomeres (58/61). The rate of balanced embryos for chromosome X, Y and 17 or 18 was $39.7{\pm}6.9%$. The rate of aneuploidy for sex chromosome (X and Y) was $45.9{\pm}5.3%$ and $43.2{\pm}5.8%$ for chromosome 17 or 18, respectively. Embryo transfer was performed in all 8 cycles and mean number of transferred embryos was $2.5{\pm}0.5$. In 2 cases, clinical pregnancies were obtained and normal 46, XX and 46, XY karyotypes were confirmed by amniocentesis, respectively. Healthy male and female babies were delivered uneventfully at term. Conclusion: The patients with Klinefelter syndrome can benefit from ART with TESE and ICSI. Considering the risk of aneuploidy for both sex chromosome and autosome in the sperms and embryos of Klinefelter syndrome, PGD could be offered as safe and more effective treatment option.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.164-175
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• 2001

목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제17권1호
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• pp.43-51
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• 1999

목적 : 연부조직종양을 제거한 직후 조직내 방사선치료용 도관을 삽입하여 근접방사선치료를 시행했던 증례들을 토대로 고선량율 조직내 방사선치료의 시술방법, 치료시기, 선량, 및 부작용 등에 대해 논의 하고자 한다. 재료 및 방법 : 1995년 5월에서 1997년 12월까지 10명의 원발성 혹은 재발성의 연부조직종양 환자가 종양의 제한적 절제술 후에 조직내 방사선치료 및 외부방사선치료를 시행받았다. 종양을 제거한 직후 도관을 종양이 있었던 자리에 1~l.5cm 간격으로 삽입하였고 종양 가까이에 신경혈관속 혹은 뼈가 있었던 경우에는 젤폼, 근육, 혹은 tissue expander로 덮어 이들 중요 구조물들과 도관이 적어도 0.5cm 간격을 유지하도록 하였다. 조직내 방사선치료는 이리디움-192가 장착된 고선량율 근접방사선치료기를 사용하여 수술 후 6일째부터 시작하였고 동위원소의 중심축으로부터 1cm 거리에 총 12~15Gy(2~2.SGy/fraction)를 일일 2회씩 3일간 시행하였다. 수술 후 한 달 이내에 외부방사선치료를 시행하였으며 총 50~55Gy를 조사하였다. 결과 : 모든 환자가 감염이나 출혈과 같은 근접방사선치료와 직접 관련된 부작용 없이 계획되어진 조직내 방사선치료를 마쳤다. 중앙 추적관찰기간 25개월째(범위 12~41개월)까지 국소재발은 관찰되지 않았고 RTOG/EORTC 등급 3 혹은 4의 만성 부작용도 없었다. 결론 : 주위정상조직에 조사되는 방사선량을 최소화하면서 수술 후 단기간 내에 시행할 수 있는 고선량율 조직내 방사선치료는 연부조직종양의 제한적 수술 후의 치료방법으로써 안전하고 손쉽게 이용할 수 있으며 또한 치료효과 및 부작용 측면에서도 우수한 치료방법이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권2호
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• pp.132-137
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• 2004

배 경 : 흉수 ADA치는 결핵성 흉막삼출액의 진단에 유용하지만 악성 흉막삼출액이나 부폐렴성 흉수, 농흉, 교원성 질환에 의한 흉수 등에서도 증가되는 경우가 있어 진단적 제한이 있다. 본 연구에서는 결핵성 흉막삼출액에서 흉수 ADA치와 림프구/호중구 비를 함께 적용할 때의 진단적 유용성에 대해 알아보았다. 대상 및 방법 : 1999년 1월부터 2001년 12월까지 경상대학교 병원에 흉수를 주소로 내원한 198명의 환자를 대상으로 하였다. 환자를 결핵성 흉막삼출액, 부폐렴성 흉막삼출액, 악성 흉막삼출액, 흉수여출액의 네 군으로 분류하였고 각 군의 ADA치, 생화학적 성상, 염증세포비율, 세포진검사, 미생물학적 검사결과를 조사하였다. 민감도, 특이도, 양성예측률, 음성예측률, 효능도를 여러 ADA 차단값과 림프구/호중구 비에서 각각 구했다. 결 과 : 1) 결핵성 흉막삼출액에서 ADA치는 다른 군에 비해 유의하게 높았다 (p<0.05). 2) ADA 50 IU/L 이상에서 민감도, 특이도, 양성예측률, 음성예측률, 효능도가 각각 89%, 82.2%, 81%, 89.8%, 85.5%였다. 3) ADA 50 IU/L 이상과 함께 림프구/호중구 비 0.75 이상을 함께 적용할 경우 민감도, 특이도, 양성예측률, 음성예측률, 효능도가 각각 83.5%, 96.3%, 95%, 87.9%, 90.5%로 특이도, 양성예측률, 효능도가 향상되었다. 결 론 : ADA치와 함께 림프구/호중구 비를 함께 적용할 경우 ADA치 만을 적용할 때보다 결핵성 흉막 삼출액에 대한 진단적 유용성이 더 증가하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.152-160
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• 1998

목 적 : 소아 신부전의 원인이 되는 방광요관역류는, 경한 경우는 자연완해되는 경우가 많으나, 심한 경우는 수술을 요한다. 그러나 중등도인 경우에는 애매한 경우가 많기 때문에, 예방적 항생제요법을 받은 방광요관역류 환아에서 완해에 영향을 미치는 인자들을 조사하여 그 예후 평가에 이용하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1992년 1월부터 1996년 12월까지 본원 소아과에 내원하여 방광요관역류로 진단된 32례(49신단위)를 대상으로, 완해(resolution), 호전(improvement), 무변화(unchanged) 및 악화(worsened)의 4 부류로 나누어 분석하였다. 결 과 : 1) 남녀비는 3.5:1 이었고, 진단시 평균연령은 $24.6{\pm}11.4$개월이었다. 2) 총 역류갯수는 49신단위로 1개월 이하, 1개월-1세, 1세-6세, 6세 이상이 각각 4, 21, 16, 8 신단위였다. 3) 역류의 정도는 Grade I, II, III, IV, V 각각 2, 16, 17, 12, 2 신단위였다. 4) 완해를 보인 것은 총 24 신단위였고, grade별로는 각각 100, 81, 47, 8, 0$\%$로 grade가 낮을수록 완해율이 높았다. 호전을 보인 것은 총 12신단위였고, grade별로는 각각 0, 6, 24, 42, 100$\%$였다. Grade III, IV에서 완해+호전율은 각각 71, 50$\%$를 보였다. 5) 연령별로 완해율은 1개월이하, 1개월-1세, 1세-6세, 6세이상에서 각각 100, 48, 56, 13$\%$로 어릴수록 완해율이 높았다. 6) 일측성 역류 15신단위중 완해율은 14신단위($93\%$)였고, 양측성 34신단위중 11($32\%$)로 일측성의 경우에서 완해율이 높았고,완해+호전율도 각각 100, $65\%$로 일측성인 경우가 의의있게 높았다. 7) 완해를 보인 24신단위중 정기적으로 추적관찰된 20신단위에서 완해기간은 모두 1년이내였다. 호전을 보인 12신단위중 10신단위에서 호전 기간은 6개월에서 2년2개월 소요되었다. 8) 임상증상이나 경과에 변화가 없거나 악화된 경우는 13신단위로 이중 4신단위에서 수술이 시행되었다. 결 론 : 역류의 정도가 약할수록, 양측성인 경우보다 일측성에서, 그리고 나이가 어릴수록 완해율이 높았고, Grade III, IV인 경우에도 약물치료로 완해$\cdot$호전되는 율이 높기 때문에 추적관찰이 필요하다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제5권1호
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• pp.79-87
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• 1998

목 적 : 최근 Mycoplasma pneumoniae를 P1 유전자 배열의 차이에 따라 1군(Group 1)과 2군(Group 2)으로 분류하는데, 두 군간에는 면역 반응, 질환의 중증도에 있어 다소간의 차이가 있고, Mycoplasma pneumoniae가 주기적으로 유행하는 것은 두 군중 어떠한 한 군의 빈도가 특히 증가되는 것과 관련이 있다는 보고도 있다. 이에 저자들은 1996년과 1997년도에 유행하였던 Mycoplasma pneumoniae를 분류하여 유행한 군을 알아보고, 두 군간에 임상 양상의 차이가 있는지 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 11월부터 1997년 10월 사이에 성애병원 및 광명 성애병원에 방사선 소견, 혈청 마이코플라스마 특이항체 검사와 임상가검물의 PCR로 마이코플라스마 폐렴으로 진단된 155명을 대상으로 하였다. 두 군으로의 분류는 대상 환아의 급성기 임상가검물에서 핵산을 추출한 후 P1 유전자의 배열의 차이를 기초로 제작한 시발체를 이용한 PCR법으로 하였고, 이들의 임상 양상과 마이코플라즈마 항체가를 후향적으로 비교하여 보았다. 결 과 : 1) 1군은 137명(88.4%), 2군은 18명(11.6%)으로 주로 1군이 유행하였고, 두 군 모두 가을과 겨울에 걸쳐 유행하였다. 2) 1군과 2군 모두 남아에서 특히, 4세에서 6세 사이에 호발하였다. 3) 평균 발열기간(1군 $7.5{\pm}3.1$일, 2군 $6.8{\pm}2.7$일)과 평균 입원기간(1군 $6.6{\pm}3.0$일, 2군 $7.5{\pm}2.1$일)에서 두 군간에 통계적으로 유의한 차이는 없었다(P>0.05). 4) 급성기 마이코플라스마 항체가가 1:2560 이하인 저항체가군은 1군이 131명(95.6%), 2군은 16명(88.9%)이었으며, 1:5120 이상인 고항체가군은 1군이 6명(4.4%), 2군은 2명(11.1%)이었다. 결 론 : 1996년과 1997년 사이에는 1군이 호발하였고, 두 군간의 성별 분포, 호발 연령, 평균 발열기간, 평균 입원기간에는 의미있는 차이는 없었으나 고항체가군은 2군에서 높은 빈도를 보였다. 그러나 단기간의 연구로 인한 표본의 차이로 두 군간의 면역 반응, 질환의 중증도를 비교하기에는 무리가 있었고, 특히 연구 기간중 1군의 호발이 Mycoplasma pneumoniae의 유행 주기와 관계가 있었는지를 알기 위해서는 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제9권2호
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• pp.215-221
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• 2002

목 적 : 홍역 증상으로 입원한 환아와 홍역이외에 소아기에 흔한 모세기관지염, 폐렴, 위장염 등 기타 감염성 질환으로 입원한 환아들의 비타민 A치를 비교해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 11월부터 2001년 4월까지 강남성심병원 소아과에 홍역증상으로 입원한 환아 133례와 2001년 12월부터 2002년 2월까지 기타 감염성질환으로 입원한 환아 30례를 대상으로, 홍역 특이 IgM 항체 양성이었던 환아를 홍역환아군, IgM 항체 음성인 환아를 홍역의증군, 홍역이외 기타 감염성질환군을 대조군으로 하여 나누어 각 군의 비타민 A치, 임상증상, 입원기간, 일반혈액검사 등을 비교 조사하였다. 결 과 : 1) 홍역으로 확진된 104례 중 10~12개월(n=24, 23%), 13~15개월(n=16, 15.3%) 및 16개월~4세 연령군(n=24, 23%)이 가장 많았다. 2) 홍역환아군과 홍역의증군의 비타민 A 평균치는 각각 $69.6{\pm}28.6{\mu}g/dL$, $75.2{\pm}34.4{\mu}g/dL$이었으며, 기타 감염성질환군의 평균치($28.1{\pm}17.5{\mu}g/dL$)보다 유의하게 높았다(P<0.05). 3) 비타민 A치와 백혈구 수치, 발열지속기간과 입원기간은 모든 군에서 유의한 차이가 없었다(P> 0.05). 4) 비타민 A치는 2세 이상군과 2세 미만군을 비교할 때 모든 군에서 유의한 차이가 없었다(P> 0.05). 5) 비타민 A치는 모든 군에서 GOT/GPT와 상관관계는 없었으나, 홍역 증상으로 입원한 환아군에서 기타 감염성질환군에 비해 유의하게 증가되어 있었다. 그러나 말초혈액 및 다른 생화학 검사소견은 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 결 론 : 홍역환아군과 홍역의증군의 비타민 A 평균치는 기타 감염성질환군의 비타민 A 평균치보다 유의하게 높았으나(P<0.05), 임상증상의 중증도 및 재원일수와 유의한 상관관계가 없었다.

• 생물환경조절학회지
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• 제15권2호
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• pp.125-137
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• 2006

본 연구에서는 큰느타리버섯 재배사의 환경조절을 최적화하고 시스템 설계에 대한 기초자료를 얻기 위하여 진주인근에 위치한 샌드위치패널을 이용한 영구형 재배사 2동을 대상으로 2003년 11월부터 2005년 10월까지 재배사 내부에서 측정한 환경인자들을 중심으로 검토하였다. 실험지역의 외기온은 평년의 것과 대체로 비슷한 경향을 보였다. 시스템 변경전의 경우, 동절기에는 전체적으로 설정온도보다 낮게 유지되었고, 또 최상부와 최하부의 최대온도 편차도 $5.1^{\circ}C$ 정도로 상층이 가장 높게 나타났다. 그러나 시스템의 변경 후의 경우, 난방시 대체로 설정온도 범위에서 조절되는 경향을 보였고, 공기정체나 온도층의 역전현상이 나타나지 않았다. 상대습도는 시스템 변경 후, $80{\sim}100%$ 정도의 범위로서 권장상대습도 범위에 있었다. 전체 재배기간동안 탄산가스 농도는 $400{\sim}3,300mg{\cdot}L^{-1}$ 정도의 범위에 있었다. 조도는 권장조도보다 전반적으로 낮게 유지되고 있음을 알 수 있었고, 산도는 대체로 일정하게 유지되었다. 수확량은 전체적으로 일정하지 않았고, 포기재배의 경우가 상대적으로 등외품이 적었으며, 증수 효과도 있었다. 전력소비량은 계절별로 일정한 경향이 있음을 알 수 있었고, 하절기보다 동절기에 전력소비량이 현저히 많은 것을 확인 할 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.27-32
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• 2006

목적 : 소아의 다낭성 이형성 신은 신생아 4,300명당 1명 꼴로 보고되고 있는 선천성 기형이며, 최근 산전 초음파 검사 기술의 발달로 인해 출생 전 진단되는 경우가 대부분이다. 과거신절제술 시행해오던 것과 달리, 최근 연구보고에 의하면 보존적인 치료와 주기적인 추적관찰이면 충분하다 기술하고 있다. 그럼에도 다낭성 이형성 신의 대표적인 합병증으로 알려져 있는 고혈압과 요로감염, 악성 변화 때문에 논란의 여지는 여전히 남아 있으며, 다낭성 이형성 신의 자연관해에 대해서도 보고자간에 약간의 차이가 있다. 이에 본 연구는 다낭성 이형성 신의 임상양상을 다년간 추적관찰하고 그 예후 관련 임상적 인자를 찾고자 하였다. 방법 : 1993년 12월부터 2005년 8월까지 세브란스병원 소아과에서 다낭성 이형성 신으로 진단된 환자 46명을 의무기록을 통해 조사하였다. 결과 : 환자 46명 중 남녀비는 1.3:1이었으며 병변 부위는 좌측 25례, 우측 21례였다. 신 요로계통의 기형은 22례(44%)에서 확인되었으며 그 중 수신증은 13례(28%), 방광요관 역류가 5례(11%)에서 동반되었다. 1례(2%)에서 신기능 부전의 소견을 보였으며 17례(37%)에서 요로감염 병력이 있었다. 1례(2%)에서 이차성 고혈압이 발생하였으며, 악성 종양의 발생은 없었다. 추적관찰 결과 완전관해 11례(24%), 부분관해 19례(41%), 낭종 크기가 커지거나 그대로인 경우는 13례(28%)였다. 반복되는 요로감염이나 심한 복부팽만 등으로 신절제술을 시행 받은 경우는 3례(7%)가 있었다. 완전관해까지 소요된 기간은 평균 37개월(12-84개월)이었다. 다낭성 이형성 신의 관해에 관련된 예후인자로서 신 요로 계통의 동반기형 유무(P=0.034)가 통계적으로 유의한 연관성을 보였다. 그 외 성별, 병변 부위, 요로감염 병력 등은 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다. 또한 출생 후 4주 이내의 초음파상 병변부위 신장 길이도 다낭성 이형성 신의 예후와 통계적으로 유의한 연관성을 보이지 않았다(P=0.106). 결론 : 본 연구에서 소아의 다낭성 이형성 신의 예후는 양호하며, 주기적인 초음파 검사와 보존적인 치료로 추적관찰하는 것이 적절하였으며, 신 요로계통의 기형이 동반되어 있을 경우 다낭성 이형성 신의 관해율이 낮아짐을 확인할 수 있었다.