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신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상양상 (Clinical Features of Symptomatic Neonates with Ebstein's Anomaly)

  • 조희진;이인실;고재곤
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권11호
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    • pp.1212-1218
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    • 2005
  • 목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.

심한 폐동맥 고혈압을 동반한 좌우 단락 질환 환자의 수술 후 경과 (Surgical outcome of severe pulmonary arterial hypertension secondary to left-to-right shunt lesions)

  • 이차곤;정수인;허준;강이석;이흥재;양지혁;전태국
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권2호
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    • pp.195-202
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    • 2010
  • 목 적 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압으로 수술 가능 여부가 불확실했던 환자들의 수술 후 중기 임상 경과를 보고하고자 한다. 방 법 : 1995년 이후 삼성서울병원에서 좌우 단락에 의한 폐동맥 고혈압으로 심도자술 후 수술 받은 환자들 중, 만 1세 이후, 폐혈관 저항 8 Wood unit 이상이었던 21명의 환자를 대상으로 이들의 수술 전후 및 추적 기간 중 임상 증상, 폐동맥 압력 변화를 후향적으로 검토하였다. 대상 환자의 수술 당시 평균 연령은 26 (1-58)세였다. 진단은 심방 중격 결손(n=11), 심실 중격 결손(n=4), 심실 중격 결손과 동맥관 개존(n=4), 그리고 동맥관개존(n=2)이었다. 수술 여부는 폐혈관 가역성에 기초하여 결정하였으며, 5명에서는 좌우 단락을 완전히 막았고, 16명의 환자는 작은 좌우 단락을 남겨 놓는 형태의 수술을 시행 받았다. 결 과 : 수술 직후 폐동맥에 삽입한 도관이나 심초음파로 추정한 폐동맥 압력은 모든 환자에서 수술 전보다 감소되었다. 또한 이러한 수술 직후의 폐동맥 압력은 수술 전 결손의 일시적 폐쇄 당시의 폐동맥 압력과 유사한 값을 보였다. 두 명의 환자를 제외한 대부분 환자에서 추적 기간 동안 폐동맥 압력이 감소추세를 유지하였다. 임상증상은 NYHA functional class 기준으로 한 명의 환자를 제외하고는 모두 호전을 보였다. 수술 직후뿐만 아니라 추적 관찰 기간 동안에도 사망이나, 수술과 관련된 특별한 합병증은 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 좌우 단락에 의한 심한 폐동맥 고혈압 환자들을 폐동맥 고혈압 가역성에 근거하여 수술하였고, 큰 위험 없이 심장 수술이 가능하였다. 폐동맥 확장제 흡입에 반응을 보이지 않았던 환자들에서 결손의 일시적 폐쇄 상태에서는 반응을 보인 경우가 많았고, 이는 수술 직후 폐동맥 압력과 유사하여 유용한 정보를 얻을 수 있었다. 대부분의 환자에서 폐동맥 압력이 감소하고 임상 양상의 호전을 보였으나, 다시 증가하거나 정상까지 감소하지 않을 수 있으므로 세심한 관찰과 장기적인 추적이 필요하다.

대기오염과 이비인후과 (Air Pollution and Its Effects on E.N.T. Field)

  • 박인용
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1972년도 춘계종합 학술대회 초록집
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    • pp.6-7
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    • 1972
  • 최근 10년간 우리나라 경제의 급격한 발전으로 이에 부수적으로 일어나는 대기오염은 생활환경을 파괴하는 오염형태의 하나로서 직접 또는 간접으로 인체에 미치는 피해는 격심하여가고 있으며 이것이 심각한 사회문제로 대두되었다. 대기오염이 인체에 미치는 영향에 관하여 병리나 임상적으로는 많은 연구보고가 있으나 호흡기로의 기시부인 비강이나 인의 영향에 관한 연구보고는 많지 않은 실정인 차제에 대기오염과 비, 인후질환자의 관계를 추구하여 그 대책을 논하는 것은 의의 있는 일이라 하겠다. 이러한 연구의 일환으로서 연세의대 공해연구소의 대기오염도조사에서 가장 심한 곳으로 확인된 부산시 우암동 지역에 위치한 S 공업고등학교 학생 469명은 조사군으로 하고 대기오염도가 낮은 K고등학교 학생 345명을 대조군으로 하여 내과, 안과, 비, 인후과적 검사를 실시하여 얻은 성적과 그 외의 문제점들을 검토하고자 한다. I. 위해오염물질 대기오염물질은 자극성가스와 질식성가스로 구분되며 이비인후과 질환과 밀접한 관계가 있는 것은 자극성 가스이며 여기에는 질소산화물, 유황산화물, 탄화수소와 그리고 광합성작용에 의하여 2차적으로 발생하는 강력한 자극성물질인 PAN(Peroxy acyl nitrate) 등을 열거할 수 있으며 이들 가스는 산화성이 강하기 때문에 점막이 부착되어 괴양 및 2차감염을 일으켜 인체에 피해를 준다. 이리한 오염물질은 고체연료(특히 석탄)나 액체연료의 불완전 연소때와 각종 차량의 배기가스로서 배출된다. 대표적인 오염물질인 일산화탄소, 질소산화물 및 유황산화물의 조사지역과 대조지역의 오염도는 다음과 같다. II. 인체에 미치는 피해 1. 일반적인 피해 대기오염이 인체에 미치는 영향은 오염물질의 물리적 화학적 성상 및 오염물질의 농도, 양, 그리고 폭로기간 등에 따라 다르다. 각 오염물질별 건강피해를 보면 (1) $아황산가스(SO_2)$ 아황산가스는 오염물질 중 가장 대표적인 독성을 가지고 있으며 용해도가 높아서 기도에 용이하게 흡수되어 처음에는 자극증상이 오고 나중에는 기도 저항을 일으켜 폐부종, 호흡중추의 마비를 일으킨다. 만성 폭로 시에는 비염, 인루염, 후각 및 미각장해를 일으킨다. (2) 일산화탄소(CO) CO는 혈색소의 산소운반 능력을 박탈하기 때물에 중독증상을 일으킨다. 즉 CO 중독은 농도와 흡입시간에 따라 차이가 있으나 우선 두통, 현기, 오심, 구토, 이명이 오고 호흡곤란, 허탈상태, 근육이완, 졸도등을 수반하고 혼수상태에서 사망한다. (3) 질소산화물 여러 질소산화물중 배기가스에서는 $NO_2로$ 배출되며 또한 탄화수소와 태양광선이 대기중에서 작용하여 $NO_2를$ 생산하며 $NO_2는$ 변성 Hemoglobin 을 생성하여 호흡기 장해를 일으킨다. $NO_2의$ 급성 중독증상으로서는 눈, 코를 강하게 자극하고 폐충혈, 폐수종, 기관지염, 폐염 등을 일으킨다. 만성 중독시에는 만성폐섬유와 및 폐수종을 일으킨다. (4) $오존(O_3)$ Ozone은 자동차 배기가스에서 나오는 $NO_2$ gas 및 탄화수소와 작용하여, PAN이라는 자극성 물질을 생성시키는 광학적 Smog의 주요소로 알려져 있다. 자극적인 냄새가 있음으로 불쾌감을 주고 비, 인후점막의 전조감과 두통이 오며 폐기능을 저하시키며 더욱 진행되면 폐충혈, 폐수종 등을 일으킨다 (5) Smog에 의한 건강피해 대표적인 것이 1952.12.5~12.8까지 4일간 영국 Lon-don에서 계속된 Smog사건이며, 이 사건으로 말미암아 호흡기질환 사망율이 사건전보다 사건기간 중 혹은 사건후에 5~10배의 증가율을 보였다. 이때 Smog의 주원인은 연료의 불완전 연소에 의한 연기와 이때 발생하는 아황산가스가 주원인이며 dust가 2차적 원인이라고 생각하였다. 새로운 종류의 공해로서 광학적 Smog에 의한 피해가 1970. 7. 18 Tokyo의 한 고등학교에서 발생한 바 운동장에서 운동 중이던 여학생 43명이 눈에 대한 자극증상, 인후동통, 기침을 호소하고 그중에는 호흡곤란으로 의식불명에 빠진 학생도 있었다. 이러한 현상은 대기중에 배출된 탄화수소와 oxidant가 대기중의 광 energy와 결합하여 발생한 것이라 하였다. 2) 비, 인후과 질환 대조군 345명과 조사군 469명중 호흡기계, 안과 및 비, 인두의 자각증상의 유소견자는 각각 39명(11.3%)와 106명(22.6%)로서 조사군이 대조군 보다 약 2배 많았다. 조사군의 유소견자중 호흡기증상 29명(29%), 안증상 22명(21%), 비폐쇠 및 비후 50명(47%), 인후통 5명(5%)으로서 비, 인두 자각증상의 유소견자가 55명(52%)으로서 과반수를 차지하고 있었다. 임상검사에 의한 타각증상의 유소견자는 대조군 99명 (28.8), 조사군 180(384%)으로서 조사군이 대조군 보다 10%정도 많았다. 조사군의 유소견자중 호흡기질환 1명(0.6%), 안질환 8명(4.4%), 비염 97명(54%), 인두편도염 74명(41%)으로서 비, 인두질환이 171명이었다. 이상의 성적에서 오염지구의 자, 타각증상의 유소견자중 비, 인두질환이 압도적으로 많은 것으로 보아 대기오염과 이비인후과 질환과는 밀접한 관계가 있으며 앞으로 그 대책이 시급히 요구된다고 하겠다.

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