목적: 전투 경찰에게서 과도한 신체 활동 후 발생한 횡문근 융해증의 임상 양상 및 치료에 대해 알아 보고자 하였다. 대상 및 방법: 2004년 6월 1 일부터 2005년 5월 23일까지 운동이나 훈련 후 발생한 근육통 및 근육종창을 주소로 본원을 방문한 전투 경찰 중에서 횡문근 융해증이 의심되어 입원한 13명의 환자를 대상으로 혈액검사(CPK, CK-MB, AST BUN/Cr, Electrolyte) 및 임상 경과를 관찰하였다. 이 들은 모두 남자였고, 평균 연령은 20세 ($19\sim21$세) 였다. 발병 원인으로는 팔굽혀펴기 후 발생한 것이 7례, 축구 경기 후 발생한 것이 5례, 시위 진압 후 발생한 것이 1례였다. 이 학적 소견상 다양한 신체 부위에 종창 및 압통을 호소하였는데 전완부에 발생한 경우가 4례, 상완부가 3례, 견갑부가 1례, 하지가 5례였다. 횡문근 융해증의 진단기준은 내원 당시 임상증상과 함께 혈중 CPK가 1,000 IU/L이상인 경우로 하였고 약물 복용력이나 내과적 질환이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 모든 환자에서 99mTc-MDP 20mCi를 정맥주사 후 4시간에 bone scan을 시행하였다. 치료는 침상 안정가료 및 수액요법을 시행하였고 동통을 심하게 호소하는 환자에게는 부목고정을 실시 하였다. 결과: 전체 입원환자 13명의 평균 재원 기간은 20일 (14일$\sim$42일)이었고 내원 당시 급성신부전을 보인 1례를 제외하고는 수액 요법 및 휴식을 시행한지 평균 8일 (2일$\sim$11일) 후 혈액학적으로 CPK가 1000이 하로 감소되었으며 임상적으로도 뚜렷한 회복을 보였다. 급성신부전을 보인 1례에서는 혈액투석 및 수액요법을 시행 한 후 회복되었다. 결론: 심한 운동이나 훈련 후 부종 및 근육통을 호소하는 환자에서 운동 유발 횡문근 융해증을 의심하여 조기에 혈액검사 및 수액 치료를 시행하는 것이 중요하다.
Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) 결핍증은 상염색체 열성으로 유전되는 유전성대사질환으로 미토콘드리아에서 장쇄지방산의 산화 장애이다. VLCAD 결핍증의 임상증상은 중증도 및 발현 시기에 따라 심각한 심장 이상을 동반하는 신생아기 발현형, 소아기 발현형, 지발형의 세 가지로 분류할 수 있다. 저자들은 혈장 아실카르니틴 분석과 유전자패널 염기서열분석 방법으로 확진된 성인기 발현형 VLCAD 결핍증 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 34세 여자가 반복되는 근육통증과 간헐적 횡문근융해증의 병력을 주소로 내원하였다. 환자는 12세에 처음으로 운동 후 횡문근융해증으로 급성 신부전이 발생하여 혈액 투석을 받고 회복하였다. 이후 환자는 장시간의 운동이나 금식 후에 반복적으로 근육통증과 횡문근융해증이 발생하였다. 내원 시 신체 검진과 신경학적 검진은 정상이었다. 내원시 혈장 AST/ALT, Creatinine kinase (CK)는 약간 상승해있었으나, 이전 의무기록에 의하면 횡문근융해증이 있을 당시 AST/ALT, CK는 매우 상승하였다. 환자의 병력을 토대로 지방산대사장애 의심하에 감별진단을 위하여, 유전자 패널 염기서열 분석과 혈장 아실카르니틴 분석을 시행하였다. 혈장 아실카르니틴 분석결과 C14:1 ($1.453{\mu}mol/L$; 참고치, 0.044-0.285)와 C14:2 ($0.323{\mu}mol/L$; 0.032-0.301)가 증가였고, C14 ($0.841{\mu}mol/L$; 0.065-0.920)는 높은 정상이었다. 유전자패널 염기서열분석에서는 ACADVL 유전자에서 두 개의 병원성변이가 이형접합으로 발견되었으며, 이는 Sanger 염기서열 분석으로 확진되었다: c.[1202G>A(;)1349G>A] (p.[(Ser401Asn)(;)(Arg 450His)]). 환자는 생화학적, 유전학적 검사결과를 바탕으로 지발형 VLCAD 결핍증으로 확진되어 저지방식이와 급성 대사장애를 예방하기 위한 영양 교육을 받았다. 경증의 지발형 지방산 대사장애는 임상증상과 생화학적 검사 이상이 간헐적으로 발생하기 때문에 진단이 어렵다. 유전자패널 염기서열 분석은 지방산대사 장애와 같이 임상증상과 원인 유전자 이상이 다양한 대사 이상질환에서 유용한 진단법이 될 수 있다.
49세 남자 환자가 숙박업소에서 의식을 잃은 채 발견되어 응급실로 내원하였다. 환자는 조현증 및 주요우울증으로 항정신병 약물 및 항우울증 약물(vortioxetine hydrobromide, mirtazapine, sertraline hydrochloride, quetiapine, alprazolam)을 복용 중이었으며 환자 주변에 상기 약물들을 과량 복용한 흔적이 남아있었다. 신체검사에서 좌측 둔부 및 가측 대퇴부로 동통, 창백 및 부종 관찰되었으며 좌측 족관절 이하의 능동 관절운동이 불가하였다. 그리고 경골 및 비골신경 영역의 감각이 소실되어 있었다. 가장 종창이 심했던 가측 대퇴부에서 측정한 둔부 구획 내 압력은 42 mmHg 이었으며 자기공명영상에서 좌측 둔부 근육 및 주변 연부 조직의 부종 및 고강도 신호를 보이고 있었다. 응급 근막절개술을 시행하였고 24시간 이후 하지 감각 및 근력이 일부 회복되었다.
악성 고열증은 succinylcholene과 같은 유발약제의 사용을 피하고, 조기 진단과 dantrolene의 조기 투여에 의해 사망률과 이환률이 현저히 감소하게 되었다. 본 증례는 전신 마취 후 호기말 이산화탄소 분압 증가, 빈맥, 고혈압 등의 조기 징후로 악성 고열증이 발견된 14세 남자 환아에 대한 보고이다. Dantrolene의 조기 투여 후 profopol과 midazolam으로 수숱을 지속할 수 있었다. 횡문근 융해증이 발생하였으나 수액 투여와 요의 알칼리화를 유도하여 신부전이 발생하지 않았다. 환아는 수술 10일 후에 합병증 없이 퇴원하였다.
노책성 횡문근융해증의 재발을 보이는 거세된 4세령 Paint horse가 다당류저장성근질환으로 진단되었다. 말이 폐사하기전 보인 임상증상으로는 근약화, 근손실, 운동불내성, 장제시 사지를 들어올리는데 어려움이 있었고, grooming 시 민감한 반응, 이동 혹은 기립시 장애였다. 골격근 샘플의 조직검사를 통해서 말의 다당류저장성근질환으로 확진되었다.
Objective: To report a case of rhabdomyolysis that occurred after spinning exercise. Methods: A patient diagnosed with rhabdomyolysis received Korean medical treatment and Western medical treatment for 6 days. We observed the patient for 13 days. Clinical symptoms were evaluated with a Numerical Rating Scale (NRS) and laboratory tests, which included Liver Functional Test (LFT), Renal Functional Test (RFT), creatinine phosphokinase (CPK), myoglobin, and urine tests. Results: After treatment, the clinical symptoms were improved. In this case, acute renal failure did not occur. Laboratory results, including AST, ALT, CPK, and LDH, were also improved. Conclusions: Rhabdomyolysis can be treated cooperatively with Korean and western medical cooperative treatment.
Lamotrigine is a newer anti-epileptic drug for adjunctive treatment of refractory epilepsy, partial seizures, generalized tonic-clonic seizures, and bipolar disorder. Lamotrigine overdose causes serious central nervous and cardiovascular problems, but reports are uncommon. Few lamotrigine overdoses have been described because anti-epileptic drug use is limited and usually used with combination of other anti-epileptic drugs. In addition, most patients visit emergency departments with multi-drug overdoses, so few cases of lamotrigine poisoning alone exist. We had a female patient visit our emergency department a couple of hours after a lamotrigine overdose treated with intravenous hydration and urine alkalization by NaHCO3. She recovered successfully without any evidence of renal injury. However, she developed profound rhabdomyolysis, a previously unreported complication of this medication. We suggest that serial creatine kinase levels should be measured after lamotrigine poisoning.
Doxylamine is an antihistamine of the ethanolamine class. It is used primarily as a sleep-inducing agent. Clinicians should be aware of the complications in rhabdomyolysis patients who ingest doxylamine succinate and over-the-counter antihistamines. The easy availability of these substances increases the potential not only of intentional overdose by adults but also of inadvertent ingestion by children. Prompt intervention and careful assessment of renal function, urinary output, and serum creatine kinase levels may represent the difference between an uncomplicated and acute renal failure. Recognition of the potential for rhabdomyolysis and institution of vigorous treatment may prevent acute renal failure in patients who have taken an overdose of the drug. A 14-year-old male was found to have hematuria and oliguria. Evaluation of the patient revealed myoglobinuria, and a creatine kinase(CK) level of 117,563 IU/L. He was recovered by massive fluid administration, urine alkalization and mannitol infusion. We report a case of a suicide attempt in a child where ingestion of the doxylamine complicated by non-traumatic rhabdomyolysis with brief review related literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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