안와에 발생하는 전이암은 주로 안와 지방이나 뼈에 발생하며 한쪽에 국한되어 발생하고, 양쪽 외안근의 미만성비대 형태로 발생하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 코에 생긴 횡문근육종 환자에서 치료 후 추적 관찰 중 발생한 안와의 전이암이 양쪽 외안근의 미만성 비대 형태로 발생하여 갑상선 안병증으로 오인되었던 1예를 보고하고 갑상선 안병증과 감별하는데 도움을 받을 수 있는 소견이 무엇인지에 대해 분석해 보고자 한다.
목적: 세포주기의 조절곤란은 종양의 발생과 진행에 영향을 미친다. 몇가지 알려진 연부조직 육종에 대한 면역 조직화학적 예후인자 들이 있지만 상반된 연구도 있고 G1/S phase관계되는 인자에 대한 연구는 거의 없는 상태이다. 따라서 저자는 연부조직 육종의 재발 및 전이와 관계된 G1/S phase 세포조절주기 단백의 면역화학적 예후인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 연부조직 육종으로 진단된 환자 중 최소한 1년이상 추시관찰이 가능하고 파라핀 블록의 보존상태가 비교적 양호한 43예의 환자를 대상으로 연구하였다. 지방육종 15예, 악성 섬유성조직구증 13예, 횡문근육종 5예, 활막육종 5예, 평활근육종 3예, 섬유육종이 2예였다. 모든 환자의 조직은 전 절제술로 제거된 조직을 대상으로 Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK, p16, p27, Rb, E2F-1, p53, Ki-67 등의 면역 조직화학적 발현을 조직 microarray 방법을 사용하여 측정하고 환자의 국소 재발 및 전이에 따른 예후를 비교 분석하였다. 결과: 국소 재발은 8예(19%)에서 일어났으며 이것은 Cyclin E(p=0.024), E2F-1(p=0.046)의 발현과 연관이 있었다. 전이는 16예(37%)에서 일어났으며 CDK4의 증가와 연관이 있었다(p=0.031). 결론: Cyclin E와 E2F-1이 연부조직 육종의 국소 재발과 관련있는 예후를 제공해주었고, CDK4가 전이를 예측할 수 있는 독립적인 예후를 제공해주었다. 따라서 조직 검사시 이들 표식자들의 적절한 사용이 환자의 예후를 예측하고 치료의 범위를 결정 짖는데 중요한 도움을 줄 수 있을 것이다.
1) 저자들이 경험한 상악동의 비편평세포암은 선양낭성 암종이 4례로 가장 많았으며, 그 외 선암종 3례, 미분화세포암 3례, 횡문근육종 2례, 골육종 1례, 이행세포암종 1례, 신경내분비세포암종 1례, 섬유성조직구암종이 1례였다. 2) 경부림프절 전이는 총 16례중 횡문근육종 1례와 선양낭성암종 1례에서 있었으며, 모두 종양의 T병기가 T4인 경우였다. 경부림프절 전이가 없었던 경우는 선양낭성 암종1례를 제외하고는 선택적 경부곽청술은 시행하지 않았으며, 추적 관찰도중 원발병소 치료후 경부림프절에서의 잔존암 및 재발은 없었다. 3) 선양낭성암종의 경우, 4례중 3례에서는 수술적 절제를 하였고, 1례에서는 방사선치료후 구제수술을 시행하였으며, 3례가 무병생존 중으로 광범위한 수술적 제거와 더불어 상악신경 하악신경 및 비디안신경을 통한 전파 및 미세잔존암이 의심될 경우 방사선 치료의 병합이 바람직하다고 생각된다. 4) 선암종의 경우 3례중 2례는 low-grade로서 수술과 방사선 치료의 병합요법을 시행하여 무병생존 중이고 1례는 high-grade로서 수술적 절제가 불가능하여 화학요법과 방사선치료의 병합요법후 구제수술을 한 경우로 현재 유병생존 중으로 광범위한 수술적 절제와 더불어 진행된 병기의 경우 방사선 치료의 병합이 바람직하다고 생각된다. 5) 미분화세포암의 경우 3례중 2례는 화학요법 및 방사선 치료후 구제수술을 시행하였고, 1례는 화학요법 및 방사선 치료의 병합요법만을 시행한 경우로 이중 2례가 무병생존 중으로 화학요법 및 방사선 치료에 비교적 잘 반응하며, 절제 가능한 잔존암이 남아 있는 경우 구제수술을 시행하는 것이 바람직하다고 생각된다. 6) 횡문근육종과 골육종의 경우 3례중 2례에서 광범위한 수술적 제거후 방사선치료를 병행하였으며, 현재 무병생존 중이고, 1례는 화학요법과 방사선치료의 병합요법을 시행하였으나 실패하였다. 육종의 경우 광범위한 수술적 절제가 가장 좋은 치료로 사료되며, 미세잔존암이 남아있는 경우는 방사선 치료의 병합이 필요하리라 생각된다.
Rhabdomyosarcoma, when it occurs in the head and neck, is primarily found in children. Alveolar rhabdomyosarcoma is rarely seen in the oral lesion, comparing to the embryonal and the pleomorphic variants. This is a report of a case of alveolar rhabdomyosarcoma in the mandible in a ten-year old girl who complained of a non-painful swelling on the right cheek. The right lower 1st molar was mobile. Her radiographs revealed an extensive radiolucency with somewhat irregular border on the right mandibular ramus. The right mandibular 1st and 2nd molars lost their lamina dura and were floating. CT images revealed smooth-outlined soft tissue mass occupying the pterygomandibular space, the infratemporal space, and the masseteric muscle with thinning and perforation of the right mandibular angle and ramus. Histopathological and immunohistochemical findings established the final diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma.
The authors have observed clinically and histopathologically on two cases of rhabdomyosarcomas occurred in the oral cavity.
The results were as follow:
1. A case of adult pleomorphic rhabdomyosarcoma, involving the right mandibular third molar area of 52 year old male, revealed pathological fracture of the right mandibular angle area. Microscopically, sections of this tumor showed cross striations by staining of phosphotungstic acid hematoxylin.
2. A case of embryonal alveolar rhabdomyosarcoma, involving the right buccal area of one year and ten months old female, revealed severe bone destruction on the right mandibular body area. Microscopically, sections of this tumor did not show cross striations.
영남대학교 의과대학 부속병원에서 1991년 1월부터 1998년 6월까지 20례의 자궁육종을 경험한 결과 자궁육종 환자의 연령별 분포는 24세에서 71세이었고 평균 연령은 50.2세였고 평균 분만 횟수는 3.7회였다. 병기는 1기가 9례(45.0%), 2기가 1례(5.0%), 3기가 6례((30.0%), 4기 가 4례(20.0%)이었으며 병기에 따른 생존율에는 유의한 차이가 없었으며, 병리조직검사상 자궁평활근육종이 13례(65.0%), 악성 혼합 뮬러씨 종양이 5례(25.5%), 기타 횡문근육종 1례, 맥관육종 1례로 조직검사에 따라서도 생존율의 차이를 보이지 않았다. 주된 임상증상으로는 부정기적 질출혈이 7례(35.0%), 하복부동통이 5례(25.0%), 비정상 복부종괴가 5례(25.0%)였다. 조직학적 소견상 10 HPF당 유사분열수가 6-10개인 경우가 2례, 10-15개인 경우가 3례, 16-20개인 경우가 2례, 20개 이상인 경우가 2례였으며 이들 유사분열수와 생존기간과의 관계는 조사할 수가 없었다. FIGO 병기 1기의 중앙생존기간은 27.0개월이었고 3기는 23.5개월, 4기는 3.0개월이었으며 2기는 산출이 불가능하였고 이들 병기와 생존기간과는 유의한 차이가 없었다. 치료 방법으로는 수술적 방법, 화학요법, 방사선 요법을 실시하였으며 수술적 방법으로는 전자궁 및 양측 부속기 절제술이 15례 (75.0%), 전자궁 및 단측 부속기 절제술이 3례(15.0%), 근치적 자궁적출술이 1례였다. 치료결과 6명이 사망하였고 7명이 생존해 있는데 모두 무병상태로 추적 관찰중이며 나머지 7명은 추적이 불가능하였다. 추적조사를 위한 지표로서 CA-125가 5례에서 사용되었는데 그중 2례(40.0%)에서 현저한 증가를 보였다.
Pure primary hepatic rhabdomyosarcoma in adult is very uncommon. There have been only five previous case of primary rhabdomyosarcoma of the adult liver. A case of hepatic rhabdomyosarcoma was diagnosed in a 52 year-old female. She was admitted to the hospital due to the epigastric pain and weight loss. A CT scan of the abdomen showed a large hypodense mass with focal calcification occupies most of the both lobes of the liver. The liver biopsy showed massive liver tumor composed entirely of oval shaped cells showing light microscopic and immunohistochemical evidence of rhabdomyoblastic differentiation. We report a case of hepatic rhabdomyosarcoma with review of literature.
Rhabdomyosarcoma is a rare malignancy of head and neck region. When rhabdomyosarcoma occurs in maxillary area, total maxillectomy is necessary. Total maxillectomy causes defects of orbital floor, palate, gingiva, and alveolar bone, causing severe facial deformity and functional impairment. Immediate maxillary reconstruction has to cover both bone and soft tissue to minimize cosmetic and functional problems. The fibular osteocutaneous free flap can provide paranasal, gingiva, oral mucosal lining and foundation for dental prosthesis, thus ensuring good cosmetic results and mastication, phonation function. We have experienced a reconstruction case of a 19-year-old man with rhabdomyosarcoma of the left maxillary sinus. The patient underwent total maxillectomy and neck dissection. We designed a fibular free flap that had a vascularized bone segment and a double skin paddle. Surgical outcomes were excellent in cosmetic and functional aspects.
This report details a case of 8-year-old girl showing failure of odontogenesis after chemo-radiation therapy for the rhabdomyosarcoma at the age of 4. The observed results were as follows : 1. Past history revealed that she had received for a total radiation dose of 4430cGy, 29 fractions in 6 weeks and chemotherapy with vincristine, actinomycin D and cytoxan, followed as maintenance phase for 2 years. 2. The patient was symptom -free and appointed for the treatment of multiple dental caries. 3. Oral examination showed hypoplastic enamel on whole erupted permanent teeth and showed retarded eruption. 4. Conventional radiograms showed failure of root development including abrupt cessation of root formation and root agenesis, and microdontia, missing teeth, irregular enamel, dislocation of the impacted teeth. Additional finding showed good healing bone pattern on the left mandibular ramus and angle area. 5. Cephalometric analysis revealed failure of bite raising due to incomplete eruption of all the first molars and made it possible to suspect entrapped mandibular growth and then Class II tendency growth. 6. There was correlation between the time of chemo-radiation therapy and the damage of the teeth.
Objectives This study is to report a case on a patient with pulmonary metastatic rhabdomyosarcoma and post-radiotherapy general weakness. This patient's symptoms were improved by the Korean Medicine treatments. Methods The patient was treated for 2 weeks with acupuncture, herbal medicine (Gamisibjeontang, 加味十全湯), and herbal steam therapy. Results NRS and G/A were used to assess patient's symptoms daily morning and to observe the changes of symptoms. After 2 weeks of the treatments, the patient showed remarkable improvement of the main symptoms of general weakness, and pain of the surgical sites. Conclusions This case study showed that post-radiotherapy general weakness symptoms in patient with pulmonary metastatic rhabdomyosarcoma were significantly improved by the Korean medicine treatment, such as acupuncture, herbal medicine, and herbal steam therapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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