본 인제대학교 의과대학 서을 백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 9월 부터 1995년 12월까지 원발성 종격동 종양의 진단하에 수술을 시행한 40례를 대상으로 하여 임상적 고찰을 하였다. 관찰 대상은 남자 18례와 여자 22례로 연령은 Vll에서 68세까지 였으며 평균 )4.1세였다. 종양의 진단시 증상은 흉통(12.5%), 기침(12.5%), 호흡곤란(7.5%) 경부종괴(7.5%), 흉부불쾌감(5.0%) 등이었다. 진단은 모든 예에서 단순 흉부엑스선 사진과 흉부 전산화단층촬영을 실시하였고 5례 에서는 자기공명영상을 시행하였다. 경피적 침생검은 22례에서 시행하여 16례에서 조직학적 진단을 얻었다(민감도 72.7%). 종양의 위치별 분포는 전상부 종격동 24례(60.0%), 후부 종격동 14례(35.0%), 중부 종격동 2례(5.0%)였다. 종양의 종류는 흉선종 11례(27.5%), 신경성종양 10례(25.0%), 배아세포종 7례(17.5%), 낭종 8례(20.0%), 거대 림프 절비대(Castleman's disease) 2례(5.0%), 방추세포육종 1례(2.5%) 그리고 림프종 1례(2.5%), 였다. 악성 종양은 5례로 침습성 흉선종 3례, 방추세포육종 1례, 림프종 1례였다. 치료는 양성의 모든 예와 악성종양 3례에서 완전절제하였고, 2례는 수술이 불가능하였다. 수술후 사망은 없었고 합병증은 창상피열, 성대마비, 어깨강직이 각각 1례씩 있었다.
저인산증은 드문 선천성 대사 이상 질환으로, 조직-비특이 알칼리 포스파테이스(TNSALP)의 결핍으로 인해 발생한다. 상염색체 우성 혹은 열성 유전이 모두 가능하며, 발생시기에 따라서 주산기, 영아기, 아동기, 성인기로 나뉘고, 증상이 일찍 발현할수록 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 혈청 알칼리 포스파테이스가 감소해 있으면서 구루병 혹은 골연화증을 보이는 환자에서 ALPL 유전자 변이를 규명하는 것이 저인산증을 진단하는 가장 확실한 방법이다. 본 증례 보고는 산전 초음파에서 장골의 이상과 출생 후 저포스파테이스증이 확인되어 ALPL 유전자 검사를 통해 양성 주산기 저인산증으로 진단된 환자 보고이다. 환자는 출생 당시 호흡곤란이나 고칼슘혈증, 피리독신 의존성 발작 등의 합병증 없이 경과가 양호하였다. 생후 12개월 이후 성장 지연이 확인되었지만, 생후 53개월까지 골격의 무기질화가 호전된 양성 경과를 가지게 되었다. 현재 재조합 TNSALP인 asfotase alfa가 개발되어 주산기 및 영아기 저인산증 환아에서 조속한 진단과 치료가 더욱 중요해진 바, 좀더 많은 환자들의 진단이 이루어져야 하겠다.
목 적 : 집단 생활을 하는 영유아에서 흔히 이환될 수 있는 세기관지염, 폐렴 등의 급성 하기도 감염증의 원인 바이러스를 규명하고 그 임상상을 분석하여 환자 진료에 도움을 주고자 하기 위함이다. 방 법 : 2001년 4월말에서 5월초에 걸쳐 모 해외 입양 기관에서 집단 생활을 하면서 호흡기 감염 증상을 보였던 영유아 30명 중 세기관지염 및 폐렴으로 입원 치료한 13명의 비인두 분비물을 채취한 후 서울대학교병원 바이러스 연구소에 의뢰하여 respiratory syncytial virus(이하 RSV), adenovirus, parainfluenza virus에 대한 배양 검사를 시행하였다. 결 과 : 1) 검사한 13명 중 4명에서 바이러스가 검출되어 바이러스 검출율은 30.7%였다. 이 중 RSV 단독 감염은 2명(15.4%), adenovirus 단독 감염 1명(7.7 %), RSV와 adenovirus 중복 감염이 1명(7.7%)였으며 parainfluenza virus는 없었다. 2) 원인 바이러스가 밝혀진 환아 4명은 모두 폐렴으로 진단되었다. 3) 환아의 연령 분포는 0~3개월이 9명, 4~12개월이 1명, 13~24개월이 2명이었으며, 25개월 이상이 1명이었다. 4) 입원 당시 주 증상은 발열(69%), 기침(100%), 빈 호흡(54%), 흉곽 함몰(69%), 수포음(85%), 천명음(15%)이었다. 5) 백혈구 수는 3명(23%), C-반응 단백은 6명(46 %)에서 10 이상으로 증가되었으며, 흉부 방사선 소견상 9명(69%)에서 폐 침윤을 보였다. 결 론 : 비록 대상 환아 중 30.7%에서만 호흡기 바이러스가 검출되었지만, 집단 생활을 하는 영유아에서 바이러스성 하기도 감염의 유행이 있었던 것으로 생각되며, 효율적인 치료법이 없는 현 시점에서는 병의 전염경로를 차단하는 격리 등의 예방 조치가 필요하다고 사료된다.
개심술후 발생하는 가성 상행대동맥류의 빈도는 매우 낮으나 점진적으로 진행하여 크기가 커지면 커 질수록 수술사망률이 높기 때문에 정기적인 검진으로 조기에 발견하여 주위 조직을 압박 변위시키기 전 에 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 본 교실에서는 선천성 심실중격결손증 교정술 후 50개월이 경과하여 발견된 가성 상행대동맥류 1례 를 성공적으로 치료하였기 에 문헌고찰과 합께 보고하는 바이다. 환아는 14세 여아로9세때 선천성 심실중격결손증으로타병원에서 팻취봉합술에 의한근치술을받고 합병증으로 창상감염이 발생하였으나 완치된 후 정상적인 생활을 하여오다 1 개월전에 발생한 운동성 호흡곤란과 전신피로감을 주소로 내원하여 검진중 가성 상행대동맥류로 진단되어 상행대동맥성형술을 받았다. 수술소견상 대동맥 및 심정 지액 관류를 위 해 삽관하였던 부위로 추정되는 상행대동맥에 각각 장 경 1.5cm정도의 개구부가 있었으며 가성대동맥류의 크기는 10$\times$7cm로 주폐동맥, 상대정맥, 우심방, 우심실 등을 심하게 변위시키고 있었다. 2개의 개구부 사이에 위치한 대동맥 벽을 제거하여 하나의 개구부 로 만든 후 Dacron graft를 재단\ulcorner여 만든 팻취를 이용하여 대동맥성형술을 시행하였다. 수술합병증은발생하지 않았으며 술후 12일째에 건강하게 퇴원하였다.
배경: 폐 이식 수술은 호흡부전을 동반한 말기 폐질환 환자에서 유용한 치료방법 중의 하나로 본원에서는 1996년 국내에서 처음으로 일측 폐 이식 수술을 성공한 이래로 현재까지 재 이식 2예를 포함한 총 13예의 폐 이식 수술을 시행하였다. 저자 등은 그동안 환자들의 수술성적 및 합병증, 생존율 등을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 7월부터 2005년 7월까지 영동세브란스병원 흉부외과에서 폐 이식을 시행받은 13예, 11명의 환자(2명은 재 이식환자)를 대상으로 후향적으로 임상기록지를 분석하였다. 결과: 남녀비는 9:4, 평균연령은 $45.2{\pm}10.7$세(범위 $25{\sim}59$세)였으며, 폐기종 및 만성폐쇄성 폐질환이 5예로 가장 많았고, 동맥관 개존증으로 인한 아이젠맹거 증후군 2예, 폐섬유증, 폐고혈압, 림프관 평활근종증, 기관지확장증이 각 1예였다. 조기 합병증으로는 출혈, 이식 폐 부전, 감염이며 후기 합병증으로는 감염 및 이식 후 림프증식증이었다. 조기사망 3예를 제외한 평균생존기간은 16.5개월($2{\sim}60$개월)이었다. 재 이식 2예는 이식 폐의 기능 부전에 의하여 각각 첫 이식 후에 2주, 13개월째 시행 받았다. 결론: 폐 이식 수술 후 장기성적을 향상시키기 위해서는 수술술기의 향상뿐만 아니라 수술 후 집중적인 환자관리를 통하여 합병증을 조기에 발견하고 필요한 내과적, 외과적 처치를 즉시 시행하는 것이 예후에 좋은 영향을 미칠 것으로 생각된다.
심낭에서 발생한 원발성 섬유육종은 매우 드문 질환으로 주로 급격한 혈성 심낭 삼출을 유발한다. 평소에 간헐적인 흉부압박감을 느껴왔던 30세 남자 환자가 내원 하루 전 갑작스런 흉통과 심한 호흡곤란으로 근처 병원에서 협심증 진단 하에 전원되어 심초음파 검사, 흉부 전산화 단층촬영 및 자기공명검사 등 정밀검사를 시행받았고, 그 결과 심낭 기형종 파열에 의한 심낭압전의 진단하에 수술을 받았다. 수술소견 상 혈성 심낭 삼출액이 다량 있었고, 심낭 종괴는 완전 절제하였으나 동결절편검사 상악성종양이 의심되었다. 수술 후 병리조직 검사상 심낭 종괴는 원발성 심낭 섬유육종으로 진단되었고 심낭 삼출액에서 암세포는 발견되지 않았다. 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원 후 전원되어 추가적인 방사선치료를 받고 있다. 임상적으로 긴급을 요하는 심낭압전을 동반한 원발성 심낭 섬유육종 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
연구배경: 최근 급증하는 폐암에 대해 국내에서는 단위 병원의 폐암 환자의 특성, 조직학적 분류에 따른 분포, 진단 방법, 치료방법에 대한 수년간의 통계들이 있을 뿐 전국적인 조사는 없어 전국적인 폐암환자의 기초자료의 필요성이 대두되었다. 방 법: 대한 결핵 및 호흡기 학회에서는 전국을 대상으로 1997년 1년 동안 조직학적으로 증명된 원발성 폐암환자를 대상으로 환자의 특성, 폐암의 조직학적 분류, 병기, 치료법 등 폐암의 특성을 조사하였다. 결 과: 총 3,794명을 분석하여 다음의 결과를 얻었다. 1) 남자 환자가 79.3%였으며 평균 연령은 62.0세(남자 62.2세, 여자는 61.6세)였으며 76.8%가 흡연자로 남자환자의 89.8%, 그리고 여자환자의 25.4%가 흡연자이었다. 2) 병리학적으로는 편평상피세포암이 44.7%, 선암 27.9%, 기관지폐포세포암 2.2%, 대세포폐암 1.5%, 소세포폐암 16.8%로 관찰되었다. 흡연력은 편평상피세포암의 87.5%, 선암의 56.2%, 기판지폐포세포암의 35.5%, 대세포폐암의 94.1% 및 소세포폐암의 84.3%가 흡연자였으며 편평상피세포폐암 및 소세포폐암 환자에 비해 선암 환자의 흡연자 비율이 유의하게 낮았다(p<0.001). 3) 조직학적 진단방법은 객담세포진 검사가 15.5%, 기관지내시경을 통한 조직검사가 44.4%, 경피적 폐침생검법이 19.7%으로 중심형 암인 편평상피세포암 및 소세포암 환자에서는 기관지내시경 조직검사로 가장 많이 진단이 이루어진 반면 선암 및 대세포폐암 환자에서는 경피적 폐침생검법으로 진단이 많이 이루어졌다(p<0.001). 4) 환자의 진단시 증상은 기침 57.2%, 객담 40.8%, 호흡곤란 35.4%에서 보고되었으며 증상이 없었던 경우도 7.2%이었다. 5) 비소세포폐암환자 임상적 병기는 제I기 13.7%, 제II기 4.5%, 제IIIA기 16.6%, 제IIIB기 28.8% 및 제IV기 36.5%로 진행되어 발견되는 경우가 많았다. 소세포폐암환자 609명 중 제한병기가 45.2%, 확대병기가 54.8%이었다. 결 론: 폐암은 남자 및 흡연자에서 주로 발생하였으며 편평상피세포암이 가장 많았다. 따라서 이러한 국내의 자료는 폐암환자에서 여성의 비율이 상대적으로 높고 선암이 가장 흔한 폐암으로 알려진 구미의 자료와는 차이가 있었다. 진행된 상태에서 발견되는 경우가 많아 조기발견 프로그램의 개발 필요성이 제시되었다.
저자들은 어렸을 때부터 간헐적인 호흡곤란이 있어 기관지 천식으로 치료를 받아온 과거력이 있는 20세 남자에서 군입대 신체검사를 위해 시행한 흉부전산화단층촬영과 굴곡성 기관지내시경 검사상 우연히 발견된 양측성 상대정맥 기형을 동반한 기관성 기관지 1예를 경혐하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
RB-ILD는 다량의 흡연력이 있는 사람에서 간질성폐질환의 증상과 소견을 보일 때 의심해야 하며, 임상상이나 방사선학적 소견은 비특이적으로 진단을 위해서는 폐생검이 필요하다. 치료와 예후에 있어서 다른 폐질환과 달리 금연 및 부신피질 스테로이드에 반응이 좋고 예후도 양호하기 때문에 감별이 중요하다. 저자들은 다량의 흡연력이 있는 48세 남자에서 폐생검을 통해 RB-ILD를 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 국내에서 처음으로 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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