• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.254-261
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• 2010

신생아에서의 미토콘드리아 질환은 임상 증상이 다양하고 비특이적이라 진단이 어렵고, 치명적으로 생존율이 낮기 때문에 이에 대한 연구는 미비하다. 본 연구에서는 신생아기에 미토콘드리아 질환 소견으로 치료한 3례를 보고하였다. 증례 1은 갑작스럽게 발생한 강직성 경련, 의식 소실 및 심한 대사성 산증과다기관 기능 부전으로 미토콘드리아 병증이 의심되었다. 혈장내 젖산/피루브산염 비가 55.6, 아미노산 검사에서는 알라닌 2,237 nmol/ml로 증가되었다. 증례 2에서는 급성 부신기능부전과 급성 신부전으로 복막 투석을 하였으나 대사성 산증이 지속되었다. 혈장 내 젖산/피루브산염 비가 23.9였고, 근 조직을 이용한 효소 분석에서 1번 복합체의 호흡 사슬 결함이 진단되었다. 증례 3은 출생 후 2개월간 반복되는 대사성 산증과 기면, 수유 곤란 소견을 보였다. 혈장 내 젖산/피루브산염 비가 19.4로 정상 범위의 경계에 있었으나 뇌척수액 검사상 젖산/피루브산염 비가 57로 현저하게 증가된 소견을 보였고, 뇌 자기 공명 분광경 검사에서 lactate peak 소견을 보였다. 근 조직을 이용한 효소 분석에서 2번 복합체의 호흡 사슬 결함이 진단되었다. 세증례 모두에서 미토콘드리아 질환 소견으로 비타민, 조효소 Q10 및 L-카르니틴을 투여하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권1호
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• pp.70-76
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• 2000

Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제27권6호
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• pp.729-734
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• 2010

11살된 암컷 푸들 (체중 2.3 kg)이 지속적인 기침, 호흡곤란, 운동불내성 및 식욕부진으로 내원하였다. 영상진단 검사 및 실험실 검사를 통해, 환자는 ISACHC Ib 단계의 이첨판 패쇄부전증이 합병된 특발성 출혈성 심낭수 유출증으로 진단되었다. 우측 흉벽에서 심낭에 접근하여 투시현미경의 조사 하에 엘리게이터 포셉과 카테터를 이용한 경피하 심낭 부분절개술을 실시하였다. 시술 직후 실시한 ECG 와 심초음파 검사에서 환자의 심장 기능은 크게 개선되었다. 환자는 경도의 이첨판 역류증과 술 후 감염을 관리하기 위해 furosemide (1 mg/kg, bid, PO), enalapril (0.5 mg/kg, bid, PO), cephradine (20 mg/kg, bid, PO)을 처방 받고 퇴원하였다. 2주 후 실시된 검사에서 심낭수는 발견되지 않았으며 임상증상은 크게 개선되어있었다. 현재는 이첨판 패쇄부전증에 대한 처치를 위해 enalapril을 투약 중이고, 주기적으로 환자를 모니터하고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.336-339
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• 1997

최근 흉부 대동맥의 수술적 치료가 과거에 비해 좋은 성적을 얻고 있다. 전 흉부 대동맥을 포함하는 대동맥류나 대동맥 박리증의 경우대개 두단계나세단계로나누어 수술하였다. 본원에서는 숲 대동맥을 포함한 드베키 타입 I 만성 대동맥 박리증 환자에 있어서 한번에 출 대동맥을 치환하는 수술을 시행하였다. 환자는 호흡 부전과 Marfan 환자의 특징적 외모를 갖고있는 25세 남자로 심한 대동맥 부전증과 만성 드베키 타입 I대동맥 박리증 진단하에 수술시행하였다. 수술소견상상행 대동맥이 매우 커져 있었으며 상행대동맥에 두 개의 내막 파열이 관찰되 었고 가혈관으로 부터 늑간 동맥들과 우측 신동맥이 혈공급을 받고있었다. 벤탈 술식과 함께 술 대동맥 치환술을 성공적으로 시행하였으며, 환자는 현재까지 큰 합병증없이 외래를 통해 추적 관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.718-721
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• 1998

심한 폐동맥고혈압증을 동반한 심실중격결손증을 교정하는 수술은 술후 높은 사망률 때문에 외과의에게 많은 어려움이 있다.. 최근에 술후 급성 우심부전이 발생시 우좌혈류단락이 가능하여 심혈류역학을 개선하는 일방성 판막 팻취를 이용한 수술이 안전한 수술법으로 보고되고 있다. 환자는 20 년 전에 선천성심질환을 진단을 받은 바 있으며, 내원 3 개월 전부터 운동성 호흡곤란이 발생하였고, 정밀검사상 심한 폐동맥 고혈압증을 동반한 심실중격결손증으로 진단되었다. 저자등은 심실중격결손을 첨포를 이용하여 폐쇄하는 대신에 술 후 우심실부전을 예방하는 일방성 판막 팻취를 이용하여 결손을 교정하였다. 환자는 건강한 상태로 술 후 14 일째 퇴원하였으며, 일방성 판막 개구부는 술 후 9 개월에 자연 폐쇄되었고, 12 개월 양호한 상태를 유지하고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권3호
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• pp.220-224
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• 2007

소아에서 체외막 산소화 장치는 중증호흡부전, 약물에 반응하지 않는 심부전, 패혈증, 폐동맥고혈압에서 뿐만 아니라 심장이식의 가교로서도 기계적인 심폐보조를 제공한다. 그렇지만 소아에서 부정맥에 의해 생긴 저심박출증에 대해 체외막 산소화 장치를 이용하여 심장보조를 시행한 증례는 많지 않다. 본 저자들은 부분 양심실 교정을 받은 엡스타인 기형에서 심실성 부정맥 때문에 순환 부전에 빠진 15세 여자 환자를 체외막 산소화 장치를 이용하여 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권6호
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• pp.613-616
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• 1997

저자들은 말기 확장성 심부전을 앓아온 58세의 여자환자에게 좌심실 내경을 줄여주는 좌심실개조수술을 시행하여 좌심실기능의 향상을 보았기에 증례보고를 하고자 한다. 본 환자는 1996년 9월에 심부전으로 인한 호흡곤란(NYHA 기능 4도)과 사지부종을 주소로 입원하였다. 입원시 심초음파검사상 좌심실 구축률 15%, 좌 심실 말기이완기 내경이 80mm, 승모판 폐쇄부전 4도, 삼첨판 폐쇄부전 2도였고 심박출량이 1.5L/min였고 심 박출계수는 1.0 L/min/m2 있단 이 환자에게 전방유두근과 후방유두근 사이의 좌심실 측벽을 절제하고 승모 판과 삼첨판 성형술을 실시하는 좌심실개조수술을 시행하였다. 술후 심초음파검사와 혈역학적 평가결과, 좌 심실 구축력 35%, 좌심실 말기이완기내경 50m였고, 승모판 기능 및 삼첨판 기능은 완벽하였다. 심박출량은 2.3L/ms 였고 심박출계수는 2.3umi m2였고 환자의 mID기능은 1도였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.349-357
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• 2010

목 적 : TTN은 대부분의 경우 출생 24-72시간 이내에 좋아지는 것으로 알려져 있으나 때로는 72시간 이상 빈호흡이 지속되며 심각한 저산소증과 호흡부전, 기흉 등의 합병증이나 사망에까지 이르기도 한다. 지금까지 이러한 지속성 TTN에 대한 연구가 드물어 이들에 대한 발생 위험인자와 임상경과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2007년 9월 30일까지 서울아산 병원에서 출생한 12,021명의 신생아 중 신생아 중환자실에 입원하여 TTN으로 진단받은 재태연령 $35^{+0}$주 이상의 신생아 107명을 대상으로 환아와 그 어머니의 의무기록을 후향적으로 검토, 분석하였다. 빈호흡에 대한 다른 기저 질환 없이 빈호흡이 생후 72시간 이상 지속되는 경우를 PTTN으로 정의하고 빈호흡이 출생 72시간 이전에 호전되는 경우를 STTN으로 구분하여 TTN의 위험인자와 임상경과를 비교하였다. 대조군은 같은 기간 동안 신생아실에 입원한 정상 신생아 126명을 무작위로 선택하여 비교하였다. 결 과 : 전체 TTN환아 107명 중 55명(51%)이 PTTN에 해당하였다. PTTN군에서 출생 6시간 이내 발생하는 끙끙거림(grunting)의 빈도, 분당 90회 이상의 빈호흡, 산소 치료농도 0.4 이상, 기흉, 보조적 호흡기 치료 등이 빈번하였고 출생 첫날 측정한 총 단백과 알부민, 체중 감소 비율이 STTN군에 비해 낮았다. PTTN의 발생과 가장 관련 있는 예측 위험 인자로는 출생 6시간 이내 발생한 끙끙거림, 최대 호흡수가 90회 이상, 산소 치료농도가 0.4 이상인 경우 등이었다. 결 론 : TTN 환아에서 출생 6시간 이내의 끙끙거림, 최대 호흡수 분당 90회 이상, $FiO_2$ 0.4 이상인 경우 등의 위험 인자가 있는 경우 더 나쁜 임상 경과를 보일 것으로 예측할 수 있을 것이다. PTTN의 발생을 낮추고 질환의 빈도와 증상을 줄일 수 있는 방법에 대한 더 많은 연구가 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권3호
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• pp.351-360
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• 1995

연구배경: 압력보조는 환자의 흡기시 정해진 양의 양압을 보조하여 상시호흡량을 증가시키거나, 호흡일을 경감시키는 목적으로 쓰이는 기계환기법으로 본 연구는 자발적 호흡이 허용되는 SIMV 및 CPAP 양식에서 PS를 사용할 경우 환자의 호흡역학상 어떤 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방법: 중환자실에 입원하여 호흡부전으로 기계환기중인 환자로 임상적으로 안정되었고 자발적 호흡횟수가 분당 12회 이상인 환자 14명을 대상으로, 먼저 CPAP(3 cm $H_2O$) 양식하에서 0, 5, 10 및 15 cm $H_2O$의 PS를 순서대로 적용하면서 CP-100 pulmonary monitor(Bicore, USA)를 이용하여 호흡역학 지수들을 측정하고 이어서 SIMV 양식으로 바꾸어 같은 방법으로 호흡역학 지수들을 측정하였다. 결과: 1) CPAP 및 SIMV 방식하에서 PS가 호흡역학에 미친 공통된 효과 CPAP 양식하에서 PS를 증가시킴에 따라 상시호흡량은 증가하였고, WOB과 PTP는 감소하였다. SIMV 방식하에서도 PS를 증가시킴에 따라 상시호흡량은 증가하였고, WOB과 PTP 역시 유의하게 감소하였다. 2) CPAP 및 SIMV 방식하에서 PS가 호흡역학에 미치는 효과의 차이 CPAP 방식하에서 PS를 증가시킴에 따라 분당호흡수는 유의한 변동이 없었고, $P_{0.1}$과 $T_1/T_{TOT}$은 유의하게 감소되었다. SIMV 방식하에서 PS를 증가시킴에 따라 분당호흡수는 유의하게 감소한 반면, $P_{0.1}$과 $T_1/T_{TOT}$은 유의한 변동이 없었다. 3) CPAP+PS 양식에서 SIMV 단독양식에서와 같은 상시호흡량을 얻는 상태에서의 호흡역학의 비교 동일 환자에서 CPAP+PS 양식으로 SIMV 단독양식에서의 상시호흡량이 얻어지는 상태에서 분당호흡수 WOB, $P_{0.1}$ 등에는 양 방식 간에 차이가 없었으나 PTP와 $T_1/T_{TOT}$은 CPAP+PS 양식이 유의하게 낮았다. 결론: 기계호흡에서 압력보조의 사용은 CPAP 및 SIMV 양식 모두에서 상시호흡량을 증가시키고, 환자의 호흡일, 호흡근 산소소모량 지수를 감소시켰으며, 분당호흡수의 감소는 SIMV 방식에서만 관찰되었고, 중추성호흡추진력의 감소와 호흡근의 지구력지수의 호전은 CPAP 방식에서만 관찰되었다. 한편 상시호흡량이 같은 수준에서의 CPAP+ PS 방법은 SIMV 법에 비해 호흡근의 일효율이 더 높고 호흡근의 지구력지수가 더 우수하였다. 따라서, 기계적환기 유지기나 이탈과정의 환자에서 압력보조의 겸용은 환자의 호흡역학 상태를 개선하는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.