• 제목/요약/키워드: 형성부전증

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법랑질 형성 부전증에 관한 증례 보고 (AMELOGENESIS IMPERFECTA : REPORT OF CASE)

  • 김재곤;이영수;허선;박종하;백병주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제25권3호
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    • pp.598-603
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    • 1998
  • 본병원 소아치과에 내원한 유치와 영구치 모두에 법랑질 형성 부전증을 가지고 있는 환자에 대해 교합면의 마모를 방지하여 교합고경을 유지하기 위해 유구치부 stainless steel crown 및 맹출 중인 제 1 대구치에 sealant, 전치아에 걸쳐서 주기적인 불소도포를 이용해 치료하여 양호한 결과를 얻었다.

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헤파린 기인성 혈소판감소증 환자에서의 개심술 (Open Heart Surgery in Patient with Heparin- Induced Thrombocytopenia)

  • 송석원;홍유선;곽영란;안신기
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.475-478
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    • 2002
  • 42세 남자환자가 내원 3개월전부터의 호흡곤란, 복부팽만 및 식욕부진으로 내원하였다. 이학적 검사상 심잡음이 청진되어 심초음파를 시행한 결과, 좌심방 혈전을 동반한 승모판협착증 및 삼첨판폐쇄부전이 진단되어 수술전 헤파린 지속 주입을 시작하였다. 내원 11일째 혈소판수치가 감소하여 시행한 항체검사 및 혈소판응괴능 검사에서 음성이 나왔지만 임상적으로 헤파린 기인성 혈소판감소증을 진단하였다. 수술중 심폐우회술시 헤파린 대체약물인 히루딘(hirudin)을 사용하였으며, ACT, aPTT를 측정하며 수술대에서 육안적으로 혈전형성여부를 확인함으로써 성공적으로 수술을 하였다, 수술 중 및 수술 후 헤파린 접촉은 없었으며, 수술 후 과다 출혈 및 전신적 혈전색전증 등의 합병증은 발생하지 않았다.

RED(Rigid External Distraction) system을 이용한 Crouzon syndrome환자의 distraction osteogenesis (Midfacial distraction osteogenesis of Crouzon syndrome with RED(Rigid External Distraction) system)

  • 이양구;최정호;김석화;백승학;장영일
    • 대한치과교정학회지
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    • 제32권3호
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    • pp.175-183
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    • 2002
  • Crouzon syndrome은 두 개융증, 상악골 형성부전증과 안구돌출증의 특징적인 제 가지 임상증상을 보이는 두개안면 증후군중 하나이다. 이러한 두개안면기형 환자를 치료하는 방법 중 요즘 점점 중요하게 떠오르는 방법이 distraction osteogenesis이다. 일반적인 악교정 수술에 비해 distraction osteogenesis는 여러 가지 장점이 존재한다. 심한 상악골 열 성장을 동반한 Crouzon syndrome환자의 상악골을 Le Fort III osteotomy후 RED system을 이용하여 성공적으로 전방 견인하여 심미 및 기능적으로 현저한 개선을 이룰 수 있었다.

승모판막 폐쇄부전증에서 신건삭 형성술을 이용한 판막 성형술의 임상분석 (Midterm Results of Mitral Valve Repair by the New Chordae Formation Technique)

  • 이재원;임한중;정성호;김건일;주석중;송현;송명근
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권4호
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    • pp.329-337
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    • 2001
  • 배경: 승포판 전엽이나 교련 또는 여러 판엽에 걸쳐 광범위한 병변으로 인한 승모판 역류의 경우 수술수기에 대한 뚜렷한 정립이 되어 있지 않은 실정이다. 최근 이러한 병변의 승모판 역류의 경우 PTEE(Polytetrafluro-ethylene)을 이용한 신건삭 형성술의 시행이 점차 늘고 있다. 이에 저자들은 PTEE를 이용한 신건삭 형성술이 승모판 성형술에 어떠한 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 1월부터 1999년 12월까지 승모판막 성형술을 시행 받은 322명의 환자 중에서 신건삭 형성술을 이용하여 승모판 성형술을 시행한 144례(I군)과 신건삭 형성술 이외의 방법으로 승모판 성형술을 시행한 178례(II군)를 대상으로 하였다. 두 군에서 수술 직후ㅘ 수술 후 6개월, 1년 및 1년 단위로 주기적인 심초음파를 시행하였고 이를 통계적 검정하였다. 결과: 같은 기간 승모판 성형술은 승모판막 폐쇄 부전증으로 내원한 환자의 95%(306)에서 추적 관찰이 가능하였다. 두 구난에 수술 전 혈류 역학적인 차이를 보이지 않았고, 수술 전 평균 승모판막 폐쇄 부전의 정도는 I군이 3.8$\pm$0.4, II군이 3.6$\pm$0.3였으나 수술 후 추적 관찰에서 각각 1.3$\pm$0.9와 1.1$\pm$0.7 정도의 양호한 판막 성형술의 결과를 보였고 승모판막 면적의변화나 승모판막에서의 평균 압력차이 등 혈류 역학적인 결과에도 차이를 보이고 있지 않았다. 술 후 3명(0.9%)의 조기 사망과 4명 (1.2%)의 후기 사망이 있었으나 두 군간의 차이는 보이지 않았다. 만기 생존율( 93.7$\pm$3.3 vs 88.0$\pm$1.95) 및 판막살패가 발생하기 않을 확률( 93.7$\pm$3.6 vs 93.3$\pm$3.4%) 과 재수술이 필요치 않을 활률(99.3$\pm$0.7 vs 96.0$\pm$1.9%), 색전증, 감염성 심내막염, 판막과 관련된 합병증 발생률 등에서 두 군간에 의미 있는 차이는 없었다. 전엽과 후엽에서 신건삭 형성술을 시행한 환자에서는 통계학적인 차이가 없었다(p=0.29) 결론: 신건삭 형성술을 이용한 승모판 성형술은 승모판 성형술의 증가(r=0.98, p<0.01)를 가져 왔을 뿐만 아니라 내구성과 안정성에 있어 기존의 안전화된 수술 수기와 견줄만하다. 특히 이러한 신건삭 형성술은 승모판 전엽에 병변이 있는 경우와 교련부 및 여러 엽에 광범위한 병변으로 인하여 재건술이 어려운 경우에도 승모판 재건을 가능하게 하는 우수한 수술 수리가 사료된다.

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승모판폐쇄부전증를 가진 소아 환자에서 승모판성형술의 임상적 고찰 (Mitral Valve Repair for Mitral Regurgitation in Pediatric Patients)

  • 심형태;윤태진;박정준;정성호;엄주연;장원경;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권8호
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    • pp.536-545
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    • 2007
  • 배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.

성인에서 발견된 좌측 폐동맥 형성부전증 1례 (A Case of Left Pulmonary Artery Hypoplasia in Adult)

  • 이승현;최광호;이흥범;이용철;이양근
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권1호
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    • pp.116-121
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    • 1999
  • Unilateral hypoplasia of the pulmonary artery is an uncommon anomaly, which commonly develops in combination with congenital cardiovascular defects such as tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus and septal defect of atrium or ventricle, but may also present as an isolated lesion. We have recently experienced a case of the left pulmonary artery hypoplasia in adult by chance of during the general health screen, which diagnosed by chest X-ray, chest spiral CT, lung perfusion and ventilation scan, digital substraction angiogram and bronchoscopy, then presented hereby with the review of relevant literature.

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DiGeorge증후군에 동반된 선천성 심장기형 치험 1례 (A case of Congenital Cardiac Anomaly Associated with DiGeorge Syndrome)

  • 손영상;김태식;황재준;김학제;박선화
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권6호
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    • pp.584-587
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    • 1999
  • DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.

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신생아개심술의 외과적 경험 (Surgical Experience of Open Heart Surgery in Neonates)

  • 이용훈;조은희
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권8호
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    • pp.828-835
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    • 1996
  • 1993년 1월 부터 1995년 4월까지 2년 4개 월동안 본 교실에서 시술한 신생 아개심술 총 27례를 대상으로 조사하였다. 남아가 16명. 여아가 11명이 었고 평균나이는 12.1일이며 생후 2일부터 30일까지였다. 체중은 평균 3.29kg이었고 최저 2.6kg에서 최고4.1 kg이었다. 심기형은 대혈관전위증이 11례, 대혈관전위증과와 대동맥축착증 및 심실중격 결손증을 동반한 기형이 1례, 총폐 정 맥환류이 상증이 5례, 총폐정 맥환류이상증이 동반된 단심실증(Double inlet right ventricle)이 I례, 심실중격결손증을 동반한 대동맥 차단중이 )례. 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증 및 폐동맥 판협 착 증이 각각 3례, 1례였고 대동맥궁차단증이 동반한Taussig-Binganomaly와 좌심형성부전증후군 이 각각 1례 씩 이 있다. 총 27명의 환아 중 20명(74.1%)에서 각종 합병증이 발생하여 높은 합병증 발생률을 보였으며 가장 빈 발한 합병증은 지연흉골봉합이 필요하였던 심근 및 폐부종이었다 심폐기 이탈이 불가능하였던 )례를 제외한 24례중 13례(54.2%)에서 심근 및 폐 부종으로 흉골을 봉합하지 못하고 심중환자실로 나왔으며 4례는 지연흉골봉합 이 전에 저 박출증으로 사망\ulcorner였고 9례는 모두 술후 3일째 흉골봉합을 하고 모두 생존 하였다 두번째 빈발한 합병증으로는 급성신부전으로 10례(37%)에서 발생하였으며 이중 7례에서는 복 막투석으로 회복되 었다. 심한 저 박출증은 모두 7례(25.9%)에서 발생하였는데 3명은 심폐 기로 부터 이탈 이 불가능하였다. 그 외 합병증으로 발작성 상심실 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia). 기 관지 폐이형성(bronchopulmondry dysplasia), 창상감염이 각각 1례씩 발생하였으나 극복되 었다. 모두 8명의 환아가 사망하여 29.6%의 수술사망률을 나타내었다. 사망원인은 저 박출증이 7례, 신부전이 3례았다. 심기형에 따른 수술사망은 대혈관전위증의 동맥전환술후 3례, 대동맥축착증이 동반된 대혈관 전위증의 1차 완전교정술에서 1례, 촐폐정 맥환류이상증을 동반한 단심 실증 환아에서 총폐 정 맥 환류이 상 증교정과 폐동맥교약술 후 1례, 대동맥궁차단증이 동반된 Taussig-Bing anomaly의 1차 완전교정술 후 1 례, 온전한 심실중격과 폐동맥 폐쇄증의 우심실유출로 성 형술 후 1례, 좌심 형 성 부전증후군의 Norwood operation 후 1례 였다. 저자들의 신생아 개심술에 대한 초기경험으로서 높은 수술사망율과 합병증 발생율을 나타내었고 특 히 신생 아의 복잡심기형에서는 사망율이 매우 높았다.

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조산아에서 말초혈액 중성구수와 호흡 부전증과의 연관성 (Peripheral Neutrophil Count and Respiratory Failure in Preterm Infant)

  • 이금주;윤수영;이란;현재호;정귀영;박진희;박영선
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권5호
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    • pp.596-602
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    • 2002
  • 목 적 : 체순환에서 중성구수의 감소는 과립구에 의해 발생하는 폐손상에서 공통적으로 발견되는 소견으로, 특히 말초 혈액에서 중성구 감소와 폐실질로의 중성구의 이동은 다양한 정도의 호흡 장애와 관련된 것으로 알려져 있다. 저자들은 조산아에서 생후 2시간내에 시행한 말초 혈액 검사에서 중성구수의 감소와 호흡 부전증과의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 출생체중 500 gm에서 1,350 gm 사이의 조산아로 1993년 1월에서 1999년 12월까지 방지거병원에서 출생한 97례 중, 중성구수에 영향을 미칠 수 있는 경우를 제외한 44례를 대상으로 생후 2시간 이내 중성구수가 $1.0{\times}10^9/L$ 미만인 경우를 중성구 감소군 (17례), $1.0{\times}10^9/L$ 이상인 경우를 중성구 비감소군(27례)으로 나누고 후향적인 임상적 고찰을 통해 연구를 시행하였다. 재태연령, 출생체중, 분만방식, 1분 및 5분 Apgar점수를 조사하여 기록하였고, 환아의 입원기간, 기계적 환기요법 기간, 산소 보충요법 기간, 최고 흡기압력, 최고 인공환기 횟수, 최고 흡기농도 등의 호흡지표와 동맥관 개존증의 유무, 폐렴, 기흉, 신생아 호흡부전증, 기관지폐 이형성증, 뇌실내출혈, 미숙아 망막증의 유무를 연구하였다. 결 과 : 중성구 감소군의 출생체중은 $1,046.50{\pm}180.76gm$, 1분 Apgar점수는 $3.41{\pm}1.18$, 5분 Apgar 점수는 $5.41{\pm}0.87$이었고, 중성구 비감소군에서는 출생체중 $1,156.70{\pm}124.99g$, 1분 Apgar점수는 $4.30{\pm}1.46$, 5분 Apgar점수는 $6.15{\pm}0.95$로 출생체중(P=0.021)과 1분 및 5분 Apgar점수(P=0.049, P=0.024)에서 통계적 유의성을 나타냈다. 또한, 신생아 호흡부전증의 발생은 두 군간에 차이가 없었고, 기관지폐 이 형성증은 중성구 감소군에서 12례로 중성구 비감소군의 7례보다 유의하게 많이 발생하였다(P=0.0036). 그리고 재원기간에서 각각 $55{\pm}25$일, $29{\pm}15$일로 나타 났으며 기계적 환기요법기간에서는 각각 $41{\pm}20$일, $29{\pm}16$일, 그리고 산소 보충요법 기간에서는 각각 $35{\pm}18$일, $23{\pm}13$일로 유의한 차이를 보였다(P=0.014). 그리고 동맥관 개존증, 뇌실내 출혈, 미숙아 망막증, 폐렴, 기흉, 사망률은 두 군간 다소 차이는 있었으나 통계적 유의성은 발견할 수 없었다. 또한, 두 군간 주요 독립적인 변수은 출생체중(Odds ratio=5.457, 95% CI=1.551-27.525, P=0.0172), 초기 백혈구수(Odds ratio= 8.308, 95% CI=2.054-52.699, P=0.0087), 기관지폐 이형성증(Odds ratio=0.099, 95% CI=0.017-0.397, P=0.0034) 등으로 나타났다. 결 론 : 본 연구에서는 초기 2시간내에 시행한 혈액 검사상 중성구 감소증을 보이는 군에서 기관지폐 이 형성증의 발병이 증가하면서 폐손상이 심해진다는 것을 확인하였다.