Shim, Jae Min;Moon, Jin Wook;Hwang, Sang Yun;Do, Mi Young;Park, Moo Suk;Chung, Jae Ho;Kim, Young Sam;Chang, Joon;Kim, Sung Kyu;Cho, Sang Ho;Kim, Se Kyu
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.57
no.5
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pp.470-475
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2004
Idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) is a disorder characterized by prolonged eosinophilia without an identifiable cause and eosinophil related tissue damage in multiple organs including heart, lung, skin, gastrointestinal tract, liver, and the nervous systems. Pulmonary involvement occurs in about 40% of HES cases, but pleural effusion due to pleuritis and bilateral pneumothoraces are very rare manifestations. We report a case of hypereosinophilic syndrome presented with bilateral pleural effusions and recurrent bilateral pneumothoraces in a 44 year-old male with brief review of the literature.
Tetralogy of Fallot (TOF) assumes its' most severe form when accompanied by pulmonary atresia (PA). Preserving the patent ductus arteriosus to maintain pulmonary blood flow is life-saving for patients with this congenital heart disease. Milrinone, a selective phosphodiesterase III inhibitor, is a potent vasodilator. Here, we report the successful use of milrinone for a newborn infant with TOF and PA for keeping the ductus arteriosus open and thereby maintaining pulmonary circulation. Milrinone is a useful drug because of its inotropic, lusitropic, and pulmonary vasodilating effects, in addition to its ability to keep the ductus arteriosus open and its relatively mild side-effects. Case series and comparative studies will be needed in the future to verify the effectiveness of this drug.
Red blood cell (RBC) alloimmunization results from genetic disparity of RBC antigens between donor and recipients. The discrepancy of RBC antibody screening test occurs when the results of red cell tests do not agree with those of the serum test. In order to select the proper blood units for transfusion, clarification of the cause of discrepancies is essential. The RBC antibody screening test is an easy, quick, and reliable method for detection of clinically significant antibodies. Antibody screening and identification is recommended prior to transfusion to determine whether there is blood group incompatibility. We reported that phenotyping for E, D, M, E+c, and C+e antibody screening test should be extended. Therefore, these results indicate that anti-D and anti-E alloantibodies were major risk factors for haemolytic disease of the newborn or delayed haemolytic transfusion reactions in this study population. We suggested that its antibody screening be adapted to blood safety interventions. Targeted screening of selected recipients at risk offers less value than universal antibody screening, and more research is needed to determine the real incidence of this national condition.
The occurrence of subclavian steal syndrome is possible in patients with either severe stenosis or occlusion in the left proximal subclavian or brachiocephalic arteries. Limited and insufficient blood flow in the vessel with a lesion induces blood supply from the opposite side via any of the connected vessels, which is called a subclavian steal phenomenon. The duplex sonography is useful for detecting this phenomenon. Some patients who experience this phenomenon complain of vertebrobasilar insufficiency, such as headache or numbness and weakness in the arm, and so on. Subclavian steal syndrome means subclavian steal phenomenon accompanied by these symptoms. We present a patient with focal severe stenosis of the brachiocephalic artery, manifested as blood flow reversal in the vertebral, and a "to-and-fro" waveform pattern in the external carotid, internal carotid, and common carotid arteries.
Lee, Jin A;Kim, Dong Ho;Koo, Ja Wook;Lee, Hoan Jong
Pediatric Infection and Vaccine
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v.8
no.2
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pp.234-240
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2001
Buccal cellulitis which presents with high fever and a swelling of the cheek with violaceous hue in young children is most often caused by H. influenzae. Bacteremia is common in buccal cellulitis caused by H. influenzae, and a culture of cerebrospinal fluid should be obtained because meningitis may be present despite the lack of meningeal irritation signs. Although buccal cellulitis is considered to be one of the important manifestations of H. influenzae infection, only two cases have been reported in Korea yet. We experienced a case of buccal cellulitis with H. influenzae bacteremia in an immunocompetent girl of 18-month-old. She was presented with high fever followed by rapidly progressive swelling and tenderness of both cheeks with violaceous hue in four hours. The blood culture revealed H. influenzae type b. There was no concurrent otitis media, sinusitis, or meningitis and no portal of entry was identified. Fever subsided two days after starting intravenous cefotaxime. Intravenous cefotaxime was subsequently changed to oral cefixime, and antibiotics were administered for a total of two weeks. We report this case with a review of related literature.
From March 1979 through December 1986, 232 previously untreated patients with invasive carcinoma of the uterine cervix stage IIB were treated at the Department of Therapeutic Radiology, Seoul National University Hospital. The patients studied were staged according to the FIGO recommendations and the majority of patients were treated with external beam whole pelvis radiation and intracavitary radiation. Pretreatment parameters, including physical examination findings, blood parameters, prior medical illnesses, histology and abdomino-pelvic CT findings were studied, employing univariate and multivariate analyses to identify the potentially significant prognostic factors on locoregional control, disease free survival and overall survival. Histology, extent of parametrial involvement on physical examination and paraaortic lymph node metastasis on CT were found to have prognostic significance in the carcinoma of uterine cervix stage IIB.
RDW and MCV are thought to be the highly sensitive blood cell parameters in the differentiation of iron deficiency anemias. Through the medical records of 227 anemic patients and the physical checking results of 143 healthy persons in a General Hospital during the recent five years, the authors evaluated various blood cell parameters including RDW and MCV. Iron deficiency anemia, aplastic anemia and other anemias associated with chronic disease were shown as the three major causes of anemias in Korea. In the patients of iron deficiency anemia MCV was very low(62.9$\pm$13.7fl), while RDW was very high(19.3$\pm$4.8) showing much lower MCV and much higher RDW in severe IDA compared with in mild IDA. To differentiate iron deficiency anemias form other anemias, a discriminant function was developed from some blood cell parameters like MCV, MCH, MCHC, RDW and platelets(D.F.=0.26-0.012MCV -0.130MCH +0.073MCHC +0.052RDW+0.003PLT).
Purpose : Alagille syndrome is an autosomal dominant disorder with developmental abnormalities affecting the liver, heart, eyes, vertebrae, and craniofacial region. The Jagged1(JAG1) gene, which encodes a ligand of Notch, has been found mutated in Alagille syndrome. The aim of the study was to investigate the mutation analysis of JAG1 gene in Korean patients with Alagille syndrome. Methods : Genomic DNA was extracted from peripheral leukocytes of 6 patients. The 26 exons of JAG1 gene were amplified and PCR products were directly sequenced. Results : Two novel frameshift mutations were found. 118delC in exon 2 was found in a patient who developed hepatocellular carcinoma at 4 years of age. 999-1000delTG was identified in exon 7. Conclusion : Mutations identified in this study are expected to give rise to truncated proteins.
Han Jong-Hee;Kang Min-Woong;Yu Jae-Hyeon;Lim Seung-Pyung;Lee Young;Na Myung-Hoon
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.5
s.262
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pp.419-422
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2006
Benign symmetric lipomatosis (BSL), also called Madelung's disease, is a rare disease in middle-aged chronic alcohol user. The cause of BSL is unknown. A 63 year-old man with rapid growing lesions in both shoulders for 2 months visited our hospital. Except for cosmetic problem, no abnormal finding was found in blood cell analysis and chemistry; however, excessive fat deposition was found on radiographic findings. Lipoma was revealed in pathologic examination and BSL was diagnosed clinically. Patient is being followed up without any specific problem.
Erythropoietin(EPO)는 혈액의 구성성분 중에서 적혈구 세포 증식에 중요한 기능을 한다고 알려져 있으며, 최근에는 암, 에이즈의 치료 등에도 효과가 있는 것으로 확인되고 있다. 따라서 본 연구팀은 지금까지 hEPO 유전자를 이용하여, 형질전환 돼지 "새롬이"의 생산에 성공한바 있다. 새롬이의 정액을 활용하여 인공수정을 실시 새롬이의 Fl를 24두 생산하였다. 이에 대하여 "형질전환 돼지의 계대번식시 유전자 전이효율에 관한 연구"라는 제목으로 발표 할 예정이며, 형질전환에 사용된 promoter가 WAP이므로, Fl이 임신, 분만을 하여야만 유즙을 통하여 hEPO물질을 생산할 수 있다. 따라서, Fl(♂)$\times$Fl(♀)의 교배에 의하여 5두가 임신, 분만을 하였으며, 이들 중 1두는 분만 후 21일에 폐사하였으며, 나머지는 현재 정상적으로 사육되고 있다. 이들 5두에 대하여 분만 후 유즙을 채취하여 유즙속에 EPO의 발현여부를 검토하였다. EPO-ELISA kit(medac)를 사용하여 분석결과, 유즙을 8,000배로 희석을 하여야만 Standard curve(1.25~160 mIU/$m\ell$)안에서 EPO의 단백질 발현을 검출할 수 있었다. 5두의 각각 농도는 28, 58, 17, 37, 27 IU/${\mu}\ell$ 였다. 또한 cDNA EPO와 genome EPO를 CHO 동물세포에서 생산하여 10배로 농축한 결과 5.5와 11 IU/${\mu}\ell$의 농도로 유즙과 비교하면 약 20~30배의 낮은 발현양을 나타내었으며, 또한 이러한 결과는 소변에서의 결과(1.1 IU/$m\ell$)보다는 약 30,000배 이상 높은 발현량을 화인 할 수 있었다. 현재, 이들 유즙 물질을 활용 빈혈 질환실험동물을 이용하여 생리활성을 검정, 체내에서 metabolic clearance rate(MCR)를 검토 중에 있다. 또한 F2의 자돈생산은 모돈 5두에서 총 25두가 생산되었는데, 이중 20두 약 80%가 EPO 유전자의 전환율을 나타내었다. 이상을 종합하면, 1) 돼지이용 생리활성물질(EPO)을 유즙에서 대량으로 생산할 수 있는 system의 활용가능성을 국내에서 처음으로 확인하였으며, 2) EPO에 있어서는 국제적으로도 형질전환 가축생산은 최초로 성공하였으며, 현재로서는 생산되어진 물질의 정제수준에 따라 활용가치가 결정되어 질 것으로 사료된다. 생리활성 물질을 생산할 수 있는 형질전환 돼지 생산의 성공은, 앞으로 형질전환 가축생산 뿐 만 아니라, 장기이식 및 복제돼지 생산의 활용 면에서의 응용가능성이 기대된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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