미숙아에 동반된 동맥관 개존증에서 indomethacin에 의한 폐쇄치료법이 소개된후 비수술적 치료방법 으로 각광을 받아왔으나, 증상이 있는 동맥관 개존증의 수술적 폐쇄는 가장 확실하고 안전한 치료법으 로 다시 평가받고 있다. 저자들은 최근에 체중 540gm과 1395gm 미숙아에서 indomethacin에 반응하지 않는 개존동맥 관을 clip 결찰하였다. 540gm의 미숙아는 술후 28시간에 사망하였는데 심한 혈소판 감소증을 보이는 등 출혈성 소인으로 이한 출혈이 원인이 되었다. 두 번째 미숙아 역시 indomethacin치료에도 호전이 없었으며 입원 8일째 괴 사성 소장결장염 합병으로 인한 회장천공으로 수술받았다. 체중증가가 없고 인공호흡기 이탈이 불가능 하여 입원 34일에 개존동맥관을 결찰하고동시에 회장조루복원술을시행하였다. 술후 6일째 인공호흡 기를 제거할 수 있었고 술후 33일에 체중 2050gm에 달하여 양호한 상태로 퇴원하였다.
소아 ALL 환자 2례에서 천공성 맹장염을 경험하였다. 주요 증상으로 고열, 복통, 복부팽만 설사가 있었으며, 혈액 검사에서 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증이 있었다. 진단은 초음파검사와 콤푸터 단층촬영으로 비정상적인 장벽 비후를 봄으로 가능하였다. 1예는 수술적 치료를 함으로 1예는 내과적 치료로 좋은 결과를 얻었다. 백혈병환자에서 항암 치료 중 고열, 하복부 동통이 있고 백혈구 감소증이 있을 경우는 맹장염의 기능성을 생각하고 조기에 초음파 검사 또는 컴퓨터 단층촬영을 하여 적절히 대처하여야 할 것으로 생각된다. 그리고 비록 천공성 맹장염이라도 증상이 국소적 일 때는 내과적 치료를 시도해 볼 필요가 있다고 생각된다.
저자들은 이에 가와사끼병 및 말단 조직괴저가 동반된 혈구 탐식증 1례를 보고하는 바이며, 가와사끼병 환자가 간비종대, 혈소판 감소를 보이는 경우에는 드물지만 혈구 탐식증의 가능성을 배제할 수 없으므로 확진을 위하여 혈청 중성지방의 측정과 골수 생검을 시행하여야 할 것으로 사료하는 바이다.
Seok- Cheol Choi;Jai-Young Kim;Jin-Bog Koh;Won-Jae Lee
대한의생명과학회지
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제3권2호
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pp.83-88
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1997
범발성 혈관내 응고증은 패혈증 환자들에 있어 빈번히 발생하며 여러 가지 위급한 질병 상태에 관계하는 병리학적 상황이다. 범발성 혈관내 응고증은 기존의 복잡한 임상 상황을 더욱 어렵게 만들어서 높은 사망률의 원인이 된다. 그럼에도 불구하고 그것의 병인적 기전들은 완전히 규명되지 않았다. 본 연구는 범발성 혈관내 응고증의 발생에 관여하는 병인적 기전들의 이해를 위해 전향적으로 계획되었다. 15마리의 쥐를 대상으로 해서 연구목적에 따라 세 군으로 나누었다:I 군은 대조군으로서 내독소를 투여하지 않은 쥐들이고 (n=5), II 군은 내독소 투여 후 12시간이 경과한 쥐들이며 (n=5), III군은 내독소 투여 후 24시간이 경과한 쥐들이었다 (n=5). 실험적 범발성 혈관내 응고증은 일정량의 내 독소를 한번에 투여하여 유도하였다 (1mg/kg, E. coli serotype 055:B5). 실험대상 쥐들의 심장으로부터 직접 채혈하여 혈소판수, 섬유소원 농도, plasminogen 농도, 항트롬빈 III 농도, D-dimer, 보체성분 (C3 및 C4)을 측정하였다. 내독소를 투여한 II 군과 III 군에 있어 혈소판수, 섬유소원 (III 군의 경우는 오히려 증가), plasminogen, 항트롬빈 III, 그리고 C3등의 혈중 농도들이 대체로 감소하였고 D-dimer 농도는 증가함으로써 명백한 범발성 혈관내 응고증이 관찰되었다. 본 연구 결과들은 내독소에 의해 응고계, 섬유소용해계, 그리고 보체계와 같은 여러경로의 활성화가 유도될 수 있으며, 이로해서 범발성 혈관내 응고증 및 이차적인 중복 장기기능 부전이 발생하리라는 점을 시사하고 있다. 결국, 이와같은 실험적인 내독소 유도 범발성 혈관내 응고증에 있어 응고계 및 섬유소 용해계의 활성을 일으키는 다양한 기전에 관한 축척된 지식들은 그와 같은 질병의 예방 혹은 치료방법을 제공해 줄 것이다.
Hundreds of drugs have been implicated as the causes of antibody-mediated thrombocytopenia. Naproxen is a commonly used nonsteroidal anti-inflammatory drug, and it is generally considered to be safe with few hematological side effects such as thrombocytopenia. In this case, severe thrombocytopenia associated with petechia and epistaxis appeared after initiation of naproxen therapy in the 59-year-old man. We report here on a case of severe thrombocytopenia that was recognized at 10 days after the use of naproxen, and the patient rapidly recovered to a normal platelet count without bleeding symptoms or any complications, although immunoglobulin or steroid was not used.
목 적: 신생아 폐출혈은 드물긴 하나, 일단 발생한 환아는 높은 사망률을 보인다. 급성 좌심실 부전, 호흡 곤란 증후군, 동맥관 개존증, 패혈증, 혈소판 감소증 등이 폐출혈 발생에 영향을 미칠 수 있다고 보고되고 있다. 저자는 출생 체중에 따라 신생아의 폐출혈 발생에 영향을 줄 수 있는 위험 인자를 규명하고 예후를 알아보고자 하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2008년 12월까지 본원 신생아 중환자실에 입원한 재태 기간 37주 미만의 미숙아 117명을 대상으로 출생 체중에 따라 두 군으로 구분하였다. 폐출혈의 정의는 임상적인 정의를 적용하였고, 각 군에서 폐출혈의 발생에 영향을 미치는 요인을 알고자 병력지를 기초로 후향적으로 조사하였다. 결 과: 대상 환아 총 117례 중 폐출혈은 39례(33.3%)에서 발생하였으며, 출생 체중에 따라 극소 저체중 출생아군에서는 대상환아 총 48례 중 17례(35.4%)에서 폐출혈이 있었고 산전 산모의 스테로이드 치료 여부는 환아의 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다($P$=0.001). 1분 APGAR 점수가 3점 이하인 경우, 혈소판 감소증도 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다($P$<0.05). 저체중 출생아군에서는 대상 환아 총 69례 중 22례(31.9%)에서 폐출혈이 있었고 1분 APGAR 점수가 3점 이하인 경우는 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다($P$=0.025). 저혈압, 산혈증, 혈소판 감소증도 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다($P$<0.05). 다변수 분석에서 극소 저체중 출생아군에서는 산전의 산모 스테로이드 치료가 환아의 폐출혈 발생을 의미있게 감소시켰으며(OR=0.203, 95% CI=0.044-0.934), 저체중 출생아군에서는 1분 APGAR 점수가 3점 이하인 경우(OR=5.992, 95% CI=1.145-31.351)와 산혈증(OR=4.434, 95% CI=1.279-15.376)이 환아의 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다. 결 론: 출생 체중이 적은 군에서 비교적 폐출혈이 늦게 발생하나, 일단 발생하면 사망률은 더 높은 것으로 나타났다. 극소 저체중 출생아군에서는 산전의 산모 스테로이드 치료가 환아의 폐출혈 발생을 의미있게 감소시켰으며, 저체중 출생아군에서는 1분 APGAR 점수가 3점 이하인 경우와 산혈증이 환아의 폐출혈 발생과 유의한 관련이 있었다.
한국으로 이주한 3년령의 암컷 핏불테리어가 엘리키아 증으로 진단되었다. 혈액검사상 중등도의 빈혈, 미약한 혈소판감소증과 고단백혈증, 고글로불린혈증을 보였다. 혈청검사에서 엘리키아 키트에 양성이었으며, 면역형광 항체법에 의한 항체가는 1:10240 이었다. 백혈구 연층 도말상에서는 엘리키아 감염체가 관찰되지 않았고 말초혈액을 이용하여 PCR 검사를 하였으나 음성이었다. 환자는 doxycycline에 잘 반응하였으며 치료 후 건강을 회복하였다.
12살 중성화 수컷 Miniature Schnauzer 견이 4일 동안 식욕부진, 구토, 기면과 고열로 내원하였다. 혈액 및 혈청검사에서는 백혈구 증가증, 혈소판감소증, 저혈당증, 저알부민혈증, 고빌리루빈혈증, 간효소치의 증가를 보였다. 복부초음파 검사에서 담낭의 고에코성의 불규칙한 벽의 비후 소견이 두드러지고, 심초음파 검사에서 대동맥 및 승모판의 증식성 변화와 역류를 보였다. 초음파유도하에 경피적담낭첨자술을 통하여 담즙을 흡인하고 배양하여 E.coli 감염을 확인하였다. 따라서 세균성 담낭염과 병발한 심내막염을 진단하였다. 항생제 감수성 검사를 통한 적절한 항생 요법과 적극적인 입원 치료를 통하여 패혈증에서 회복이 되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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