이상우쇄골하동맥은 약 0.5~2%에서 발생하며, 성인의 경우 대부분이 임상적인 증상 없이 생활하나 약 10%에서 기관이나 식도의 압박에 의한 임상증상을 나타내는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 수년간 연하곤란 및 반복되는 폐렴을 주소로 한 이상우쇄골하동맥을 가진 64세 여자 환자를 보고한다. 혈관 촬영상 좌우 경동맥(carotid artery)이 하나의 동맥간(common trunk)에서 기시하고 우측 쇄골하동맥은 좌측 쇄골하동맥 기시부 가까이의 상행대동맥 후방에서 기시하여 식도의 후방으로 주행하는 이상 우쇄골하동맥을 진단하였다. 수술적 치료는 우측 개흉술을 통하여 이루어졌다. 식도의 후방부위를 박리하여 이상우쇄골하동맥을 완전히 박리하여 유동시켰다. 우쇄골하동맥을 박리한 후 근위부를 결찰하여 분리한 후 원위부를 인조혈관을 이용하여 대동맥 근위부와 연결하였다.
Developmental anomalies of the aortic arch, commonly known as vascular rings, are relatively rare congenital vascular anomalies which can compress the trachea and esophagus. We have presented six patients with surgically treated vascular rings at Seoul National University Hospital during the period June 1970 through May 1984. Two patients had double aortic arches and four patients had right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum. Four patients had symptoms relating vascular ring and two patients were detected incidentally during diagnostic evaluation of symptomatic intracardiac defects. Associated congenital malformations were seen in four patients. The operative approach was through left thoracotomy in three patients and median sternotomy in remaining three patients associated with congenital cardiac defects. There were no postoperative deaths with excellent result in preoperative symptomatic patients. To our knowledge, successful surgical repair of vascular ring has been reported only once in the Korean literature.
Kasabach-Merritt 증후군은 거대한 혈관종에 의해 혈소판이 소모되어 감소되는 드문 질환이다. 저자들은 재태주령 32주 미숙아에서 설명되지 않은 복수와 혈소판 감소증의 원인을 찾기 위해 시험적 개복술을 시행하여 장 혈관종을 발견하였으나 광범위하여 수술적 제거를 하지 못하고, SPECT로 확인 후 스테로이드 치료로 혈소판 감소증이 호전된 1례를 경험하였다. 따라서 다른 원인에 의해 설명되지 않는 혈소판 감소증과 파종성 혈관내 응고병증이 있으면 내부 장기의 혈관종을 의심해 볼 필요가 있다고 사료되었다.
폐동맥 슬링은 좌 폐동맥이 우 폐동맥으로부터 이상 기시하여 기관의 후방으로 주행하는 혈관기형으로 주로 기관협착에 의한 호흡기 증상을 일으키는 매우 드문 선천성 질환이다. 심혈관 기형이나 기관의 기형과 동반되는 경우가 많고, 드물게 호흡기 증상 없이 청소년기나 성인에서 우연히 발견되는 경우도 있다. 본 증례는 14세 환아에서 우연히 발견된 이중 폐동맥 슬링(double pulmonary artery sling)을 경험하고 수술 치료하였기에 보고하는 바이다.
판막주위농양은 판막륜과 주변조직의 감염성 괴사로 인하여 판막을 치환하기 전에 괴사된 조직의 제거와 첩포 재건술이 필요한 경우로 정의되며, 수술사망률과 합병증 및 재발률이 높은 것으로 알려져 있다. 본원에서는 13년전에 기계판막으로 승모판막치환술을 받은 59세 여자 환자에서 외래 추적 관찰중 발견된 판막주위농양에 의한 판막주위누출로 승모판륜재건술과 함께 승모판막치환술을 시행 받았으나, 술후 15병일째 판막주위누출이 재발하여 다시 승모판륜재건술 및 승모판막치환술을 시행 한 경우를 치험하여 보고하며, 환자는 수술후 8개월째 외래 경과관찰중이다.
혈관륜이 있는 경우 드물게 동맥 식도루가 발생하여 대출혈이 발생할 수 있다. 42세 남자환자가 교통사고 후 7주간 비위관을 삽입하고 있던 중 상부 위장관 출혈이 발생하여 응급수술을 하였다. 수술 소견상 우측 쇄골하동맥 기시이상이 있었으며 오랜 비위관 상관으로 발생된 것으로 생각되는 동맥-식도루가 있어 이를 수술교정 하였다. 술후 환자상태는 안정 되었으나 술후 5일째 흉관 자극과 염증에 기인 하는 대동맥 봉합부위의 출혈이 발생하여 재수술을 하였고 의식불명 상태로 술후 8일째 사망하였다.
막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.
Ninety-one adult patients underwent three different methods of annuloplasty and compared them by the amount of tricuspid regurgitation. Group I [n=17 is Kay method, Group II [n=46 is modified Kay method and Group III [n=28 is De Vega and modified De Vega method. Preoperative and postopeative size of the liver and its function, the cardiothoracic ratio, EKG and echocardiogram were analyzed. The follow up was done for all the patients [mean 20.0$\pm$ 8.5 months . The postoperative size of the liver, the postoperative cardiothoracic ratio and the postoperative systolic pressure of the right ventricle decreased significantly compared to preoperative size, ratio and pressure [p=0.0001, p=0.0001, p=0.0001 . But there were no differences between the groups. The results of annuloplasty revealed that tricuspid regurgitation improved postoperatively [p=0.0001 even though there was no statistically significant differences in relation to the methods of annuloplasty. The right ventricular systolic pressure and the amount of regurgitation decreased significantly during the postoperative period by performing 3 different methods of annuloplasty, although we could not find the differences between the three different methods.
폐 절제술 후 남아 있는 폐엽의 무기폐는 술 후 흔히 볼 수 있는 합병증이다. 이는 효율적인 객담 제거가 되지 않으면 재원일수의 연장 및 전신 상태가 좋지 않은 환자들에겐 치명적일 수도 있다. 따라서 저자들은 고식적인 방법으로 객담 배출이 원활히 되지 앓는 환자에게 선택적 기관지내 흡입도관 유치술을 시행하였다. 기관지 내시경하에 시행하였으며 4번째 기관지륜 상방에 국소 마취를 하여 중심 정맥 도관을 기관지 내로 삽입하였으며 무기폐가 생긴 엽에 도관 끝을 유치하여 반복적 강제 객담배출을 시행하였다. 아주 효과적인 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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