Budd-Chiari syndrome은 하공정맥에서 우심방으로의 혈류장애로 인한 간부전증이다. 본 증례의 남자 45세 환자는 1987년 선천적인 막의 하공정맥 폐쇄로 인한 하공정맥 폐색막 제거와 확장술을 자가심낭으로 이용하여 수술을 받았다. 술후 10년이 경과한 후 하공정맥이 재협착되어 비침습적인 방법인 Gianturco stent 확장술을 받았으나 치료적인 효과를 얻지 못하였다. 재수술은 Gore-Tex 인조 혈관의 일부를 오각형으로 재단하여 하공정맥의 협착 부위를 절개한후 부착 봉합후 손가락 두행지가 통과할수 있도록 확장하였다. 수술후 출혈이나 합병증없이 양호한 경과를 보였으며 항응고제 사용없이 수술 2주 경과후 퇴원 하였다. Gore-Tex 인조혈관을 일부 제단한 patch를 수술에 사용하여 좋은 결과를 얻었으며 Budd-Chiari syndrome의 재수술의 경우로 인공심폐기하에도 수술시야에 심한 출혈이 발생 하므로 신속하고 정확한 지혈 수기가 요구된다고 할수 있다.
본 증례의 39세 남자는 전신부종과 간부전증을 일으키는 Budd-Chiari syndrome과 상대정맥 폐색증을 가지고 입원하였다. 보존적 내과 치료 후 방사선과의 침습적 방법에 의한 확장술에 실패하여 하공정맥-우심방 단락술을 시행하였다. 수술은 정중흉골 절제술 및 직사행 복부 절제술을 통하여 직경 24 mm의 Dacron graft를 사용하여 좌신정맥 하에서 하공정맥-우심방 단락술을 체외순환을 하지 않고 시행하였다 수술후 출혈이나 합병증없이 양호한 결과를 보였으며 수술당일부터 항응고제 치료를 병행하였다. 술후 26일째 시행한 복부 도플러 초음파 상에서 graft의 유통성이 양호함을 확인하였다. 퇴원시 상대정맥 폐색 증상은 남아 있었으나 외래 추적 검사시 상대정맥 폐색 증상도 호전되었음을 확인할 수 있었다
정맥내 평활근종증은 자궁근육이나 혈관벽에서 발생한 평활근종이 정맥로를 통해 확장되어, 조직학적으로는 양성이나 임상적으로는 악성 경과를 취하는 매우 드문 질환이다. 종양은 대부분 정맥을 통로로 하공정맥, 우심방, 우심실, 심지어 폐동맥까지 확장되어 우심장의 폐쇄를 일으키면서 증상을 나타내는 것으로 되어 있으나, 매우 드물게 폐전이도 일으키는 것으로 보고되고 있다. 자궁에서 발생한 정맥내 평활근종이 우심실까지 확장되어 우심 폐쇄의 증상과 폐전이를 일으킨 53세의 여자 환자를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
We report a case of a 45-year-old woman with Budd-Chiari syndrome caused by the obstruction of the inferior vena cava just below the diaphragm. Transatrial dilatation or membranotomy was not possible due to the severe fibrotic obliteration of the inferior vena cava. Instead, cavoatrial bypass with a Dacron graft[20 mm-Vascutek] was performed under the median sternotomy and median abdominal incision.The postoperative course was uneventful and generalized symptoms were much improved. During the following period[6 month] the graft patency was maintained with no recurrence of symptoms.
Because of the. rise in the incidence of high speed automobile accident and various gun shot wound, complicated vascular injuries are becoming more frequent. Inferior vena caval injury seems to be also in high incidence, but reports in the literature were rare. because of potentially lethal. Recently we have experienced a case of inferior vena caval injury due to stab wound on the posterior aspect of the right abdomen. This was successfully treated with inferior caval ligation on the both, proximal and distal of the injured infrarenal vena cava.
Renal cell carcinoma frequently extends into the vena cava and occasionally, even into the right atrium. We experienced 2 cases of renal cell carcinoma extending into the inferior vena cava by radical nephrectomy and complete removal of thrombi in the cava by joint approach with urologic surgeons. In the literature, improvement of survival by complete removal of tumor thrombi in the vena cava was documented and joint approach of cardiovascular surgeons and urologic surgeons result in appropriate surgical approach.
심장내의 혈관종은 매우 드문 질환으로써 부검 예가 아닌 경우로는 전세계적으로 37예만이 보고되어있다. 증상은 종양의 위치에 따라 우심실 유출로 폐쇄에 따른 증상이나 상공정맥 혹은 하공정맥을 막아서 생기는 등의 다양한 증상이 나타날 수 있으며 때로는 증상이 없이 발견되기도 한다. 치료는 수술 적인 절제를 원칙으로 하나 보고된 예가 적은 관계로 예후에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 그러나 조직학적으로는 양성에 속한다. 연세대학교 심장혈관센터에서는, 흉부 둔상을 주소로 내원한 40세 남자 환자에서 심장 초음파 검사결과 우연히 심장내의 종괴를 발견하였다. 종괴는 수술을 시행하여 절제하였으며 조직학적 검사상 양성 혈관종으로 판명되었다. 환자는 수술후 합병증이 없이 퇴원하였으며 수술후 1년간 관찰 추적중인데, 현재까지 재발없이 양호한 상태를 보이고 있다.
Seven patients [six women and one man] with obstruction of hepatic portion of inferior vena cava was operated on, from May, 1969 to January, 1985. Of seven patients, six were undergone corrective operation for IVC obstruction and another one was not operated because of far advanced liver cirrhosis. The occlusions were found at or close to the level of diaphragm and they were membranous or diffuse with or without thrombi. Most of their symptoms were referable to either inferior vena caval or hepatic venous obstruction and onset of the symptoms was usually gradual, beginning between the age of their thirties and forties. Most of the patients showed marked elevation of peripheral venous pressure of lower extremity [29-40 cm H2O] preoperatively, which decreased significantly after corrective operation [17-30 cm H2O]. Venous catheterization for pressure study and venography were essential for confirming the diagnosis. Of six cases, in which corrective operations were done, Transatrial membranotomy with or without IVC dilatation were performed in five cases [case 1, 2, 3, 5, 6], using cardiopulmonary bypass and in another one case, bypass operation between IVC, distal to obstruction, and RA was done using Dacron tube graft under the thoracoabdominal incision. All survived and their conditions were improved.
We operated three cases of intrahepatic inferior vena caval obstruction from January, 1969 to February, 1978 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery in Seoul National University Hospital. They were all female. And their ages were 33, 38 and 32 respectively. The lesions were the same site; just above the opening of the hepatic vein of inferior vena cava. In first case, segmental narrowing of the inferior vena cava without thrombosis was noted. In second case; thrombus occluded the inferior vena cava and left hepatic vein. In third case, we observed membrane of 4mm thickness which occluded the lumen completely. They were totally operated by using cardiopulmonary bypass. Their post-operative courses were good in the last two cases and re-obstruction was suspected in the first case.
MOVC is an uncommon disease which can be corrected by surgical method if early detected. A case of a 34-year-old male with MOVC is reported. Operation was done on cardiopulmonary bypass with circulatory arrest under moderate hypothermia. The incision was done both on the RA extending to level of suprahepatic IVC and on the IVC just proximal to the right renal vein. And then, thrombectomy and membranectomy under the direct visualization was done. Total circulatory arrest was used intermittently in order to get good visual field and for preventing blood loss. The Postop. course was good except one episode of hepatic encephalopathy which was persisted for 12 hours and then controlled by conservative measures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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