• 대한유전성대사질환학회지
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• 제12권2호
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• pp.85-93
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• 2012

목적: 유기산대사이상질환군은 신경계의 급만성 손상을 일으킬 수 있는 선천성대사장애 질환군으로 현재까지 밝혀진 질환들만 60여 질환에 이르는 다양한 질환들이 포함되어 있는 질환군이다. 그동안 국내에서는 이에 대한 연구가 되지 못하였고, 정리된 바 없다. 이에 본 연구자들은 발달지연을 일으키는 유기산대사이상질환군에 대하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2011년 12월 31일까지 5년 동안 한림대학교 춘천성심병원 임상 유전학 연구소에 유기산분석이 의뢰된 3,345명의 환자들 중 발달지연의 정보가 있었던 738명의 환자들을 2개월에서 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기, 12세 이후의 청소년기의 3군으로 나눠서 발작의 유무에 따른 유기산혈증을 비교 분석하였다. 2개월 미만의 신생아기의 환자들은 제외하였다. 나머지 연령군의 경우는 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 함께 발작이 있었던 경우에는 전신발작, 국소발작, 복합발작으로 나눠서 비교분석하였고, 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 발작이 동시에 나타났던 군의 차이를 알아보았다. 결과: 전 연령군에서 발작의 유무와 상관없이 발달지연이 있었던 모든 환자를 정리하여보면 전체 환자는 738명이었고, 그중 398명(53.9%)은 유기산분석에서 정상소견을 보였고, 340명(46.1%)에서 유기산대사이상이 진단되었다. 가장 많았던 진단은 MRCD로 253명(34.3%)이었으며, 케톤체분해이상이 39명(5.3%)로 뒤를 이었고, 3-히드록시이소부티르산혈증이 26명(3.5%)이 있었으며, 제2형 글루타르산혈증이 8명(1.1%)이 있었고, 소수의 환자들이 진단된 경우로는 피루브산탈수소효소결핍증이 3명(0.4%), 3-메틸글루타르산혈증과 제1형 글루타르산혈증이 각각 2명(0.3%)씩 있었으며, 메틸말론산혈증, 에틸말론산혈증, 3-메틸크로토닐글리신혈증, HMG-CoA lyase 결핍증 및 지방산산화이상들이 각각 1명(0.1%), 씩 진단되었다(Table 5). 결론: 발달지연을 일으킬 수 있는 유기산대사이상질환군에서 가장 높은 빈도를 차지하고 있었던 것은 MRCD였으며, 그 뒤를 케톤체분해이상과 3-히드록시이소부티르산혈증이 잇고 있었으며, 그 외 다양한 질환들이 소수지만 진단되고 있으며, 이 질환들은 치료와 재발의 예방이 가능하다는 점에서 발달지연의 감별진단에 반드시 포함시켜야 된다고 판단된다.

• 한국식품저장유통학회지
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• 제24권6호
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• pp.746-757
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• 2017

본 연구는 냉동 편마늘의 냉동 조건과 냉동 저장기간에 따른 품질특성변화를 분석하였다. $-20^{\circ}C$ 완만냉동(SAF20), $-40^{\circ}C$ 완만냉동(SAF40) 및 $-40^{\circ}C$ 침지식 냉동(ILF40)으로 마늘을 동결한 후 $-20^{\circ}C$에서 7개월간 저장하면서 이화학적 및 미생물학적 특성을 분석하였다. 냉동곡선결과 최대빙결 정생성대를 통과한 시간이 SAF20은 1,600분, SAF40은 40분, ILF40은 10분 이내로 나타나 ILF40의 냉동속도가 가장 빨랐다. 드립로스 역시 ILF40에서 저장기간 동안 최소 0.00%, 최대 0.23%를 나타내어 다른 냉동조건에 비해 가장 낮게 나타났고(p<0.05) 저장기간 동안 일정한 수준으로 유지되었다. 모든 냉동조건에서 15일 냉동 후 해동 시 신선마늘 대비 L 값은 감소, a 값은 증가, b 값은 변화가 없었으며 색차값의 변화는 SAF40에서 가장 작게 나타난 반면 SAF20에서 크게 나타났다. 절단강도는 모든 냉동조건에서 15일 냉동 후 해동 시 신선마늘 대비 증가하였고(p<0.05) ILF40에서 신선마늘의 절단강도와 가장 유사했으며 저장기간 동안 일정한 수준으로 유지되었다. 일반세균은 모든 냉동 조건에서 15일 냉동 후 해동 시 신선마늘 대비 증가하였지만(p<0.05) ILF40에서 일반세균수가 가장 적었으며 저장기간 동안 모든 냉동조건에서 감소하였다(p<0.05). pH는 모든 냉동조건에서 15일 냉동 후 해동 시 신선마늘 대비 증가하였고(p<0.05) ILF40에서 신선마늘과 가장 유사하였으며 저장기간 동안 모든 냉동조건에서 감소하는 것으로 나타났다(p<0.05). 총 유기산 함량은 모든 냉동조건에서 15일 냉동후 해동 시 신선마늘 대비 증가하였으며(p<0.05) 저장기간 동안 ILF40에서 다른 냉동조건 대비 함량변화가 일정했다. 피루브산과 알리신 함량은 모든 냉동조건에서 15일 냉동 후 해동 시 신선마늘 대비 급격히 감소하였지만(p<0.05) ILF40에서 그 함량이 가장 높았으며 저장기간 동안 모든 냉동조건에서 큰 변화 없이 일정했다. 이상의 결과 냉동 편마늘의 품질변화에 영향을 주는 요인은 냉동저장기간보다 냉동조건임을 확인하였고 신선마늘의 품질을 장기간 안정하게 유지할 수 있는 냉동방법으로 침지식 냉동이 가장 효과적일 것으로 판단된다.

• 한국작물학회지
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• 제42권6호
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• pp.666-672
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• 1997

벼 직파재배는 묘대기 보온이 가능한 이앙재배와는 달리 생육 전기간을 파종부터 본 논에서 직접기상의 영향을 받는다. 온대지방에서 벼의 발육속도는 파종기부터 출수기까지 기온에 비례하며, 각각의 생육단계에는 유효기온이 있다. 이러한 생태이론을 적용하여 지역별 농업기후조건에 따른 벼 건답직파재배의 안전작기를 설정하기 위한 생육단계와 안전재배기간을 분석한 결과는 다음과 같다. 1. 파종 후 20일 이내로 출아될 수 있는 일평균기온 13$^{\circ}C$의 출현시기로 파종조한기(CESD)를 결정한 결과, 북부의 인제 (4월 27일 )와 남부의 부산(4월 12일)의 지역간 차이는 약 15일이었다. 2. 출수 후 40일간의 이동평균기온이 22$^{\circ}C$가 되는 출현초일 호적출수기 (OHD)로 결정한 결과, 북부(인제 7월 29일)와 남부(부산 8월 20일)의 지역간 차이는 약 22일의 차이가 있었다. 3. 일평균기온이 15$^{\circ}C$가 되는 출현종일부터 역산한 적산기온이 76$0^{\circ}C$가 되는 시기로 등숙만한 출수기(CHDR)를 결정하였고, 그 결과 북부(인제 8월 18일)와 남부(부산 9월 16일)의 지역간에 약 29일의 차이가 있었다. 4. 일평균기온이 15$^{\circ}C$가 되는 출현종일로 등숙만한기(CLRD)를 결정하였으며, 그 시기는 북부(인제 9월 28일)와 남부(부산 10월 28일)간에 약 30일의 차이가 있었다. 5. 지역별 건답직파재배기간의 적정기간인 파종조한기(CESD)부터 호적출수기(OHD)까지는 인제 93일, 수원과 대전 110~120일, 전주 밀양 및 부산 등지는 120~130일이었고 재배가능 기간인 등숙만한기(CLRD)까지는 인제 154일, 수원과 대전 170~180일, 전주, 밀양 및 부산 등지는 180~200일이었다.환경적응성이 낮은 경향이었다.은 모두 경운 유 ㆍ무에 관계없이 시비수준이 높을수록 높은 경향을 보였고, 10일에 최고수준을 보인 후 완만한 감소를 나타냈으며, $K^{+}$, $Ca^{2+}$에 비해 $Mg^{2+}$이 보다 낮은 함량을 보였다.989년산 일반계를 10분도와 12분도로 도정하였을 때 도정도에 따른 밥맛의 차이는 없었다.X>$CoO_x$는 $Co_3O_4$로 존재하고, 반응 전의 경우에는 이와는 다른 chemical state를 보여주었다. XRD 및 XPS 결과를 바탕으로, 촉매표면에 존재하는 $Co_3O_4$의 외부표면이 $Co_2TiO_4$와 $CoTiO_3$ 같은 $CoTiO_x$로 encapsulation되어 있는 모델구조를 제안할 수 있고, 이는 반응시간의 함수로 나타나는 촉매활성에 있어서 전이영역의 존재를 잘 설명할 수 있을 뿐만 아니라, XRD와 XPS에서 얻어진 촉매의 물리화학적인 특성을 잘 반영할 수 있다. 나타냈고, 골격근과 눈 조직에서 피루브산에 대한 LDH의 친화력이 상당히 크므로 LDH가 혐기적 조건에서 효율적으로 기능을 하는 것으로 사료된다.5) and "Cleanliness of clothes ＆ features" (p ＜0.05) of VIP ward were significantly higher than those of a general ward.tive to apply.아울러 고려(考慮)해야 한다. 이것은 고무기술자(技術者)가 당면(當面)해야할 과제(課題)에 속(屬)하며 바람직 한것은 본장(本章)의 내용(內容)이 여러 상황하(狀況下)에서 당면(當面)한 문제(問題)에 대(對)해 어떻게 대처(對處)해 야 할지를 모르는 여러 기술자(技術者)들에게 도움이 되었으면 하는

• 한국작물학회지
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• 제40권2호
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• pp.260-267
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• 1995

출수기를 조정하기 위하여 이앙기를 달리할 경우 광합성 산물을 공급하는 기관과 축적되는 기관 사이에 어떠한 변화가 있는가를 알기 위하여 일본형 벼 품종 상풍과 진흥, 통일형 벼 금강과 밀양23 흐를 가지고 실시한 실험의 결과는 다음과 같이 요약된다. 1. 출수기가 늦어짐에 따라 일본형 벼품종에서는 이앙에서 출수까지의 기간이 짧아지는 경향을 보였으나 통일형에서는 이와 반대의 현상을 보였다. 2. 유효분얼수와 온도 및 일사량과의 관계에 있어서 일교차가 클수록, 일사량이 많을수록 왕성한 분금을 유도하였으며, 적산온도와는 부의 상관관계를 보였고, 온도에 대한 영향은 통일형보다 일본형에서 커서 일본형은 이앙기의 온도가 생육에 저해를 받지 않는 한 일교차가 큰 조기에 이앙할수록 이삭수를 증가시킬수 있으며, 통일형은 그보다 늦은 시기에 유효분약이 많아 분얼적온에 대한 차이를 보였다. 3. Sink capacity로 나타낼 수 있는 주당 영화수의 경우 일본형에서는 8월 16일 이후로 출수기가 늦어짐에 따라 감소하였는데, 통일형에서는 8월 26일 출수한 구에서 최대의 크기를 보여 일반형과 통일형 사이에 수용기관의 크기형성에 필요한 온도조건이 다름을 알 수 있었다. 4. Source activity의 지표로 측정한 엽연소, 질소 및 탄수화물 함량과 광합성 능력은 출수기에는 각 품종간 출수기 차이에 따른 차이가 없었다. 그러나 9월 5일 출수할 경우 엽록소 함량과 광합성 능력이 출수후 20일 경부터 급격한 감소를 보이기 시작하였으며 이러한 경향은 통일계에서 심하였다. 5. 통일형의 경우 8월 26일 출수한 것이 8월 16일 출수한 것에 비하여 수용기관의 크기가 켰음에도 불구하고, 수량이 낮아졌는데 통일형이 일본형에 비해 등숙적온이 높고 따라서 안전등숙기간의 폭이 좁으며, 출수기가 8월 16일에서 8월 26일로 늦어질 경우 이삭당 영화수는 약간 늘지만 등숙률이 크게 감소하였다.유의상관이 있었다. 6. 파종 10일후 묘의 생육에 있어서도 1대잡종벼가 양친이나 비교품종보다 건물중, 초장 등에서 잡종강세를 나타내었으며 묘의 생육과 a-amylase 활성간에는 유의한 정의상관이 있었다./TEX>, RH 50%)한 벼는 2년반 저장한 벼도 밥맛의 변화가 거의 없었다. 5. 1988년산 및 1989년산 일반계를 10분도와 12분도로 도정하였을 때 도정도에 따른 밥맛의 차이는 없었다.X>$CoO_x$는 $Co_3O_4$로 존재하고, 반응 전의 경우에는 이와는 다른 chemical state를 보여주었다. XRD 및 XPS 결과를 바탕으로, 촉매표면에 존재하는 $Co_3O_4$의 외부표면이 $Co_2TiO_4$와 $CoTiO_3$ 같은 $CoTiO_x$로 encapsulation되어 있는 모델구조를 제안할 수 있고, 이는 반응시간의 함수로 나타나는 촉매활성에 있어서 전이영역의 존재를 잘 설명할 수 있을 뿐만 아니라, XRD와 XPS에서 얻어진 촉매의 물리화학적인 특성을 잘 반영할 수 있다. 나타냈고, 골격근과 눈 조직에서 피루브산에 대한 LDH의 친화력이 상당히 크므로 LDH가 혐기적 조건에서 효율적으로 기능을 하는 것으로 사료된다.5) and "Cleanliness of clothes ＆ features" (p ＜0.05) of VIP ward were significantly higher than those of a general ward.tive to apply.아울러 고려(考慮)해야 한다. 이것은 고무기술자(技術者)가 당면(當面)해야할 과제(課題)에 속(屬)하며 바람직 한것은 본장(本章)의 내용(內容)이 여러 상황하(狀況下)에서 당면(當面)한 문제(問題)에 대(對)해 어떻게 대처(對處)해 야 할지를 모르는 여러 기술자(技術者)들에게 도움이

• 한국작물학회지
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• 제33권2호
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• pp.103-111
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• 1988

산도와 질소시용량이 대우의 생육과 수량에 미치는 영향을 밝히고저 장백콩과 단엽콩을 공시하여 pH를 5와 7의 2수준으로 하고 질소시용량을 4수준으로 하여 양액재배시험과 포장시험을 실시하였는데 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 생육정도를 나타내는 경장, 절수, 엽면적 및 지상부 건물중 등은 산성조건에 의하여 감소되었고, 질소증시에 의하여 증대되었는데 특히 산성조건에서 질소의 증시효과가 현저하였다. 2. 주당협수 및 입수도 산성조건에 의하여 감소하였고 질소증시에 의하여 증가하였는데 그 증가정도는 산성조건에서 현저하였다. 3. 100립중도 산성조건에서 감소하였고 질소증시에 의하여 증대되었는데 그 증가정도는 장백콩의 경우에는 중성조건에서 현저한 반면에 산성조건에서는 작은 편이거나 오히려 감소하였고 단엽콩의 경우에는 산도에 관계없이 증대하였다. 4. 수량은 산성조건에서 감소하였고 질소증시에 의하여 증수되었는데 특히 산성조건에서 질소증시의 효과가 현저하였으며 이와 같은 경향은 장백콩에서 더욱 뚜렷하였다. 5. 수량은 장백콩의 경우에 산도에 관계없이 주당협수 및 입수와 높은 정의 상관을 보였고 10립중과는 산성조건에서만 부의 유의적 상관을 보였으며 단엽콩의 경우에는 중성조건에서는 수당협수 및 입수와, 산성조건에서는 주당협수가 수량과 정의 상관을 보였다. 6. 식물체중의 allantoin태 질소함량은 장백콩에서는 수량과 높은 정의 상관관계를 보였으며 특히 산성조건에서 더욱 높은 상관관계를 나타내었으나 단엽콩에서는 산도에 관계없이 유의적 상관관계를 나타내지 않았다. 7. 식물체중의 전질소함량은 장백콩의 경우에는 산성조건에서 수량과 높은 정의 상관을 보였으나 pH7의 중성조건에서는 유의적인 상관을 나타내지 않았고 단엽콩에서는 산도에 관계없이 수량과 유의적인 상관을 나타내지 않았다. 8. 종실중의 단백질 및 지방함량은 산성조건에서 감소하였고 질소증시에 의하여 단백질함량은 증가하였으나 지방함량은 감소하였다. 780.3과 795.8 eV에서 나타났다. 반응 전 후 촉매상에서 Co $2p_{3/2}$의 binding energy 차이는 1.0 eV이고, Co $2p_{1/2}$의 binding energy 차이는 1.3 eV이다. 표준 $Co_3O_4$에 대한 XPS 측정결과, 반응 후 촉매상에 존재하는 $CoO_x$는 $Co_3O_4$로 존재하고, 반응 전의 경우에는 이와는 다른 chemical state를 보여주었다. XRD 및 XPS 결과를 바탕으로, 촉매표면에 존재하는 $Co_3O_4$의 외부표면이 $Co_2TiO_4$와 $CoTiO_3$ 같은 $CoTiO_x$로 encapsulation되어 있는 모델구조를 제안할 수 있고, 이는 반응시간의 함수로 나타나는 촉매활성에 있어서 전이영역의 존재를 잘 설명할 수 있을 뿐만 아니라, XRD와 XPS에서 얻어진 촉매의 물리화학적인 특성을 잘 반영할 수 있다. 나타냈고, 골격근과 눈 조직에서 피루브산에 대한 LDH의 친화력이 상당히 크므로 LDH가 혐기적 조건에서 효율적으로 기능을 하는 것으로 사료된다.5) and "Cleanliness of clothes ＆ features" (p ＜0.05) of VIP ward were significantly higher than those of a general ward.tive to apply.아울러 고려(考慮)해야 한다. 이것은 고무기술자(技術者)가 당면(當面)해야할 과제(課題)에 속(屬)하며 바람직 한것은 본장(本章)의 내용(內容)이 여러 상황하(狀況下)에서 당면(當面)한 문제(問題)에 대(對)해 어떻게 대처(對處)해 야 할지를 모르는 여러 기술자(技術者)들에게 도움이 되었으면 하는 것이다. 얻어짐을 알았다. 여기서의 합성분말을 이용하여 실제

• 한국작물학회지
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• 제38권4호
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• pp.350-359
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• 1993

수도 여절편의 단백질함량 감소는 KCI처리에 의해 촉진된다. 본 연구는 KCI이 증가 시키는 단백질 분해작용을 더욱 촉진시키기 위한 시도의 하나로 GA$_3$와 ABA를 KCI과 혼합처리한 다음, 이들이 노화엽의 단백질 분해작용을 조절하는 기작을 구명하기 위하여 수행하였다. 파종후 16～18일된 실행의 제2본엽을 5cm 길이로 잘라 test 용액에 배양하는 8일간 단백질, aminotks, 흡수량, 단백질 분해효소의 활성과 단백질 분해산물인 aminotks의 유출량 변화 드을 조사하였다. 1. GA$_3$ 단독처리는 잎의 단백질 감소에 큰 영향을 미치지 않았고, KCI과 혼합처리되어도 KCI 단독처리와 비교할 때 유의적인 변화를 유기하지 않았다. 그러나 ABA 단독처리는 단백질분해, amino산의 유출 및 endoproteinase 활성을 현저히 증가시켰고, ABA와 KCI의 혼합처리는 이들의 증가에 상조적이었다. 2. KCI은 Rubisco를 분해하는 exoproteinases의 활성을 감소시키는데 반해 GA$_3$나 ABA 첨가는 모두 이의 감소를 완화시키는 효과가 있었다. 그러나 KCI이 처리된 잎의 endoproteinase 활성은 ABA와의 혼합처리에 의해서만 상조적인 증가를 나타내어 이러한 효과가 없는 GA$_3$와는 그 기능이 대조적이었다. 3. 배양기간중 잎의 흡수량이 낮을수록 단백질 감소량이 많고 그 속도도 빨랐다. ABA와 KCI의 혼합처리로 단백질이 가장 많이 감소하였던 잎의 흡수량이 가장 낮아, 단백질 분해작용과 흡수률 사이에 깊은 관련이 있음을 시사하였다. 4. 따라서 KCI에 의한 수도 엽절편의 단백질분해촉진은 endoproteinases 활성과 감소 등에 그 원인이 있고, ABA는 이러한 변화에 상조적으로 작용하나 GA$_3$는 큰 영향이 없음을 알 수 있었다.다.e 및 free fatty acid) 는 13.3～17.4%로 나타났다.로 빠른 시일에 집중적인 연구가 필요하다고 본다.다. 4. 저온저장(4$^{\circ}C$, RH 50%)한 벼는 2년반 저장한 벼도 밥맛의 변화가 거의 없었다. 5. 1988년산 및 1989년산 일반계를 10분도와 12분도로 도정하였을 때 도정도에 따른 밥맛의 차이는 없었다.X>$CoO_x$는 $Co_3O_4$로 존재하고, 반응 전의 경우에는 이와는 다른 chemical state를 보여주었다. XRD 및 XPS 결과를 바탕으로, 촉매표면에 존재하는 $Co_3O_4$의 외부표면이 $Co_2TiO_4$와 $CoTiO_3$ 같은 $CoTiO_x$로 encapsulation되어 있는 모델구조를 제안할 수 있고, 이는 반응시간의 함수로 나타나는 촉매활성에 있어서 전이영역의 존재를 잘 설명할 수 있을 뿐만 아니라, XRD와 XPS에서 얻어진 촉매의 물리화학적인 특성을 잘 반영할 수 있다. 나타냈고, 골격근과 눈 조직에서 피루브산에 대한 LDH의 친화력이 상당히 크므로 LDH가 혐기적 조건에서 효율적으로 기능을 하는 것으로 사료된다.5) and "Cleanliness of clothes ＆ features" (p ＜0.05) of VIP ward were significantly higher than those of a general ward.tive to apply.아울러 고려(考慮)해야 한다. 이것은 고무기술자(技術者)가 당면(當面)해야할 과제(課題)에 속(屬)하며 바람직 한것은 본장(本章)의 내용(內容)이 여러 상황하(狀況下)에서 당면(當面)한 문제(問題)에 대(對)해 어떻게 대처(對處)해 야 할지를 모르는 여러 기술자(技術者)들에게 도움이 되었으면 하는 것이다. 얻어짐을 알았다. 여기서의 합성분말을